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Las
mastocitosis
son un conjunto de
enfermedades
que tienen en comun la acumulacion en la piel de un tipo de celulas conocidas como
mastocitos
. Los sintomas de estos trastornos pueden localizarse en la piel o en otros organos. Las mastocitosis se clasifican en tres grandes grupos, segun la afectacion sea cutanea, en otros organos o maligna como en la leucemia mastocitica. Los mastocitos son celulas que ante la presencia de determinados
antigenos
liberan
mediadores inflamatorios
como la
histamina
y la
serotonina
que son los responsables de los sintomas que presenta el paciente. Las formas que afectan a la piel como la
urticaria pigmentosa
son mas propias de la infancia, mientras que otros tipos de mastocitosis se presentan en la edad adulta. La causa del trastorno no se conoce, afecta por igual a ambos sexos y generalmente no existen antecedentes familiares.
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Clasificacion
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La mastocitosis no es una enfermedad, sino un grupo de trastornos que se clasifican en tres grandes grupos:
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Sintomas
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Los sintomas son muy variables; el mas frecuente es el picor en la piel y erupciones en cara, orejas, manos, pies parpados y otras partes del cuerpo. Pueden existir otros sintomas asociados como
diarrea
, dolor abdominal, dolor oseo por afectacion del esqueleto, sintomas generales como falta de apetito y perdida de peso o episodios de enrojecimiento de la piel (flushing). La infiltracion de la medula osea puede provocar
anemia
y aumento de eosinofilos (
eosinofilia
) entre otros sintomas.
Diagnostico
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El diagnostico se basa en la observacion de las manifestaciones caracteristicas en la piel de las distintas afecciones, uno de los signos mas tipicos presente en el 90 % de los casos es el signo de Darier. La
biopsia
de piel observada al microscopio optico confirma el diagnostico clinico y muestra aumento del numero de mastocitos de apariencia normal en la
dermis
, mientras que la
epidermis
tiene un aspecto normal pero con aumento de la pigmentacion. Para la deteccion de la mastocitosis sistemica se utilizan otros metodos diagnosticos como la
radiografia
para visualizar las alteraciones del hueso y en ocasiones estudios del higado y
medula osea
.
Tratamiento
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Los sintomas generales de la mastocitosis ocurren con la desgranulacion de los mastocitos, por lo que es muy importante evitar todas aquellas situaciones o sustancias reconocidas como inductores de esta desgranulacion mastocitaria, entre ellos:
- Estimulos fisicos. Ejercicio intenso, friccion de la piel, banos calientes o frios con cambios bruscos de temperatura, bebidas muy calientes, comidas picantes y alcohol.
- Otras situaciones o sustancias que podrian desencadenar los sintomas son el estres emocional, las picaduras de medusas o insectos, la parasitacion por
ascaris
, la ingesta de determinados alimentos y las toxinas bacterianas.
El tratamiento medico de las mastocitosis es sintomatico y no cambia el curso de la enfermedad, aunque se han reportado casos en los que el trastorno se cura de forma espontanea. Los farmacos mas empleados para tratar los sintomas son los
antihistaminicos
y los estabilizadores de los mastocitos, como el
cromoglicato disodico
o el
ketotifeno
.
Referencias
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Enlaces externos
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