Bukspottkortelcancer
Latin: cancer pancreatis
Klassifikation och externa resurser
ICD-10	C25
ICD -9	157
OMIM	260350
DiseasesDB	9510
Medlineplus	000236
eMedicine	med/1712
MeSH	svensk engelsk

Bukspottskortelcancer eller pankreascancer ar cancer i bukspottkorteln . ^{[ 1 ]} Bukspottskortelcancer uppstar nar celler i bukspottkorteln , ett kortelorgan bakom magsacken , borjar foroka sig utom kontroll och bildar en cellmassa . Dessa cancerceller har formaga att invadera andra delar av kroppen och bilda sa kallade metastaser . ^{[ 2 ]} Det finns ett antal olika typer av cancrar med ursprung i bukspottskorteln. Den vanligaste, pankreatiskt adenocarcinom , star for cirka 85 procent av fallen. Dessa adenocarcinom borjar vaxa i den del av bukspottkorteln som bildar matsmaltningsenzymer. En till tva av varje hundra fall ar sa kallade neuroendokrina tumorer, som utgar fran hormonproducerande celler i bukspottkorteln. Dessa ar i allmanhet mindre aggressiva. Symptom pa den vanligaste formen av cancer i bukspottskorteln ar gulsot , smarta i buken eller ryggen , ofrivillig viktnedgang , blek avforing , mork urin och aptitforlust. Vanligtvis marks inga symptom i sjukdomens tidiga skeden, och symptom som ar specifika nog att leda misstanke till cancer i bukspottskorteln utvecklas normalt inte forran sjukdomen har natt ett senare eller avancerat stadium. ^{[ 3 ]} Vid tidpunkten for diagnos har cancerceller ofta spridit sig till andra delar av kroppen. ^{[ 4 ] [ 5 ]}

Pankreascancer forekommer sallan fore 40 ars alder, och mer an halften av fallen av pankreatiskt adenocarcinom uppsta bland dem som ar over 70 ars alder. ^{[ 6 ]} Riskfaktorer for cancer i bukspottskorteln ar tobaksrokning , fetma , diabetes och vissa sallsynta genetiska tillstand. ^{[ 6 ]} Cirka 25 procent av fallen ar kopplade till rokning, ^{[ 7 ]} och 5?10 procent ar kopplade till arvda gener . ^{[ 6 ]} Cancer i bukspottskorteln diagnostiseras vanligen via en kombination av medicinsk bildtagning sasom ultraljud eller datortomografi , blodprov och undersokning av vavnadsprover . ^{[ 3 ]}

Pankreascancer delas upp i olika sjukdomsfaser : fran tidig (grad I) till sen (grad IV). ^{[ 4 ]} Screening har inte visat sig vara effektivt pa befolkningsniva. ^{[ 8 ]}

For att forhindra cancer i bukspottskorteln hjalper det att halla en halsosam vikt och begransa konsumtionen av rott eller processat kott. ^{[ 9 ]} Hos rokare minskar risken att utveckla sjukdomen om de slutar roka och risken ar lika lag som resten av befolkningen efter 20 ars uppehall. ^{[ 5 ]} Cancer i bukspottskorteln kan behandlas med kirurgi , stralbehandling , kemoterapi , palliativ vard eller en kombination av dessa. Vilka behandlingsalternativ som ar mojliga att tillga ar delvis baserat pa cancerstadiet . Kirurgi ar den enda behandling som kan bota sjukdomen, men kan ocksa anvandas for att forsoka forbattra livskvaliteten aven nar det inte finns nagon mojlighet att bota sjukdomen. ^{[ 3 ]} Smartbehandling och lakemedel som forbattrar matsmaltningen kan ibland behovas. ^{[ 4 ]} Tidig palliativ vard rekommenderas bland dem som far behandling med syfte att bota cancern. ^{[ 10 ] [ 11 ]}

