要約 도파민 神經細胞의 小室로 인해 發生하는 神經系의 慢性 進行性 退行性 疾患

正義

파킨슨病은 癡呆 다음으로 흔한 代表的인 退行性 腦 疾患입니다. 우리 腦 속에는 여러 가지 神經 傳達 物質이 있는데 그 中에서 運動에 꼭 必要한 도파민이라는 神經傳達物質이 있습니다. 파킨슨病은 中腦에 位置한 黑質이라는 腦의 特定部位에서 이러한 도파민을 分泌하는 神經細胞가 原因 모르게 徐徐히 消失되어 가는 疾患으로, 파킨슨 患者들에게서는 薯童症(運動 느림), 安定 時 떨림, 筋肉 强直, 姿勢 不安定 等의 症狀이 發生합니다. 파킨슨病은 主로 老年層에서 發生하는 疾患으로 年齡이 增加할수록 이 病에 걸릴 危險은 漸漸 커지게 됩니다. 發生頻度는 人口 1,000 名 當 1名 乃至 2名 程度로 알려져 있으며 60歲 以上의 老齡層에서는 約 1%, 65歲 以上에서는 約 2%程度가 파킨슨病을 앓고 있습니다.

파킨슨 病

原因

黑質 도파민 神經細胞의 小室이 어떤 原因에 依하여 일어나는가에 對해서는 아직까지 確實하게 밝혀지지 않았습니다. 一部 파킨슨 患者는 파킨슨病의 家族歷이 있는 境遇가 있고 이러한 家族들 中 一部에서는 遺傳子 異常이 發見되기도 하였으나, 大部分의 患者에서는 家族歷 및 뚜렷한 遺傳子 異常 없이 파킨슨病이 發生하며, 環境的 影響이나 毒性物質이 파킨슨病의 發病 原因이 된다는 硏究 結果도 있으나, 大部分의 파킨슨病 患者에서는 아직 파킨슨病의 發病 原因을 알 수 없습니다.

症狀

파킨슨病의 株 症狀은 鉏洞症(運動 느림), 安定 時 떨림, 筋肉 强直 等의 運動障礙입니다. 파킨슨病은 適切한 治療를 받지 않으면, 運動障礙가 漸漸 進行하여 걸음을 걷기가 어렵게 되고 日常生活을 全혀 遂行할 수 없게 되기도 합니다.

鉏洞症(運動느림, bradykinesia)은 움직임이 느린 狀態를 의미하며, 걸음이나 손動作이 느려지는 外에도 말이 느려지고 얼굴 表情이 없어지며 洗手, 化粧, 沐浴, 食事, 옷 입기 等 日常生活의 여러 動作이 느려지게 됩니다. 파킨슨病은 왼쪽 또는 오른쪽 어느 한쪽에서 먼저 始作되는 境遇가 많아 患者들이 步行 詩 한쪽 팔을 덜 흔드는 것이 觀察되는 境遇가 많습니다. 安定 時 떨림(resting tremor)는 힘을 빼고 있는 팔에서 規則的인 떨림으로 나타나며 初期에는 本人은 손떨림을 認知하지 못하는 境遇도 있습니다.

팔을 들거나 손으로 物件을 잡으면 卽時 떨림이 없어지는 境遇가 많습니다. 一般的으로 사람들이 步行 時에는 팔에 힘을 빼고 있기 때문에, 步行 時에 安定 時 떨림이 觀察되는 境遇도 많습니다. 또한 많은 患者들에서 姿勢가 구부정해지고 걸음의 步幅이 좁아져 종종걸음이 생깁니다. 病이 더 進行하는 境遇 均衡障礙가 發生하여 자주 넘어지게 됩니다.

파킨슨病은 아주 徐徐히 始作되어 조금씩 進行되기 때문에 언제부터 病이 始作됐는지 正確하게 알기 어렵습니다. 파킨슨病의 3가지 重要한 特徵的인 症狀(鉏洞症, 安定 時 떨림, 筋肉 强直)이 나타나기 數年 前부터 다른 漠然한 症狀들을 呼訴하는 患者들이 많습니다. 卽 繼續되는 疲困함, 無力感, 팔다리의 不快한 느낌, 氣分이 異常하고 쉽게 화내는 等의 症狀들이 나타날 수 있습니다.

