熱帶性 痙攣性 痲痹

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熱帶性硬直性痲痹
다른 이름 HTLV-I-associated myelopathy ( HAM ), HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis ( HAM/TSP ) [1]
熱帶性硬直性痲痹를 일으키는 HTLV-1
診療科 神經科   위키데이터에서 편집하기
症狀 腸機能障礙 [2]
丙寅 HTLV-1 레트로바이러스가 原因일 確率이 80%에 達한다. [3]
診斷 方式 腰椎穿刺, MRI [2]
治療 인터페론 알파, 副腎皮質호르몬 [3]

熱帶性 痙攣性 痲痹 (Tropical spastic paraparesis, TSP)는 사람T細胞림프親和바이러스 에 依해 發生하는 筋肉 攣縮 , 弱化, 感覺 障礙가 惡化되어 다리 等 下半身에 對痲痹 가 發生한 狀態를 말한다. 熱帶性 硬直性 下半身痲痹 , 熱帶性 强直性 下半身痲痹 , 또는 熱帶性 對痲痹 라고도 불리는데, 카리브 制度 等의 熱帶 地方에서 主로 發生하기 때문에 熱帶性이라는 이름이 붙여졌다. [4] 輸血 을 할 때에 이 疾病의 擴散을 막기 위해 抗體를 使用해 HTLV-1를 檢査한다. [5]

症狀 [ 編輯 ]

主要 症狀은 다음과 같다. [2]

  • 다리 不安定症
  • 泌尿器障礙
  • 腸機能障礙
  • 腰痛
  • 발旣成 障礙
  • 乾癬
多發性筋炎

以外에도 大部分의 境遇 炎症을 同伴하는데, 特히 眼球의 葡萄膜 에 發生하는 炎症인 葡萄膜炎 , 關節炎 , 허파 組織에 發生하는 炎症의 一種인 過敏性肺炎 , 多發性筋炎 , 角膜 結膜 에 發生하는 慢性的 乾燥症人 乾性角結膜炎 , 皮膚炎 等이 나타난다. [6] HTLV-1은 母乳授乳, 性的 接觸, 血液 接觸(輸血이나 注射器를 共有하는 境遇)使用함으로써 傳染된다. [7]

病理學 [ 編輯 ]

HTLV-1 바이러스의 濃度가 增加함에 따라 細胞水準에서 後天 免疫界가 活性化되는데 이는 곧 사이토카인의 濃度가 높아져 身體에 多發的인 炎症反應이 促進된다. 위에 記述한 症狀들 亦是 이러한 結果로 發生한다. 인터페론의 科發現이나 NK細胞(CD56+, CD16+)의 減少 亦是 나타난다. [8]

診斷 [ 編輯 ]

診斷은 主로 磁氣共鳴映像 이나 腰椎穿刺 를 통해 이루어진다. 腰椎穿刺 結果 림프球增加症이 나타나기도 한다. [2]

治療 [ 編輯 ]

면역글로불린

副腎皮質호르몬을 통해 厭症을 減少시킬 수 있으나 이는 一時的인 것으로, 以後 투여량을 줄이면 症狀이 오히려 惡化될 수 있다. 副腎皮質호르몬과 類似한 化學物質인 17-알파-에티닐테스토스테론을 合成하여 投與함으로써 運動機能과 泌尿器障礙를 改善할 수 있음이 報告되었으나, 不安定性 亦是 存在한다. [9]

CCR4를 抑制하는 면역글로불린 G 의 一種인 某가물驪珠맙(Mogamulizumab) 亦是 治療物質 候補群으로 擧論되고있다. 이 抗體는 HTLV-1 바이러스의 量과 炎症促進性 사이토카인의 量을 모두 감소시킨다. 발프로山 亦是 HTLV-1을 감소시키나, 實際 醫療的 效用은 거의 없는 것과 마찬가지다. 動物에서는 발프로産科 지도부딘 을 混用했을 때 效果를 보았다. [10]

豫後 [ 編輯 ]

熱帶性硬直性痲痹 患者의 1%程度가 免疫抑制法을 통해 治療되었다. 그러나 더 많은 數의 患者들은 10年 以內에 步行 機能을 喪失하였다. [11]

歷史 [ 編輯 ]