Under ar 2012 stod pankreascancer som den sjunde vanligaste orsaken till dodsfall i cancer och resulterade i 330 000 dodsfall globalt. ^{[ 5 ]} I USA ar cancer i bukspottskorteln den fjarde vanligaste orsaken till dodsfall i cancer. ^{[ 12 ] [ 13 ]} Sjukdomen ar vanligast i den utvecklade varlden, som stod for cirka 70 procent av alla nya fall ar 2012. ^{[ 5 ]} Pankreatiskt adenocarcinom har vanligen en mycket dalig prognos: 25 procent av manniskor lever ett ar efter diagnos och 5 procent lever efter fem ar. ^{[ 5 ] [ 14 ]} For cancrar som upptacks tidigt ar femarsoverlevnaden nagot hogre pa cirka 20 procent. ^{[ 15 ]} Neuroendokrin cancer har battre utfall och ungefar 65 procent av de drabbade ar i livet efter fem ar. ^{[ 5 ]}

Symptom [ redigera | redigera wikitext ]

Buksmartor och kraftig viktnedgang ar vanliga symptom. Multipla ytliga venproppar kan ibland forekomma. Cancern kan aven vaxa sa mycket att den blockerar bland annat gallvagar . Ultraljud och datortomografi anvands for att visualisera tumoren .

Om bukspottkortelcancern upptacks i ett mycket tidigt skede kan bot erhallas genom att bukspottskorteln opereras bort ( pankreatektomi ). I de flesta fall ger dock cancern inga symptom forran tillvaxten gatt sa langt att botande behandling ej langre ar mojlig. Den har da oftast redan hunnit sprida sig till levern. Dodligheten for personer med bukspottkortelcancer ar darfor mycket hog och ar 100 procent efter tio ar for den majoritet dar tidig operation ej kunnat genomforas.

Neuroendokrina bukspottkorteltumorer [ redigera | redigera wikitext ]

Neuroendokrina bukspottkorteltumorer eller neuroendokrina pankreastumorer (panNETs) ar tumorer som utgar fran neuroendokrina o-cellerna i pankreas. Med en arlig incidens pa 0,12-0,4 per 100 000 ^{[ 16 ]} .Dessa tumorer kan vara funktionella (hormonproducerande, ca 30 % ^{[ 17 ]} ) eller icke-funktionella (icke-hormonproducerande, ca 60-90 % ^{[ 18 ] [ 16 ]} ) och beroende pa vilket hormon som produceras, far patienten olika symtom. Funktionella panNET ar mer sallsynta och kan utsondra organspecifika hormoner sa som: insulin , gastrin , vasoaktiv intestinal peptid (VIP), glukagon , somatostatin och serotonin . Funktionella panNET kan aven utsondra andra hormoner som inte ar organspecifika, sa kallad ektopisk hormon utsondring ^{[ 18 ]} sa som adrenokortikotropt hormon (ACTH), tillvaxthormon (GH) eller serotonin.

Majoriteten av fallen forekommer sporadiskt. Ungefar 10 % av panNETs uppskattas vara hereditara och del av olika genetiska syndrom som ger upphov till multipla tumorer, inte bara i paneras men aven i extrapankreatiska organ. Det vanligaste arftliga syndromet ar multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1), foljt av Von-Hippel-Lindaus syndrom , neurofibromatos typ 1 och tuberos skleros . Funktionella panNETs forekommer overvagande i MEN1, dar de star for cirka 30 % av fallen och inkluderar huvudsakligen insulinom och duodenala gastrinom ^{[ 17 ]} .

Histopatologi [ redigera | redigera wikitext ]

Den senaste WHO-klassificeringen fran 2019 ^{[ 19 ]} for neuroendokrina tumorer i mag-tarmkanalen bygger pa Ki67-index och mitosrakning och sarskiljer pa tva grupper:

1. Neuroendokrina tumorer (NET) grad 1, 2 och 3.
2. Neuroendokrin cancer (NEC).

Malignitetspotentialen aterspeglas i tumorgraden (G1?G3), dar andelen prolifererande tumorceller ar av avgorande betydelse. Andelen prolifererande tumorceller bestams genom analys av Ki67-index och mitosrakning. NET (grad (G)1 (Ki67<1 %), G2 (Ki67 3-20 %),G3 (Ki67 >20 %)) uppvisar ofta ett karakteristiskt tillvaxtmonster med minimal atypi, medan NEC (G3 Ki67 >20 %) vanligtvis uppvisar ett fast tillvaxtmonster med omfattande nekros av tumorceller och en hog grad av cellular atypi. ^{[ 19 ] [ 20 ]}

TNM -klassificeras som for adenomkarcinom ^{[ 21 ]} .