걸음걸이나 姿勢가 變하고 얼굴이 無表情해지는 것을 먼저 느낄 수도 있고, 憂鬱症, 小便障礙, 睡眠障礙 等의 症狀이 나타나기도 합니다. 그밖에 뒷목이나 허리의 痛症 等이 初期에 나타날 수 있고, 글씨를 쓸 때 글字의 크기가 漸次 작아지거나 말할 때 목소리가 작아지는 것을 理由로 病院을 찾는 境遇도 있습니다. 또 걸을 때 팔을 덜 흔들고 다리가 끌리는 느낌 等으로 病院을 訪問하여 파킨슨病을 發見하는 境遇도 있습니다.

위에서 說明한 바와 같이 파킨슨病에서 主로 나타나는 症狀들은 運動機能과 關聯된 것들이 많습니다. 하지만 以外에도 다른 系統의 異常 症狀들이 자주 同伴됩니다. 이러한 症狀을 非運動性 症狀이라고 부릅니다. 非運動性 症狀에는 自律神經系 症狀(起立性 低血壓 , 小便障礙, 性機能 障礙), 胃腸管 障礙(침 흘림, 삼킴 障礙, 便祕), 認知機能 障礙(京都 認知 障礙, 癡呆), 憂鬱, 不安, 衝動 調節 障礙, 精神科的 症狀(幻覺, 妄想), 睡眠障礙(렘수면 障礙, 不眠症, 낮 동안의 졸림), 痛症, 피로, 嗅覺 障礙 等이 있습니다.

파킨슨病 患者의 特徵的인 걸음걸이

診斷/檢事

파킨슨病의 診斷에는 專門醫의 兵力聽取와 神經學的 檢査가 가장 重要합니다. 그 밖의 腦 疾患의 診斷에 많이 利用되고 있는 MRI나 CT等의 其他 檢事들은 大部分 補助的인 手段으로 파킨슨病 自體를 診斷하는 目的보다는 파킨슨病과 混同될 수 있는 다른 疾患을 鑑別하기 위한 目的으로 利用됩니다. 파킨슨病의 臨床 症狀으로 主로 薯童症, 安定 時 떨림, 筋肉 强直 等의 運動障礙 症狀이 特徵的이기는 하지만 앞에서 말씀 드린 대로 初期 症狀 中에는 여러 가지 漠然한 症狀들이 많기 때문에 初期에 파킨슨病으로 診斷하기가 어렵습니다.

특수한 化學物質을 利用한 SPECT 檢査라든지 PET等의 補助的인 診斷 檢査가 있지만 파킨슨病을 診斷하는 데는 現在로서 患者분들의 特徵的 症狀에 對한 兵力 聽取와 함께 專門醫의 神經學的 檢査 所見이 가장 正確하다고 할 수 있습니다. 大部分의 파킨슨病은 도파민 藥劑 投與에 依하여 症狀이 많이 好轉되는데 이러한 도파민 藥劑投與에 依한 症狀好轉의 有無가 파킨슨病을 確診 하는데 도움이 되기도 합니다.

治療

파킨슨病의 治療法은 現在 여러 가지가 開發되어 있습니다. 이들 中에서 어떠한 治療法을 選擇해야 하는가는 患者 스스로 決定할 수는 없고, 神經과 專門醫조차 때로는 아주 苦悶하게 되는 問題입니다. 어느 누구에게나 맞는 가장 좋은 治療라는 것은 없고, 患者마다 가장 適切한 治療法을 찾아서 이를 꾸준히 施行하는 것이 가장 좋은 治療가 됩니다.

一旦 파킨슨病으로 診斷을 받게 되면 먼저 藥물治療를 始作하는 것이 普通입니다. 파킨슨病 治療의 目標는 日常生活을 無理 없이 營爲할 수 있도록 하는 것입니다. 따라서 파킨슨病 藥물治療의 原則은 이러한 目標를 達成할 수 있는 最小 容量의 藥물을 使用하는 것입니다.

