造血母細胞移植해 難治性血液疾患 아이에게 ‘새 삶’

東亞日報
入力 2023年 5月 3日 03時 00分

차준호 記者

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[仁荷大病院 ‘메디 스토리’]
생착期間 거쳐 血液數値正常化
造血母細胞寄贈督勵 캠페인 活潑

인하대병원 소아청소년과 박정아 교수(왼쪽)와 무균병동 김재은 수간호사(오른쪽)가 혈액질환 환자들을 응원하는 마음으로 2일 파이팅 포즈를 취하고 있다. 인하대병원 제공 — 仁荷大病院小兒靑少年科 박정아 敎授(왼쪽)와 無菌病棟 김재은 首看護師(오른쪽)가 血液疾患患者들을 應援하는 마음으로 2日 파이팅 포즈를 取하고 있다. 仁荷大病院提供

강민우(假名·13) 軍은 出生直後부터 貧血이 甚해 ‘赤血球輸血’ 治療를 繼續해 왔다. 세 살 무렵 貧血과 잦은 輸血로 인한 副作用으로 祕藏(血液 속의 血球細胞를 만들거나 除去하는 데 關與하는 림프機關)을 잘라냈지만 症狀이 나아지지 않았다. 以後不祕藏(悲壯周邊에 생긴 脾臟組織)도 떼어냈지만 貧血은 繼續됐다.

2020年에는 ‘先天性赤血球形成以上貧血’ 診斷을 받았다. 이 疾患은 重症의 貧血과 黃疸, 糖尿, 間에 鐵分過多沈着, 肝肥大症, 肝硬化, 膽石症, 心臟疾患等 다양한 疾病을 招來하는 것으로 알려졌다.

主治醫 박정아 敎授(仁荷大病院小兒靑少年科)는 民友君의 正常的인 日常生活을 위해 새로운 突破口를 찾아야 했다. 朴敎授는 重症貧血과 輸血을 反復하면서 생기는 副作用을 根本的으로 解決하기 위해 ‘造血母細胞移植’에 希望을 걸어야 한다고 判斷했다.

造血母細胞는 骨髓, 血液, 胎줄 等에서 發見되는 특수한 細胞로 赤血球, 白血球, 血小板等으로 分化하는 能力을 가진 어머니 細胞를 말한다. 예전에는 ‘骨髓移植’이라 불렀으나 最近에는 採取하는 造血母細胞의 根源이 다양해 造血母細胞移植이라고 한다.

지난해 3月朴敎授는 民友君의 保護者에게 造血母細胞移植에 關해 說明했다. 그리고 몇 달 뒤 移植에 적합한 造血母細胞를 提供할 사람이 奇跡처럼 나타났다. 朴敎授는 지난해 8月健康保險審査評價院의 承認을 받아 造血母細胞移植을 進行했다. 移植拒否反應을 막기 위해 ‘前處置抗癌治療’(移植前患者의 骨髓를 除去하기 위해 施行하는 治療)를 한 뒤 供與者의 造血母細胞를 民友軍의 中心精脈管에 注入했다. 健康한 造血母細胞가 民友君의 骨髓에 자리 잡았고 正常的인 血液細胞를 生産하기 始作하는 생착 期間을 거쳤다.

이 같은 治療法은 嘔逆질, 嘔吐, 食慾不振, 泄瀉, 發熱이 發生할 수 있고 生착 동안에는 全般的으로 血液細胞가 減少해 感染, 出血, 貧血, 口內炎, 痛症과 같은 副作用이 나타날 수 있다. 그러나 朴敎授等醫療陣이 集中的인 治療와 管理에 힘을 쏟아 民友君은 移植後 1年假量 지난 現在까지 큰 副作用 없이 모든 血液數値가 正常化된 狀態다.

造血母細胞移植은 難治性疾患患者들에게 한 줄기 빛과 같다. 移植을 통해 治療를 期待해 볼 수 있는 疾病軍은 △惡性腫瘍(白血病, 惡性 림프腫等) △血液疾患(再生不良貧血, 骨髓異形性症, 先天性血球減少症等) △免疫不全(ADA 酵素缺乏症, 慢性肉芽腫病等) △先天性代謝障礙(고셰병, 헌터症候群等) 等이다. 하지만 造血母細胞移植이 成事되는 境遇는 그렇게 많지 않다. 于先患者와 供與者의 組織適合性抗原型(HLA type)李一致해야 한다. HLA兄이 一致할 確率은 父母와 子息間 5% 以內, 兄弟姊妹間 25% 以內, 他人間一致할 擴은 數千에서 數萬名中 1名에 不過할 程度로 매우 낮다. 따라서 可能한 限 많은 사람이 造血母細胞寄贈希望登錄을 해야 移植成事確率이 높아진다. 保健福祉部와 韓國造血母細胞銀行協會, 大韓赤十字社, 全國醫療機關이 隨時로 寄贈督勵 캠페인을 進行하는 理由다.

朴敎授는 “民友君의 事例에서 보듯 難治性血液疾患을 가지고 있는 小兒患者와 父母가 힘든 治療過程을 抛棄하지 않으면 좋은 結果로 이어지는 境遇가 많다”고 說明했다.

차준호 記者 run-juno@donga.com

#造血母細胞移植 #赤血球輸血