버킷림프종
다른 이름	Burkitt lymphoma Burkitt's tumor Burkitt's lymphoma malignant lymphoma Burkitt's type
壓搾塗抹(touch prep.)된 버킷림프종 細胞를 라이트染色法 으로 染色한 寫眞
診療科	血液學 , 腫瘍學

버킷림프종 (Burkitt's lymphoma)은 免疫界 , 特히 배中心 의 B細胞 에서 發生하는 癌 을 의미한다. 1958年 赤道 아프리카 에서 勤務途中 이 疾病에 對해 처음으로 描寫한 아일랜드人 外科의 데니스 파슨스 버킷(Denis Parsons Burkitt)의 이름을 따 지어졌다. ^{[1] [2]} 成人에서는 잘 나타나지 않지만, 나타날 境遇 豫後 가 더 나쁘다. ^[3]

分類 [ 編輯 ]

現在 버킷림프종은 세 種類로 나뉘며, 各各은 다음과 같다. ^[3]

• 風土型 , 또는 아프리카型 은 赤道 아프리카 , 브라질 , 파푸아뉴기니 等 말라리아 가 風土病 으로 自生하는 國家의 어린이들에게 主로 發生하는 類型을 말한다. ^[4] 거의 모든 患者에게서 엡스타인-바 바이러스 가 나타난다. 慢性的인 말라리아가 엡스타인-바 바이러스에 對한 抵抗性을 낮추기 때문에 쉽게 感染되는 것으로 보인다. 턱이나 얼굴뼈 , 會長 , 盲腸 , 卵巢 , 콩팥 , 乳房 에 主로 나타난다.
• 散發型 , 또는 非아프리카型 은 말라리아가 前地方病 으로 나타나지 않은 地域에서 主로 나타나는 類型을 말한다. 外形은 風土型 버킷림프종 細胞와 비슷하다. 散發型 림프腫은 大部分 엡스타인-바 바이러스와 關聯이 없다. ^[5] 버킷림프종을 비롯하여 비 호지킨 림프腫 은 小兒 림프腫의 30~50%를 차지한다. 風土型에 비해 턱에서는 잘 나타나지 않는다. 會盟版 에 主로 나타난다.
• 免疫缺乏型 은 後天免疫缺乏症候群 患者나 臟器 移植 을 받은 사람들에게서 나타나는 種類의 버킷림프종이다. ^[6] 後天免疫缺乏症 初期 症狀으로 나타나기도 한다.

檢診 [ 編輯 ]

惡性 B細胞 檢出 [ 編輯 ]

.正常的인 배中心 B細胞는 各 細胞마다 固有의 IgH 遺傳子를 保有하고 있다. 그러나 버킷림프종의 境遇 同一한 細胞에서 增殖되어 나온 細胞들은 同一한 IgH 遺傳子를 가진다.

顯微鏡 [ 編輯 ]

버킷림프종은 增殖 및 細胞自殺 이 자주 일어나는 重刑 림프球가 여러겹으로 쌓인 形態로 構成되어 있다. 加染小體 (tingible-body) 大食細胞 가 흩어져 있는 모습은 顯微鏡의 照明을 弱하게 했을 때 마치 "별이 빛나는 밤"처럼 보인다. ^[7]

免疫組織化學班 [ 編輯 ]

버킷림프종의 腫瘍 細胞에서는 一般的으로 CD10과 BCL6뿐만 아니라 CD20, CD22, CD19 等 B細胞 分化 마커度 높은 頻度로 發現 하는 反面, CCL2와 TdT는 發現하지 않는다. 높은 類似 分裂 頻度를 보이므로 Ki67 染色藥에 거의 大部分의 細胞가 染色된다. ^[8]

治療 [ 編輯 ]

一般的으로 集中的 化學療法을 于先 實施하는데, 代表的으로 GMALL-B-ALL/NHL2002 프로토콜과 修正된 Magrath Regemen(R-CODOX-M/IVAC)을 使用한다. ^[9] COPADM, ^[10] hyper-CVAD, CALGB(癌 및 白血病 B君, Cancer and Leukemia Group B) 8811을 리툭시맙 과 함께 使用할 수 있다. ^{[11] [12]} 老人 患者의 境遇 리툭時맙과 함께 EPOCH 의 量을 調整해 投與하기도 한다. ^[13]

豫後 [ 編輯 ]

治療率은 先進國에서 90%에 達하나, 其他 開發途上國이나 後進國에서는 그렇게 높지 않다. 成人에서는 잘 發病하지 않으나 한 番 發病하면 豫後는 더 안 좋다. ^[3]

2006年에 리툭時맙과 함께 EPOCH 의 量을 調整해 投與한 17名의 患者들 全部가 回復되었다. 이 때 回復되었다 함은 28個月 以上 生存했음을 의미한다. ^[14]

力學 [ 編輯 ]

림프增殖性疾患 의 2.3%가 버킷림프종이다. ^[15] 엡스타인-바 바이러스 에 依해 主로 發生한다. ^[16]

各州 [ 編輯 ]

外部 링크 [ 編輯 ]

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