이 疾病이 主로 赤道 附近에서 發生하고, 긴 時間동안 천천히 進行되어 慢性的 結果를 불러온다는 點에서 지난 數十年間 熱帶性 硬直性 痲痹( Tropical spastic paraparesis )라는 用語가 使用되었다. 처음에는 中樞神經系統 에 炎症을 일으키는 요스 매독균 이 이 疾病을 일으키는 것으로 推定되었으며, 以外에도 비타민 缺乏症 等 慢性的인 營養失調나 카사바 等 毒性 植物을 不注意하게 攝取하여 發生하는 것으로 여겨졌다. [12]

熱帶性 미엘린性 神經障礙(tropical myeloneuropathies)는 熱帶性 運動失調性 神經障礙(tropical ataxic neuropathy, TAN)과 熱帶性 硬直性 對痲痹(TSP)의 두 種類로 나뉜다. 이들은 熱帶 地方에서 主로 發見된다는 共通點이 있는데, 熱帶性 硬直性 對痲痹의 境遇에는 日本 等의 溫帶地方에서도 가끔 發見된다. [13]

같이 보기 [ 編輯 ]

各州 [ 編輯 ]

  1. Oh, Unsong; Jacobson, Steven (2016年 12月 23日). “Treatment of HTLV-I-Associated Myelopathy / Tropical Spastic Paraparesis: Towards Rational Targeted Therapy” . 《Neurol Clin》 26 (3): 781?x. doi : 10.1016/j.ncl.2008.03.008 . PMC   2610848 . PMID   18657726 .  
  2. “Tropical Spastic Paraparesis. About TSP medical condition | Patient” . 《Patient》 . 2016年 7月 24日에 確認함 .  
  3. “Tropical Spastic Paraparesis Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke” . 《www.ninds.nih.gov》 . 2018年 1月 3日에 確認함 .  
  4. “Tropical Spastic Paraparesis Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)” . 《www.ninds.nih.gov》. 2016年 12月 15日에 原本 文書 에서 保存된 文書 . 2015年 8月 13日에 確認함 .  
  5. Centers for Disease Control (CDC) (1988). “Licensure of screening tests for antibody to human T-lymphotropic virus type I” . 《MMWR》 37 (48): 736?40, 745?7. PMID   3143058 .  
  6. Clarke, Charles; Howard, Robin; Rossor, Martin; Shorvon, Simon D. (2011年 9月 9日). 《Neurology: A Queen Square Textbook》 . John Wiley & Sons. ISBN   9781444356359 .  
  7. “HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis | Disease | Overview | Office of Rare Diseases Research (ORDR-NCATS)” . 《rarediseases.info.nih.gov》. 2015年 9月 5日에 原本 文書 에서 保存된 文書 . 2015年 8月 13日에 確認함 .  
  8. Yamano, Yoshihisa; Sato, Tomoo (2012). “Clinical Pathophysiology of Human T-Lymphotropic Virus-Type 1-Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis” . 《Frontiers in Microbiology》 3 : 389. doi : 10.3389/fmicb.2012.00389 . PMC   3494083 . PMID   23162542 .  
  9. Ali, A (2006). “Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story”. 《West Indian Medical Journal》 55 (6): 459?63. doi : 10.1590/S0043-31442006000600023 . PMID   17691249 .  
  10. Human T-Cell Lymphotropic Viruses~treatment - eMedicine
  11. Prayson, Richard A. (2011年 11月 15日). 《Neuropathology》 . Elsevier Health Sciences. ISBN   978-1437709490 .  
  12. Ali, A (2006年 1月). “Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story” . 《West Indian Medical Journal》 (英語) 55 (6). doi : 10.1590/S0043-31442006000600023 . ISSN   0043-3144 .   [ 깨진 링크 ( 過去 內容 찾기 )]
  13. Tropical Myeloneuropathies - eMedicine

더 읽어보기 [ 編輯 ]

  • Machigashira, N.; Yoshida, Y.; Wang, S.-y.; Osame, M. (2001). “HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis with pseudohypoparathyroidism”. 《Neurology》 56 (1): 104?6. doi : 10.1212/WNL.56.1.104 . PMID   11148245 .  
  • Nagamine, Yuito; Hayashi, Takeshi; Kato, Yuji; Horiuchi, Yohsuke; Tanahashi, Norio (2015). “Human T Lymphotropic Virus Type-1-associated Myelopathy Manifesting Shortly after Living-donor Renal Transplantation”. 《Internal Medicine》 54 (1): 75?8. doi : 10.2169/internalmedicine.54.2950 . PMID   25742898 .  

外部 링크 [ 編輯 ]