Zollinger-Ellisons syndrom (gastrinom) [ redigera | redigera wikitext ]

Gastrinom kallas gastrinproducerande neuroendokrina tumorer och kan uppkomma i bukspottkorteln (10 %?40 %) eller i tolvfingertarmen (60 %?80 %). Gastrin framjar produktionen av magsyra, och den overdrivna utsondringen fran gastrinom okar saledes kraftigt risken for att utveckla magsar och andra tarmsar ^{[ 22 ]} . Diarre ar ocksa ett vanligt forekommande symtom. Detta utgor ett syndrom som kallas for Zollinger-Ellisons syndrom. Metastaser uppkommer i drygt halften av fallen.

Insulinom [ redigera | redigera wikitext ]

Insulinom, insulinproducerande panNETs, ar huvudsakligen begransade till bukspottkorteln och utgor de vanligaste fungerande panNETs. Arlig incidens pa 0,7-1,3 fall per miljon/ar ^{[ 23 ]} . Majoriteten ar benigna (ca 90% ^{[ 24 ]} ) men det forekommer aven maligna tumorer med mer aggressivt sjukdomsforlopp och lag overlevnad ^{[ 25 ]} . Den hoga utsondringen av insulin bidrar till sjukdomsbilden, med symtom relaterade till hypoglykemi. Langtidsfasta , (72-timmarsfasta) anses vara en effektiv diagnostisk metod med nara 100 % kanslighet och specificitet. Klassiska symtom pa hypoglykemi uppstar vanligtvis efter 12 timmars fasta, och de forsta 48 timmarna lider de flesta av Whipples triad ^{[ 24 ]} , vilket innebar foljande: hypoglykemiska symtom, lagt blodsocker och symtomlindring efter glukoskorrigering. Symtom pa hypoglykemi kan vara svettningar, synpaverkan, hjartklappning , angest och forvirring.

Glukagonom [ redigera | redigera wikitext ]

Glukagonom, ofta forknippade med MEN1, utsondrar hoga nivaer av glukagon som ar ett hormon som produceras av bukspottskorteln alfaceller. De kannetecknas av symtom som nekrotiskt migrerande erytem , viktforlust, hypoalbuminemi och diabetes mellitus eller nedsatt glukostolerans. Emellertid kan forhojda glukagonnivaer, ocksa forekomma i andra tillstand som cirros , diabetes, sepsis och brannskador.

VIPom [ redigera | redigera wikitext ]

PanNETs som utsondrar vasoaktiv intestinal peptid VIP, sa kallade VIPom, ar en sallsynt subtyp av pankreatiska o-cellstumorer. De leder till Verner-Morrisons syndrom : vattenlik /koleraliknande diarre, uttalade elektrolytrubbningar sa som hypokalemi och achlorhydria . Metastaserad sjukdom forekommer i 50-89% av VIPomer redan vid diagnosen ^{[ 26 ]} .

Somatostatinom [ redigera | redigera wikitext ]

Somatostatinproducerande NET, somatostatinom, ar sallsynta bland funktionella NET och prevalensen uppskattas till endast en av 40 miljoner. Efter den forsta beskrivningen av ett pankreas somatostatinom 1977, har det rapporterats mindre an 100 fall i litteraturen ^{[ 27 ]} . Dessa tumorer orsakar en klassisk triad av syndrom: hyperglykemi, gallsten och nedsatt matsmaltning pa grund av somatostatins hammande effekt pa magsack och gallblasa.

Referenser [ redigera | redigera wikitext ]

Noter [ redigera | redigera wikitext ]

Externa lankar [ redigera | redigera wikitext ]

• Wikimedia Commons har media som ror Bukspottkortelcancer .
  Bilder & media
• ”Cancer i bukspottkorteln” . Cancerfonden . https://www.cancerfonden.se/om-cancer/cancersjukdomar/bukspottkortelcancer .