症狀을 完全히 없애기 위해서 처음부터 많은 藥물을 服用하게 되면 藥으로 인한 副作用이 빨리 나타날 수 있기 때문에 操心하여야 합니다. 파킨슨病에 걸리게 되면 몇 달 或은 1-2年 程度의 藥물 投與로 治療가 끝나는 것이 아니고 繼續的으로 藥물을 服用하여야 합니다. 따라서 初期에 長期的인 治療計劃을 設定하여 이에 맞추어 治療를 해 나가는 것이 반드시 必要합니다. 또한 時間이 지나면서 患者의 狀態가 變하게 되면 當時의 狀態에 가장 적합한 治療法을 찾아나가야 합니다.

파킨슨 治療 藥물은 파킨슨病을 完治하거나 파킨슨病의 進行을 中斷시키는 것이 아니라, 不足한 도파민을 補充해 주어 患者가 日常生活을 잘 할 수 있도록 해 주는 藥물들입니다. 아직까지 도파민 神經細胞를 再生시키거나 도파민 神經細胞의 小室을 定試시키는 藥물은 開發되어 있지 않습니다. 現在 使用中인 가장 代表的인 파킨슨 藥물은 도파민의 電球 物質인 레보도파(levodopa)입니다.

레보도파는 胃腸管에서 吸收되어 腦로 移動한 뒤 도파민으로 變換되어 파킨슨 患者의 腦에서 不足한 도파민을 補充해 주게 됩니다. 레보도파 外에도 도파민과 類似한 物質인 도파민 作用劑, 도파민이 體內에서 오랫동안 남아있게 해 주는 物質인 도파민 分解 酵素 抑制劑 等을 使用합니다. 파킨슨 病의 다양한 症狀들, 特히 非運動性 症狀 中에는 도파민性 藥물로는 잘 好轉되지 않는 症狀들도 있습니다. 癡呆가 同伴되는 境遇에는 癡呆藥을 使用해야 하고, 憂鬱症이 同伴되는 境遇에는 憂鬱症 藥을 使用하는 等 症狀에 따라 症狀을 緩和하는 藥物 治療를 해야 합니다.

藥물治療는 大部分의 파킨슨 病 患者에서 매우 效果가 좋아서, 日常生活에 큰 問題가 없을 程度로 症狀이 好轉됩니다. 그러나 레보도파 治療 始作 後 3年에서 5年 程度가 지나면 異狀運動症(dyskinesia)이나 運動 搖動 現象(motor fluctuations, 藥效 消盡 症狀(wearing off)라고 불리기도 함)등의 副作用이 發生하기 始作하고 어떤 患者들은 數 年이 더 지나면 藥물 調節 만으로는 日常生活이 어려운 段階에 접어들기도 합니다. 이 段階에 있는 患者들에게는 手術的 治療를 考慮하게 됩니다.

現在 가장 많이 施行되고 있는 手術的 治療는 惱心部 刺戟術(deep brain stimulation)으로, 腦의 特定 部位에 電極을 揷入한 뒤 이를 體內에 移植된 電氣刺戟기에 連結하여 腦의 特定 部位를 持續的으로 電氣 刺戟 하는 治療法입니다. 手術이 파킨슨病을 完治하는 것은 아니며, 手術은 患者의 症狀을 호전시키고, 파킨슨 藥의 效果가 더 잘 나도록 해 줍니다.

하지만, 症狀이 甚하고 約 效果가 없는 患者들에서 모두 手術은 하는 것이 아니며, 手術을 통해 效果를 볼 수 있는 患者를 注意 깊게 選別하는 過程을 거쳐 手術을 하게 됩니다. 그렇게 하지 않으면 費用과 時間, 努力을 들여 手術을 하고 나서도 아무런 效果를 보지 못할 수도 있을 뿐 아니라 오히려 手術 前보다 症狀이 더 惡化되기도 합니다.

파킨슨病의 再活 治療 는 직접的인 中樞神經系의 病變 自體를 矯正할 수는 없으나, 患者의 機能을 돕거나 維持하고 삶의 質을 增進시키는 데 도움이 됩니다. 一般的으로 關節 運動 範圍, 持久力, 均衡 維持, 步行 能力, 日常生活 動作의 遂行, 薯童症이나 筋肉 强直 등 運動 機能의 障礙에 對해서는 改善 效果가 있는 것으로 알려져 있으며, 年下 障礙나 言語 障礙에 對한 集中的인 再活治療度 어느 程度의 效果가 있습니다. 그러나 治療 中에는 效果를 보이다가 治療를 中斷하면 다시 惡化되는 境遇가 大部分이므로 持續的인 再活治療가 重要합니다.

