La
cecite
est une
deficience visuelle
totale. Le terme cecite vient du
latin classique
caecitas
≪ perte de la vue ≫
[
1
]
. La cecite est un
handicap
qui touche un grand nombre d'etres humains dans le monde. On qualifie une personne atteinte de cecite de personne aveugle.
Cette absence de la vue peut avoir de multiples causes et consequences. Par exemple, la vie sociale est compliquee par le handicap ; la sante et le sommeil sont affectes par une perturbation de la production de la
melatonine
(hormone du sommeil et du
cycle nycthemeral
)
[
2
]
.
Au cours de l'Histoire, l'aveugle a suscite tantot l'effroi et la perplexite et tantot l'admiration (comme
Bela II de Hongrie
,
Enrico Dandolo
,
Jean l'Aveugle
ou
Jan ?i?ka
).
La prevalence de la cecite au Moyen Age est probablement proche de celle des pays du tiers-monde actuel soit 1 %, avec, comme principales causes la maladie, l'accident, la mutilation ou le
chatiment penal de l'aveuglement
[
3
]
.
Le theatre ou les
fabliaux
tournent parfois l'aveugle en derision. Les aveugles restent vivre dans leurs familles, deviennent
mendiants
, vivent d’expedients, partent en
pelerinage
en quete de guerison ou sont parfois pris en charge par les institutions charitables :
maison-Dieu
, aumoneries, aveugleries (fondations specialisees),
hospice des Quinze-Vingts
fonde vers 1260 par
Saint Louis
qui manifeste une compassion et une fraternite envers les aveugles.
Au
XVII
e
siecle
, l'image de l'aveugle est toujours confondue avec celle du pauvre et de tous les autres exclus dont on se defie et qui sont menaces de ≪ grand renfermement ≫. Au
XVIII
e
siecle
, une nouvelle technique d'operation de la
cataracte
(extraction et non plus enfoncement du cristallin par
Charles Saint-Yves
ou
Jacques Daviel
) ameliore la condition des aveugles atteints de cette maladie de l'œil
[
4
]
. C’est la publication par
Diderot
, le
, de sa ≪
Lettre sur les aveugles a l'usage de ceux qui voient
≫, ouvrage evoquant notamment le mathematicien aveugle
Nicholas Saunderson
, qui va changer l’image des aveugles dans la societe. La musicienne autrichienne aveugle
Maria Theresia von Paradis
[ref. necessaire]
, lors d'une tournee a Paris, aide
Valentin Hauy
(≪ le pere et apotre des aveugles ≫
[
5
]
) a fonder la premiere ecole pour aveugles qui ouvre en
1786
, l’
institution des Enfants Aveugles
qui vise a eduquer les aveugles de toute condition sociale.
Louis Braille
, eleve a l'
Institution royale des jeunes aveugles
, s'inspirant de la
sonographie
inventee par
Barbier de La Serre
, met au point en 1825 le systeme d’ecriture tactile a points saillants (nomme ensuite le
braille
en hommage a son inventeur) qui permet l'acces total a la lecture et l'ecriture et ainsi a la citoyennete
[
6
]
.
L'aveugle est celui qui est prive de ses
yeux
(
ab oculis
) ou celui qui est prive de la
vue
. A ce sens strict de privation totale on fait correspondre une privation partielle
[
7
]
.
Ainsi, dans le sens reglementaire
francais
, la cecite commence des que l'
acuite
est inferieure a 1/20. Il peut donc s'agir de sujets aveugles au sens strict (sujets n'ayant aucune perception visuelle) que de sujets ne pouvant etre consideres ni comme des aveugles, car ils ont une acuite chiffrable et un certain potentiel visuel, ni comme des malvoyants, car cette acuite est inferieure a 1/20.
De meme, une personne est consideree comme
malvoyante
si elle a en dessous de 3/10 d'acuite visuelle du meilleur œil apres correction. Ce seuil varie selon les pays et les provinces. Au
Quebec
par exemple, on considere qu'une personne ayant une acuite visuelle inferieure a 6/21 est atteinte d'une deficience visuelle.
L'acuite visuelle n'est pas le seul critere. Un champ visuel restreint peut aussi rendre malvoyant.
