非正常的腦血管이 煙氣 피어오르듯… 女性에 두倍 많아 [홍은심 記者의 긴가민가 疾患시그널]

東亞日報
入力 2023年 9月 6日 03時 00分

홍은심 記者

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모야모야病

모야모야病은 腦에 血液을 供給하는 속목動脈(內頸動脈) 原位部가 漸漸 좁아지는 疾患이다. 充分하지 못한 血流를 補完하기 위해 바깥목動脈으로부터 代替血管이 發達한다.

모야모야病은 腦血管이 막혀 腦梗塞·頭痛·嘔吐·痲痹等이 同伴된다. 發病原因이 明確하게 밝혀지지 않아 難治疾患으로 分類된다. 우리나라에서 10萬名當 1.7∼2.3名에서 發生하는 稀貴疾患이다. 韓國·日本·中國等東北아시아에서 主로 發病하며 家族歷을 同伴할 때가 많다. 特히 男性보다 女性에서 2倍 많이 發生하는 것으로 알려져 있다.

腦深部에 非正常的으로 자라난 가느다란 血管이 마치 煙氣가 모락모락 피어오르는 것 같다고 해서 ‘某也某也’라는 이름이 붙었다. 新生血管의 壁은 튼튼하지 않기 때문에 쉽게 出血을 일으킬 수 있어 早期診斷이 重要하다. 하지만 一般的인 腦血管狹窄과 症狀이 類似하고 稀貴疾患이다 보니 診斷이 어렵다.

病을 發見했다고 해도 完治가 어렵다. 思春期前과 40代以後中壯年層에서 많이 觀察되는데 小兒에서 나타나는 代表的인 症狀은 一時的인 腦虛血과 腦硬塞이다. 많이 울거나 甚한 運動後一時的으로 팔다리에 힘이 빠지는 症狀이 觀察된다. 成人은 腦出血의 頻度가 높아 갑작스러운 頭痛과 意識低下가 나타난다.

유지욱 慶熙大病院神經外科敎授는 “腦中風(腦卒中)은 막힌 血管部位를 뚫고 난 後藥物治療를 통해 追跡觀察하는 反面 모야모야病은 進行을 막거나 豫防할 수 있는 藥물이 없다”라며 “手術은 不足한 腦內血流를 改善해주기 때문에 腦梗塞, 腦出血等 모야모야病으로 인한 追加的인 腦中風豫防을 위해 考慮할 수 있다”고 말했다.

治療方法으로는 外科的治療가 唯一하다. 外科的治療의 原理는 腦血管이 막히면서 나타나는 腦血流量을 補充해 주는 것이다. 直接吻合術은 頭皮血管을 腦血管에 直接 이어주는 方法으로 卽刻的인 血流補充效果를 期待할 수 있다.

間接吻合術은 血管이 豐富한 腦膜, 筋膜, 골막 等 두皮層을 떼어 腦表面 위에 덮어줘 새로운 血管이 자라도록 誘導하는 方法으로 手術後血管이 生成되기까지는 一定期間이 必要하다. 手術은 컴퓨터單層撮影(CT), 磁氣共鳴映像(MRI) 等映像醫學的檢査를 통해 모야모야病으로 診斷받았더라도 症狀이 잦거나 腦出血危險이 있는 患者에 限해 進行한다. 小兒는 두 가지 手術法 모두 效果가 있다고 알려져 있지만 成人患者는 可能한 直接血管吻合術을 施行한다.

現在까지 모야모야病自體를 治療할 수는 없다. 다만 모야모야病으로 인해 發生하는 症狀을 緩和해 障礙를 豫防하고 日常生活을 維持할 수 있다. 柳敎授는 “모야모야病은 正確한 原因이 밝혀지지 않아 많은 硏究를 통해 開拓해야 할 疾患”이라며 “最近硏究를 살펴보면 約 15% 患者에게서 家族歷을 보이고 있으며 所謂 모야모야病感受性遺傳子라고 불리는 RNF213의 變異가 發見되는 等硏究結果가 持續的으로 發表되고 있다”고 말했다.

홍은심 記者 hongeunsim@donga.com

#헬스東亞 #健康 #醫學 #홍은심 記者의 긴가민가 疾患시그널 #모야모야病 #腦血管

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