[專門醫 칼럼]閉塞性肥大性心筋病症, 治療劑給與化로 突然死 막아야

東亞日報
入力 2024年 2月 22日 03時 00分

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洪그루 세브란스 心臟血管病院敎授

어떤 사람이 配布가 크고 두려움이 없을 때 强心臟이라고 말한다. 心臟內科專門醫로서 말하자면 剛한 心臟은 몰라도 心臟이 큰 건 醫學的으로 健康한 狀態가 아니다. 커진 心臟이 突然死의 原因이 될 수 있기 때문이다. 바로 肥大性心筋病症(HCM)이란 疾患이다.

HCM은 心臟의 左心室筋肉이 非正常的으로 두꺼워지면서 나타나는데, 이때 두꺼워진 筋肉 때문에 全身으로 血流가 나가는 通路가 좁아지면 閉塞性으로 分類된다.

閉塞性肥大性心筋病症(oHCM)은 마치 心臟에 時限爆彈이 있는 것과 같다. 呼吸困難, 어지럼症, 胸痛, 失神等의 症狀뿐 아니라 心不全, 心房細動等各種心血管系合倂症에 心臟死까지 일으킬 수 있기 때문이다. 問題는 時限爆彈이 언제 터질지 豫測하기 어렵다는 點이다. 特히 10∼35歲 젊은 患者는 激烈한 身體活動中心停止를 겪을 可能性이 높다. 그래서 醫師들은 心臟突然死를 막기 위해 떠나는 地下鐵과 버스를 無理하게 따라잡지 말라는 助言도 한다.

突然死는 HCM의 가장 잘 알려진 症狀이다. 젊을수록 突然死危險이 높아지기 때문에 더 致命的이다. 2000年 프로野球競技中 쓰러진 롯데 자이언츠 임수혁 選手가 HCM 死亡으로 推定되는 代表的事例다.

그럼에도 HCM 患者의 約 85%가 診斷조차 받지 못한 것으로 알려져 있다. 病을 제대로 治療할 수 있는 治療法이 거의 없어 疾患이 잘 알려지지 않았던 까닭도 있다. 이에 美國에선 每年 2月 22日을 ‘HCM 認識의 날’로 制定해 HCM 治療의 重要性을 알리고 있다.

多幸히 國內에선 지난해 5月 oHCM의 發生原因을 根本的으로 治療할 수 있는 新藥이 許可를 받았다. 旣存에 쓰이던 藥물은 短期的症狀緩和는 可能했지만 長期的效果를 期待하기 어려워 限界가 있었다. 커진 心臟을 手術로 節制하는 方法도 있지만 患者들의 身體的, 心的負擔이 높아 선뜻 擇하기 어려웠다. 新藥의 登場으로 유럽과 美國에서도 HCM 治療 가이드라인을 數年 만에 업데이트하고 있다. 마땅한 治療劑가 없던 HCM 領域에서 劃期的進步다. 이 新藥은 革新的인 科學技術成果를 이룬 醫藥品에 授與되는 ‘프리 갈리甇賞’에 選定되기도 했다.

그러나 國內에서는 아직까지 oHCM 新藥에 健康保險이 適用되지 않아 高價의 治療劑를 非保險으로 處方받는 狀況이다. 健康保險이 適用돼 治療劑에 對한 接近性이 높아져야 숨어 있는 美診斷患者를 찾아 突然死를 막을 수 있을 것이다. 이제 經濟的理由로 HCM 治療를 抛棄하는 患者가 없길 바란다.

洪그루 세브란스 心臟血管病院敎授

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