Certains utilisent parfois l’expression ≪ non voyant ≫ en lieu et place du mot aveugle. Cet usage est conteste, notamment par les principales associations de deficients visuels (qui ont pour la plupart le mot ≪ aveugle ≫ dans leur denomination) ; elles considerent en effet que cela releve de l'hypocrisie ou du ≪ politiquement correct ≫.
Le terme de cecite est aussi employe pour designer la condition
neurologique
qui resulte d'une destruction partielle ou totale des
aires
visuelles du
cerveau
. Suivant le site de la
lesion
, le patient peut perdre certaines facultes visuelles.
La
cecite corticale
totale resulte d'une destruction du
cortex visuel
bilateral
. Les personnes atteintes de cette forme de cecite sont parfois sujettes au phenomene de
vision aveugle
(
blindsight
), qui se traduit par une incapacite totale pour le patient a percevoir les informations visuelles qui lui parviennent alors que tout le
systeme visuel
peripherique est en parfait etat de fonctionnement. Une exploration fonctionnelle plus fine montre alors que certaines facultes de vision peuvent etre preservees sans que le patient lui-meme en ait conscience. Par exemple, le patient peut ajuster sa main pour attraper un objet alors meme qu'il rapporte lui-meme ne rien percevoir.
Une cecite partielle peut etre le resultat d'une destruction plus restreinte des territoires visuels. Le patient souffre alors d'un
scotome
, il est incapable de percevoir les informations visuelles en provenance de cette region de l'espace car la zone qui traitait cette region a ete detruite.
On utilise aussi le terme cecite dans l'expression
cecite verbale
qui est un deficit selectif dans la
lecture
des
mots
resultant le plus souvent d'une atteinte des regions occipito-temporales gauches. Bien que sa vision soit parfaite par ailleurs, le patient est incapable de lire. Dans le cas d'une cecite verbale dite
pure
, le patient reste capable de lire les
lettres
mais plus les mots tout en restant capable d'
ecrire
. On parle alors aussi d'agnosie d'
alexie
verbale ou d'alexie sans
agraphie
.
Le fait de ne pas voir, comme par cecite, est une
metaphore
d'une attitude d'indifference, voire de negation, d'elements pourtant manifestes ou repandus, dans le domaine personnel comme en matiere collective. La cecite permet ainsi de caricaturer ou dramatiser des opinions, souvent d'ordre politique.
Dans les
pays en developpement
ou la nourriture manque et ou les conditions d'hygiene sont deplorables, la cecite est la consequence de certaines maladies infectieuses comme le
trachome
, la
cecite des rivieres ou onchocercose
. Par contre, dans les pays industrialises, les deux plus grandes causes de cecite sont la
cataracte
et le
glaucome
. La cataracte est une maladie de la vieillesse caracterisee par une modification du
cristallin
(celui-ci s'opacifie et blanchit). Presque la moitie des cecites seraient dues a une cataracte non soignee. Le glaucome est une degenerescence du
nerf optique
consecutive a une augmentation de pression interieure de l'œil. Mais il existe des glaucomes a tension normale et meme a basse pression intraoculaire.
Des anomalies telles que le
retinoblastome ou cancer de la retine
affectent les jeunes enfants avant l'age de trois ans et ont une composante hereditaire. C'est le cas egalement de la
microphtalmie
posterieure, responsable de
glaucome
.
Les accidents autres que ceux lies a des
maladies oculaires
sont une cause assez rare de cecite. Les produits chimiques corrosifs, les explosions et les blessures par armes blanches ou a feu peuvent entrainer une cecite totale.
L'un des plus grands dangers pour les yeux est le
rayonnement ultraviolet
(UV) du soleil. Les rayons UV peuvent causer des dommages a la retine et au cristallin, ce qui peut entrainer une cataracte precoce.
La
malnutrition
est un facteur important de cecite dans les pays en developpement. La carence en vitamine A provoque une cecite nocturne et une augmentation de la
mortalite infantile
due aux infections respiratoires et intestinales. Cette carence affecte principalement les enfants ages de 6 mois a 5 ans, mais elle touche aussi les femmes enceintes ou allaitantes. Environ 250 000 a 500 000 enfants deviennent aveugles chaque annee par manque de vitamine A, dont la moitie meurt dans l'annee qui suit leur cecite.
