Коагулопат?я
(в?д
лат.
coagulum
? ≪згортання≫ и
дав.-гр.
π?θο?
? ≪страждання≫) ? патолог?чний стан орган?зму, обумовлений р?зновидами порушень згортання кров? (
гемостаз
). ?
синдромом
або ?нод?
симптомом
багатьох хвороб. Тип кровотеч? при даному захворюванн? носить гематомний характер
[
джерело?
]
.
Залежно в?д того, ? захворювання спадковим чи набутим, воно спричинене або недостатньою к?льк?стю компонент?в плазми, або ?хньою низькою як?стю. В обох випадках це обумовлено генетичним фактором.
Найчаст?ше коагулопат?? спостер?гаються у ж?нок п?д час ваг?тност? та у д?тей.
Коагулопат?? можна д?агностувати лише при комплексному обстеженн? ?з застосуванням кл?н?ко-лабораторних метод?в ? диференц?йно? д?агностики. Необх?дно зробити розгорнутий
кл?н?чний анал?з кров?
.
Молекулярн? досл?дження дозволяють вчасно виявити ? запоб?гти будь-яким порушенням згортання кров?, оц?нити ефективн?сть проведено? антикоагулянтно? ? антиагрегантно? терап??.
З точки зору генезису дисфункц?? коагуляц?? доц?льно вид?лити форми К.:
Набут? коагулопат??
Набут? форми коагулопат?? можуть бути обумовлен? порушенням функц?? печ?нки, застосуванням р?зних
антикоагулянт?в
, в тому числ?
варфарином
, недостатн?стю всмоктування в?там?ну К ? п?двищеним споживанням компонент?в системи згортання кров? на тл?
ДВЗ-синдрому
.
Також можуть спричинити коагулопат?ю деяк? види гемотоксичних зм??них отрут, наприклад отрути
ботропс?в
, гадюк та ?нших вид?в родини
гадюкових
; деяк?
?нфекц?йн? захворювання
, зокрема
гемораг?чна гарчка денге, шоковий синдром денге
; також коагулопат?? можуть спричиняти хвороби кров?, наприклад
лейкем?я
.
Ауто?мунн?
Ауто?мунн? форми коагулопат?й обумовлен? появою
антит?л
до фактор?в згортання кров? або фосфол?п?д?в. Найчаст?ше зустр?ча?ться коагулопат?я ?мунного генезису на тл?
антифосфол?п?дного синдрому
? його тяжко? форми -
катастроф?чного антифосфол?п?дного синдрому
.
Генетичн?
У деяких людей порушена робота ген?в, що в?дпов?дають за синтез коагуляц?йних фактор?в. З числа коагулопат?й найчаст?ше зустр?чаються
гемоф?л?я
?
хвороба В?ллебранда
. Б?льш р?дк?сн? генетичн? порушення. наприклад
гемоф?л?ю С
, г?попроконверт?нем?ю
[1]
та низку ?нших аномал?й.
У хворих на коагулопат?ю спостер?га?ться бл?д?сть шк?рного покриву та гемораг?чний синдром, при якому кров вилива?ться з? ст?нок судин у прилегл? тканини або виходить назовн?. Це ? головн? прояви синдрому, спричинен? збо?м роботи гемостазу або зм?нами в структур? його ланок (пошкодження ст?нки судини, зм?ни к?лькост? тромбоцит?в ? т. д.). Часом порушення гемостазу в?дбува?ться через прийом деяких л?карських препарат?в, що спричинюють порушення злипання тромбоцит?в ? механ?зм?в згортання кров?.
Зс?дання кров?
в?дбува?ться в три основних етапи:
- первинний, що трива? 5 хвилин ? виробля? тромбоцитарний згусток;
- вторинний, його тривал?сть ? 10-15 хвилин, п?сля чого утворю?ться
ф?брин
(к?нцевий продукт процесу згортання кров?), який скр?плю? тромб;
- на завершальному, третьому етап?, тромб розчиня?ться.
Якщо на одному з цих етап?в виникають порушення, це призводить до виникнення коагулопат??.