게르스트만-슈트로이슬러-샤인커병
(Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome·GSS)은
프리온
에 依해서 發病되는 매우 稀貴한 疾病이다. 大體로
家族
城이며, 20 ~ 60歲 사이의 患者들에게서 主로 나타나는 致命的인 退行性 疾病이다. 正確한 發病率은 알려지지 않았으나 10億名 黨 1 ~ 10名으로 推算된다. 家族性 發生 事例들은 常染色體 優性 遺傳과 關聯이 있다. 여느 프리온 疾病과 마찬가지로 治療 및 豫防法은 없다.
症狀
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- 첫 番째 症狀: 걸음걸이가 부자연스럽다. 間或
筋肉
痙攣이 일어난다.
- 두 番째 症狀: 말하는 것이 漸漸 힘들어지며, 癡呆가 생긴다. 眼球震盪症(눈이 한쪽 方向으로 빠르게 視線을 옮겼다가 다시 元來 方向으로 徐徐히 돌아오는 症狀), 失明, 無言症이 생길 수 있다.
- 세 番째 症狀: 筋肉의 共同 作用이 不可能해지며, 筋肉이 튀어나오거나 뻣뻣해진다. 呼吸과 기침을 管掌하는 筋肉이 損傷되어
肺炎
發病率이 높아진다. 이로 인해 發生하는 肺炎이 主된 죽음의 原因이다.
같이 보기
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外部 링크
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