Le rythme circadien peut etre profondement modifie en raison de la non-perception par l’œil (et par la glande pineale qui lui est liee) du cycle jour-nuit, ce qui conduit un allongement du rythme de veille/sommeil avec alors des troubles du sommeil qui peuvent etre regules par la prise de melatonine quelques heures avant le coucher
[
2
]
,
[
9
]
.
L'absence de perception lumineuse chez les personnes atteintes de cecite induit des troubles du rythme biologique. En effet, les rythmes circadiens du comportement et des fonctions biologiques sont geres par une horloge biologique interne situee dans les noyaux suprachiasmatiques (NSC) de l’hypothalamus. Ces rythmes sont synchronises avec des facteurs environnementaux, comme le cycle lumiere-obscurite, qui envoient des signaux aux NSC. Ainsi, l’absence de ce stimulus induit des rythmes en libre cours, c’est-a-dire desynchronises avec les signaux environnementaux. Ces derniers resultent en un retard de phase dans l’horloge biologique, soit un cycle d’un peu plus de
24
h
[
10
]
. Par consequent, certains non-voyants se retrouvent avec ce type de rythme au niveau de l'homeostasie des systemes, qui comprend les secretions hormonales (cortisol, melatonine,
etc.
), de la temperature corporelle et particulierement du sommeil et de l’eveil
[
11
]
. Cette desynchronisation est appelee ≪ syndrome hypernycthemeral ≫ et est souvent retrouve chez les personnes atteintes de cecite
[
12
]
. Ce pour quoi il peut etre frequent chez ces personnes d’avoir des troubles du sommeil comme des eveils nocturnes, de l’insomnie, une qualite de sommeil mediocre et de la somnolence diurne
[
13
]
.
Les principaux composants du systeme circadien sont le tractus retinohypothalamique (TRH), les noyaux suprachiasmatiques (NSC), le ganglion cervical superieur et la glande pineale. Chez les personnes voyantes, les informations externes, telles que la lumiere, passent d’abord par le TRH qui transmet l’information aux NSC. Le rythme est etabli dans ces noyaux et est transfere via la moelle epiniere vers le ganglion cervical superieur. D’autres voies nerveuses liees au ganglion retournent ensuite l’information a la glande pineale qui va secreter la melatonine. Une lesion au niveau des yeux ou du TRH bloque l’apport des informations externes, ce qui cause un rythme circadien en libre cours dont la periode est differente de
24
h
[
14
]
.
Les troubles du sommeil chez les personnes aveugles sont la consequence d’un rythme en libre cours, notamment celui de la melatonine, qui joue un grand role dans la rythmicite circadienne. En effet, la melatonine est secretee deux heures avant le debut du sommeil chez une personne voyante
[
15
]
et pendant la nuit, elle atteint un pic a 3 heures du matin. Ce rythme endogene est genere par les noyaux suprachiasmatiques de l'hypothalamus et est entraine par l’alternance jour-nuit. La melatonine joue aussi le role de synchroniseur endogene chez l'Homme. L'effet sur le rythme de la temperature corporelle appuie ce role, car le pic de la secretion de melatonine est en relation etroite avec le minimum de temperature. Par exemple, chez les longs dormeurs on observe un allongement de la duree de secretion de melatonine qui est correle avec une baisse de temperature nocturne plus longue
[
8
]
. De plus, cette baisse nocturne de temperature facilite l’installation du sommeil
[
16
]
.
Dans les noyaux suprachiasmatiques, la melatonine provoque une diminution de l'activite neuronale selon le temps. Il existe deux recepteurs qui sont fortement sensibles au crepuscule, au debut de la nuit et a l'aube?: les recepteurs MT
1
et MT
2
. Le premier engendre des changements de phase et le deuxieme une diminution du taux de declenchement des neurones. La propension du sommeil est donc causee par l’interaction entre la melatonine ces composantes dans les NSC
[
15
]
.