經過/合倂症

大部分의 파킨슨病 患者는 徐徐히 病의 症狀이 나타납니다. 症狀이 더 以上 惡化되지 않고 初期의 狀態를 繼續 維持하는 境遇도 一部 있지만, 파킨슨病 自體가 完全히 없어지는 境遇는 없습니다. 파킨슨病의 症狀이 惡化되는 速度는 사람마다 差異가 있지만 大槪 매우 느리게 進行하므로 大部分의 患者들은 適切한 治療를 받으며 오랜 期間 동안 큰 不便함 없이 一般的인 社會活動을 할 수가 있습니다.

파킨슨病이 아주 심해져도 파킨슨病 自體로 死亡하지는 않고, 파킨슨病의 症狀으로 因한 內科的인 合倂症(肺炎, 褥瘡, 尿路感染 等)이 發生하여 死亡합니다. 藥물治療에도 不拘하고 도파민 神經細胞의 變成은 徐徐히 進行하므로 처음에 始作하였던 藥물治療가 어느 時點에서는 效果가 떨어져 새로운 問題들이 나타나게 되는데, 이러한 境遇 藥물의 容量을 변화시키거나 藥물의 種類를 바꾸어 問題를 解決하게 됩니다. 卽 파킨슨病의 治療는 한 番 處方으로 끝나는 것이 아니라 患者의 狀態에 따라서 隨時로 바꾸어야 합니다.

따라서 定期的으로 神經과 專門醫를 訪問하여 現在의 狀態를 相談하고 가장 適切한 治療 方法을 患者와 醫師가 같이 찾아나가는 것이 이 病을 克服하는 最善의 方法인 것입니다. 파킨슨病에서의 死亡率에 對해서는 아직까지도 正確한 硏究가 없으나, 大槪의 파킨슨病 患者에서 期待 壽命은 파킨슨 病이 없는 사람들과 큰 差異가 없거나 若干 짧은 것으로 알려져 있습니다.

食餌療法/生活가이드

파킨슨病 初期부터 持續的인 運動을 하는 것이 매우 重要합니다. 運動을 꾸준히 하는 患者들이 長期的으로도 좋은 經過를 보이는 것으로 알려져 있습니다. 運動은 스스로 하는 運動도 좋고, 혼자서 運動이 어려운 境遇 再活 治療 等을 통해 運動을 해도 좋습니다. 飮食 中에서는 파킨슨 病에서 避해야 하는 飮食이나 파킨슨病에 特別히 좋은 飮食은 없습니다. 均衡 잡힌 食單으로 一般的으로 推薦되는 食生活을 하시면 됩니다. 高蛋白 食餌를 하면 레보도파 藥물 吸收가 妨害되어 藥效가 잘 나지 않는 境遇가 있는데, 이런 患者들은 高蛋白 食餌를 避하거나, 藥 服用을 食前에 해야 합니다.

一般的으로 흔히 處方되어 使用되는 藥물 中에 파킨슨 患者에 해로울 수 있는 藥물들도 있습니다. 따라서, 神經科 外의 다른 科에서 藥을 處方 받는 境遇 파킨슨 藥을 服用中임을 밝혀야 하고, 다른 과 約 內容을 파킨슨 病을 治療하는 醫師에게도 알려야 합니다.

中期 以後 段階의 파킨슨病 患者는 넘어지기 쉬우므로, 집 안이나 寢室, 化粧室 等 좁은 空間에서 종종걸음을 걷다가 넘어지지 않도록 操心해야 하며, 걸려 넘어지기 쉬운 物件들이나 넘어지면서 부딪혀 다칠 수 있는 家具 等은 患者가 主로 다니는 길목에서는 치우는 것이 좋습니다. 均衡 障礙가 있는 患者는 지팡이나 步行器 等의 補助器具를 使用하는 것이 좋습니다. 넘어져 다쳐 骨折傷 等을 입어 數個月 以上 運動을 못하고 누워 있게 되면 그 동안 運動 機能이 더 떨어지므로 넘어져 다치지 않도록 注意를 해야 합니다.