Akromegalija
Obrazne zna?ilnosti bolnika z akromegalijo: izrazite li?nice, izbo?eno ?elo, pove?ane ?eljusti, izrazite obrazne linije.
Specialnost	endokrinologija
Klasifikacija in zunanji viri
MKB - 10	E22.0 inusl
MKB - 9	253.0
OMIM	102200
DiseasesDB	114
MedlinePlus	000321
eMedicine	med/27 derm/593
MeSH	D000172

Akromegalija je bolezen, ki jo povzro?a ?ezmerno izlo?anje somatotropina oziroma rastnega hormona po kon?ani telesni rasti in jo ozna?uje pove?anje organov in akrov. ^[1] Za?etni znak so zna?ilno nesorazmerno velike dlani in stopala, lahko pa pride tudi do pretirane rasti ?elnice , ?eljusti in nosu . Simptomi lahko zajemajo bole?ine v sklepih , zadebelitev ko?e, poglobitev glasu, glavobole in te?ave z vidom . ^[2] ?e posameznik zboli ?e v obdobju rasti, lahko dose?e izjemno telesno vi?ino , ^[3] in v tem primeru govorimo o gigantizmu . ^[2] Nezdravljena bolezen vodi v zaplete razli?nih organskih sistemov in lahko povzro?i, na primer sladkorno bolezen tipa 2 , apnejo med spanjem in povi?an krvni tlak . ^[2]

Akromegalija je praviloma posledica prekomernega izlo?anja rastnega hormona iz mo?ganskega priveska (hipofize) in pri ve? kot 95 % bolnikov jo povzro?a benigni tumor mo?ganskega priveska, imenovan adenom hipofize , ki pa ni deden. Le v redkih primerih je vzrok tumor v kakem drugem delu telesa. Diagnoza temelji na dolo?anju plazemske koncentracije rastnega hormona po tem, ko bolni zau?ije raztopino glukoze , ali plazemske koncentracije inzulinu podobnega rastnega dejavnika 1 . ?e krvni testi potrdijo sum, sledi slikanje mo?ganskega priveska za potrditev prisotnosti morebitnega adenoma. ^[2]

Pristopi zdravljenja zajemajo kirur?ko odstranitev tumorja, zdravljenje z obsevanjem ter uporabo zdravil. ^{[3] [2]} Kirur?ka odstranitev je praviloma zdravljenje prvega izbora in hkrati naju?inkovitej?i pristop, kadar je tumor manj?i. ?e operativni poseg ni u?inkovit, se lahko uporabijo zdravila iz skupin analogov somatostatina ali zaviralcev receptorjev za rastni hormon . ^[2] U?inek obsevanja je obi?ajno veliko postopnej?i v primerjavi s kirur?ko odstranitvijo tumorja ali uporabo zdravil. ^[2] ?e bolezen ni zdravljena, je pri?akovano pre?ivetje bolnika 10 let ali manj, ob uspe?nem zdravljenju pa je pri?akovana ?ivljenjska doba primerljiva z ?ivljenjsko dobo splo?ne populacije. ^[4]

Akromegalija prizadene okoli 6 ljudi na 100.000 in jo najpogosteje diagnosticirajo pri posameznikih v srednjem ?ivljenjskem obdobju. ^[2] Raz?irjenost bolezni je podobna pri obeh spolih. ^[5] Bolezen je prvi opisal Nicolas Saucerotte leta 1772. ^{[6] [7]} Izraz izvira iz gr?kih besed ?κρον akron , ki pomeni 'okon?ina', in μ?γα mega v pomenu 'velik'. ^[2]

Znaki in simptomi [ uredi | uredi kodo ]

Znaki in simptomi, ki so posledica visokih ravni rastnega hormona ali ve?anja tumorja, zajemajo:

• rast mehkega tkiva dlani , stopalo , nosu , ustnic , uhljev
• zadebelitev ko?e
• razrast mehkega tkiva notranjih organov, zlasti srca s posledi?no oslabitvijo njegovega mi?i?ja in ledvic
• poglobitev glasu zaradi pove?anja glasilk
• splo?na prekomerna rast lobanjskih struktur
• izbo?enje predela ?ela, kjer so obrvi
• izbo?enje spodnje ?eljustnice in pove?anje jezika ter medzobnih prostorov
• ?ezmerna pora??enost ( hipertrihoza ), obarvanost ( hiperpigmentacija ) in potenje (hiperhidroza) ko?e ^{[8] :499}
• enostavni papilomi ko?e (pecljati izrastki)

• 
  V primerjavi z zdravim posameznikom (leva slika), je dlan bolnika z akromegalijo pove?ana z raz?irjenimi, odebeljenimi prsti ter s pove?anjem mase mehkega tkiva
• 
  ?ezmerna rast spodnje ?eljustnice povzro?i prognatizem , pove?anje medzobnih prostorov in nepravilen griz
• 
  Izbo?enje ?ela in predela obrvi ostane tudi po uspe?ni odstranitvi tumorja in normalizaciji mase mehkega tkiva
• 
  Pove?anje prostorov med spodnjimi zobmi zaradi prekomerno pove?ane spodnje ?eljustnice pri bolniku z akromegalijo

Zapleti [ uredi | uredi kodo ]

• hud glavobol
• artritis in sindrom karpalnega kanala
• pove?anje srca
• jetrna fibroza in hiperplazija ?ol?nih vodov
• povi?an krvni tlak
• sladkorna bolezen (prekomerne ravni rastnega hormona vodijo v odpornost tkiv proti inzulinu)
• sr?no popu??anje
• ledvi?no popu??anje
• rak debelega ?revesa in danke ^[9]
• motnje vida zaradi stisnjenja (kompresije) opti?ne hiazme (zna?ilna je bitemporalna hemianopija , izpad vida na obeh zunanjih polovicah vidnega polja)
• prekomerno potenje dlani in tvorba loja na obrazu ( seboreja ) kot posledici aktivnega tumorja mo?ganskega priveska, ki izlo?a prekomerne koli?ine rastnega hormona (spremljanje omenjenih simptomov lahko pomaga tudi pri spremljanju u?inka kirur?ke odstranitve tumorja, vendar pa ne more nadomestiti biokemijskega spremljanja stanja bolnika)

Sklici [ uredi | uredi kodo ]