On observe des troubles du rythme circadien et du sommeil chez environ 80 % des non-voyants
[
17
]
, mais il existe des differences chez les individus selon leur perception de la lumiere. En effet, chez certains non-voyants, le rythme est maintenu, soit parce qu’il existe encore une perception de la lumiere, notamment la persistance des photorecepteurs a melanopsine des cellules ganglionnaires de la retine
[
18
]
, soit grace aux Zeitgebers secondaires comme l'heure des repas ou les activites sociales routinieres
[
19
]
.
Les consequences du rythme de melatonine en libre cours sont nombreuses. On retrouve des troubles du sommeil comme des eveils nocturnes, des insomnies et des somnolences diurnes qui induisent une qualite du sommeil mediocre
[
9
]
. On observe egalement une grande variation dans la qualite du sommeil sur une periode de 30 jours, c’est-a-dire des nuits de tres bonnes qualites suivies de tres mauvaises nuits
[
17
]
. Les cycles de sommeil desynchronises sont egalement des facteurs d'isolement des personnes non-voyantes, car elles n’ont pas le meme rythme que la majorite de la population, entrainant des difficultes de sociabilisation et donc de l'exclusion
[
20
]
. Par consequent, ils peuvent souffrir d'inquietude et de depression, en plus de differents symptomes lies a une forte medication, des troubles respiratoires lies au sommeil ainsi que des douleurs physiques. Neanmoins, il existe tout de meme divers degres a ces souffrances selon les personnes. Pour quelques-uns, les problemes de sommeil lies au mauvais fonctionnement du rythme circadien se comparent a un decalage horaire severe et prolonge. Pour d'autres, ces problemes sont minimes, meme si leur horloge est en libre cours. Certains non-voyants ne font qu'abandonner et suivent uniquement le rythme desynchronise que leur corps indique. Ils ne se forcent donc pas a dormir le soir, ce qui leur permet d'avoir moins de problemes de sommeil. Par contre, leur vie sociale et leurs occupations quotidiennes en sont gravement affectees. Les enfants aveugles peuvent egalement eprouver ces symptomes, particulierement de la somnolence diurne, ce qui affecte leur
apprentissage scolaire
. D'autre part, certains presentent une hyperactivite le jour dans le but de dormir le soir. Avec le temps et de l'entrainement, il peut etre possible pour eux de developper un horaire de sommeil plus stable, malgre leur rythme biologique decale
[
14
]
.
La plupart des personnes atteintes de la cecite developpent, de maniere compensatoire, leurs autres sens comme celui du toucher par exemple. Le toucher va alors servir pour l'apprentissage et la maitrise de l'alphabet
Braille
. Cet alphabet permet a ces personnes de dechiffrer les lettres, les chiffres… grace a l'assemblage de points en relief. L'
echolocalisation
est aussi utilisee par des aveugles grace au ≪ clic palatal ≫, claquement de la langue contre le palais qui produit des sons dont l'echo peut etre localise a
3
°
pres
[
21
]
. Il existe aussi d'autres sortes d'aide mises en place pour les personnes aveugles. La plus souvent utilisee est la
canne blanche
.
Le syndrome hypernycthemeral ne peut se regler par des signaux externes, mais leur cycle peut etre entraine pour retrouver une periode de
24
h
par l'utilisation de chronobiotiques comme la melatonine ou les psychotropes. Les chronobiotiques sont des molecules, ou des agents de resynchronisation, qui agissent sur le tractus retinohypothalamique pour modifier le rythme circadien en l'avancant ou en le retardant, tout depend de la molecule utilisee. Ils peuvent aussi agir de facon indirecte sur des molecules comme des hormones ou neurotransmetteurs
[
12
]
. Les troubles du sommeil chez les personnes aveugles peuvent donc etre traites par une prise de melatonine exogene. En effet, les rythmes circadiens libres peuvent etre entraines a un cycle de
24
h
grace a une prise quotidienne de melatonine. Par ailleurs, il a ete prouve que chez certains patients, meme avec une baisse de la dose prise quotidiennement, les effets positifs sur le long terme persistaient
[
22
]
.
L'ingestion de melatonine chez les personnes non-voyantes atteintes de problemes de sommeil permettrait de reduire le ≪ temps de latence a l'endormissement ≫. En revanche, cela depend du moment ou la molecule a ete administree. Effectivement, si elle est prise le matin, elle retarde le rythme biologique tandis que si elle est prise dans la soiree, elle avance le cycle. En pratique, la melatonine est tres efficace si elle est prise cinq a sept heures avant le debut du sommeil qui se retrouve a etre avance
[
12
]
. Neanmoins, les effets de l'utilisation chronique de melatonine exogene sont mal connus notamment chez les adolescents et a long terme on ignore quels seront les effets secondaires potentiels
[
19
]
.
L'utilisation de medicaments habituels pour traiter les troubles du sommeil, comme les benzodiazepines (somniferes), peuvent egalement etre envisages pour traiter les insomnies, mais doivent etre limitees sur la duree du fait du risque d’
accoutumance
.
Enfin, pour les personnes non-voyantes capables de percevoir la lumiere meme de facon inconsciente, les traitements par luminotherapies peuvent etre envisages
[
20
]
.
- ↑
Caecitas
signifie egalement ≪ aveuglement d'esprit ≫ ; le mot est lui-meme derive du mot
latin
caecus
≪
aveugle
≫.
- ↑
a
et
b
Zeller-Sigala, J. (2000). Melatonine et cecite. Medecine therapeutique, 6(9).
- ↑
Zina Weygand
,
Vivre sans voir : les aveugles dans la societe francaise, du Moyen Age au siecle de Louis Braille
, Creaphis Editions,
(
lire en ligne
)
,
p.
23
.
- ↑
Y. Pouliquen,
Un oculiste au Siecle des Lumieres, Jacques Daviel
, Odile Jacob, 1997, p.166 et suiv.
- ↑
Le monde en relief des aveugles
, Le concert des aveugles,
p.
2
.
- ↑
Zina Weygand, ≪ La place des aveugles dans la societe francaise du Moyen Age au
XIX
e
siecle ≫, emission
La Marche de l'histoire
sur France Inter, 15 fevrier 2012.
- ↑
Le monde en relief des aveugles
,
Nino Frank
,
Qu'est-ce qu'un aveugle ?
,
p.
4
.
- ↑
a
et
b
B.
Claustrat
, ≪
Melatonine et troubles du rythme veille-sommeil
≫,
Medecine du Sommeil
,
vol.
6,
n
o
1,
,
p.
12?24
(
ISSN
1769-4493
,
DOI
10.1016/j.msom.2009.02.001
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
a
et
b
(en)
Robert L.
Sack
, Richard W.
Brandes
, Adam R.
Kendall
et Alfred J.
Lewy
, ≪
Entrainment of Free-Running Circadian Rhythms by Melatonin in Blind People
≫,
New England Journal of Medicine
,
vol.
343,
n
o
15,
,
p.
1070?1077
(
ISSN
0028-4793
,
PMID
11027741
,
DOI
10.1056/NEJM200010123431503
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
(en)
Camila Fabiana Rossi
Squarcini
, Maria Laura Nogueira
Pires
, Cleide
Lopes
et Ana Amelia
Benedito-Silva
, ≪
Free-running circadian rhythms of muscle strength, reaction time, and body temperature in totally blind people
≫,
European Journal of Applied Physiology
,
vol.
113,
n
o
1,
,
p.
157?165
(
ISSN
1439-6327
,
DOI
10.1007/s00421-012-2415-8
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
(en)
Hiroki
Nakagawa
, Robert L.
Sack
et Alfred J.
Lewy
, ≪
Sleep Propensity Free-Runs with the Temperature, Melatonin and Cortisol Rhythms in a Totally Blind Person
≫,
Sleep
,
vol.
15,
n
o
4,
,
p.
330?336
(
ISSN
0161-8105
,
DOI
10.1093/sleep/15.4.330
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
a
b
c
et
d
Y.
Touitou
, ≪
Dysfonctionnements de l'horloge biologique et leurs traitements
≫,
Annales Pharmaceutiques Francaises
,
vol.
66,
n
o
3,
,
p.
146?157
(
ISSN
0003-4509
,
DOI
10.1016/j.pharma.2008.05.001
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
D.
Leger
et T.
Raffray
, ≪
Le sommeil des non-voyants
≫,
Medecine du Sommeil
, troubles des rythmes circadiens,
vol.
1,
n
o
4,
,
p.
27?30
(
ISSN
1769-4493
,
DOI
10.1016/S1769-4493(05)70146-1
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
a
b
et
c
(en)
Robert L.
Sack
et Alfred J.
Lewy
, ≪
Circadian rhythm sleep disorders: lessons from the blind
≫,
Sleep Medicine Reviews
,
vol.
5,
n
o
3,
,
p.
189?206
(
ISSN
1087-0792
,
DOI
10.1053/smrv.2000.0147
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
a
et
b
(en)
Daniel P.
Cardinali
, Analia M.
Furio
et Maria P.
Reyes
, ≪
Clinical Perspectives for the Use of Melatonin as a Chronobiotic and Cytoprotective Agent
≫,
Annals of the New York Academy of Sciences
,
vol.
1057,
n
o
1,
,
p.
327?336
(
ISSN
1749-6632
,
DOI
10.1196/annals.1356.025
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
(en)
R. J.
Strassman
, C. R.
Qualls
, E. J.
Lisansky
et G. T.
Peake
, ≪
Elevated rectal temperature produced by all-night bright light is reversed by melatonin infusion in men
≫,
Journal of Applied Physiology
,
vol.
71,
n
o
6,
,
p.
2178?2182
(
ISSN
8750-7587
,
DOI
10.1152/jappl.1991.71.6.2178
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
a
et
b
Sebrina
Aubin
, ≪
L'influence de la cecite sur le rythme circadien et le sommeil
≫,
umontreal.ca
(these)
,
(
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
(en)
Ralph E.
Mistlberger
et Debra J.
Skene
, ≪
Social influences on mammalian circadian rhythms: animal and human studies
≫,
Biological Reviews
,
vol.
79,
n
o
3,
,
p.
533?556
(
ISSN
1469-185X
,
DOI
10.1017/S1464793103006353
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
a
et
b
(en)
Debra J.
Skene
et
Josephine
Arendt
, ≪
Circadian rhythm sleep disorders in the blind and their treatment with melatonin
≫,
Sleep Medicine
,
Circadian Rhythms in Sleep Medicine
,
vol.
8,
n
o
6,
,
p.
651?655
(
ISSN
1389-9457
,
DOI
10.1016/j.sleep.2006.11.013
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
a
et
b
(en)
Homayoun
Tabandeh
, Steve W.
Lockley
, Robert
Buttery
et Deborah J.
Skene
, ≪
Disturbance of sleep in blindness
≫,
American Journal of Ophthalmology
,
vol.
126,
n
o
5,
,
p.
707?712
(
ISSN
0002-9394
,
DOI
10.1016/s0002-9394(98)00133-0
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
- ↑
≪ Voir avec les oreilles ≫
Le Monde
date du 28 mai 2011,
p.
19. Section Sciences - Decryptages.
- ↑
Pierre Bougneres et Philippe Chanson, ≪
Reprogrammation des rythmes circadiens chez les aveugles par la melatonine
≫,
Medecine therapeutique / Endocrinologie
,
vol.
2,
n
o
6,
(
ISSN
1295-9359
,
lire en ligne
, consulte le
)
.
Sur les autres projets Wikimedia :
- Sandy Koffler (
dir.
), ≪
Le monde en relief des aveugles
≫,
Le Courrier
, Paris,
Unesco
,
n
o
6,
,
p.
1 / 36
(
lire en ligne
[PDF]
, consulte le
)
.
|
Globe oculaire
|
- Troubles de la refraction
- Troubles de l'accommodation
- Troubles de la motricite
- Troubles de la sensorialite
- Autres troubles
|
Paupieres
|
- Motricite
- Inflammation/Infection
|
Atteinte retinienne
|
|
Atteinte degenerative
|
|
Atteinte du
nerf optique
et de la
choroide
|
|
Maladies hereditaires
|
|
Maladies infectieuses et inflammatoires
|
|
Dyschromatopsie
|
|
Autres
|
|
|