Mastocitoza

Izvor: Wikipedija
Prijeđi na navigaciju Prijeđi na pretragu
Mastocitoza
Mikrografiski nalaz kod mastocitoze (nakon biopsije ko?e)
Specijalnost Onkologija , Hematologija
Klasifikacija i eksterni resursi
ICD - 10 Q82.2 , C96.2
ICD - 9 757.33 , 202.6
ICD-O 9741/3
OMIM 154800
DiseasesDB 7864
eMedicine derm/258 med/1401
MeSH D008415

Mastocitoza je retko klonsko neoplasti?­no oboljenje mastocita prouzroko­vano malignim rastom i akumulacijom ma­stocita u jednom ili vi?e tkiva i organa. [1] [2] Svetska zdravstvena organizacija (SZO) je 2008. godine, u klasifikaciji tumora hematopoetskog i limfnog tkiva, mastoci­tozu svrstala u grupu mijeloprolifera­tivnih neoplazmi . Bolest je podeljena na ko?nu i sistemsku mastocitozu (SM), a potom je klasifikovana u zasebne pod­tipove. [3]

Simptomi oboljenja nastaju zbog mehani?ke infiltracije i imunolo?ke reakcije tela razli?itih tki­va oslobađenim proinflamatornim cito­kinima iz mastocita koji se gomilaju u tkivu ko?e i ponekad, u drugim delovima tela. [4]

Bolest se odlikuje veoma heterogenom klini?kom slikom, po?ev od ko?nog oblika, koji mo?e spon­tano da se povu?e, do veoma agresivne neoplazme sa smrtnim ishodom. [5]

Epidemiologija

[ uredi | uredi kod ]

Oko 90% ljudi sa obi?nom mastocitozom i manje od 50% ljudi sa drugim oblicima mastocitoze imaju urtikariju pigmentoze - male, crvenkastosmeđe mrlje po celom telu, koje obi?no stvaraju urtike i crvenilo kada se protrljaju ili po?e?u.

Ređi oblici mastocitoze povezani su sa te?kim poreme?ajem krvi (poput akutne leukemije, limfoma, hroni?ne neutropenije ili mijeloproliferativnim poreme?ajem) ili sa te?kom bole??u; leukemijom mastocita i agresivnom mastocitozom.

Etiopatogeneza

[ uredi | uredi kod ]

Uzrok mastocitoze je nepoznat. Tokom godina u organizmu obolele osobe nakuplja se sve vi?e mastocita, koji dovode do postepenog razvoja klini?ke slike pra?ene razli?itim simptomima, među kojima dominiraju bolovi u zglobovima i kostima, sklonost ka te?kim alergijskim reakcijama, uklju?uju?i simptome nalik anafilaksi . [6] Zbog sve ve?eg nagomilavanja histamina u njihovom ?elucu mo?e se razviti pepti?ki ulkus (?ir) i hroni?ni proliv.

Znaci i simptomi

[ uredi | uredi kod ]

Manifestacije sistemske mastocitoze uklju?uju slede?e:

  • Anemija i koagulopatija
  • Abdominalni (trbu?ni) bol, koji je naj?e??i simptom od strane digestivnog sistema, zatim, dijareja (proliv), mu?nina i povra?anje
  • Simptomi i znaci gastroezofagealne refluksne bolesti
  • Svrab i ispiranje
  • Anafilaktoidna reakcija. [7] [8]

Dijagnoza

[ uredi | uredi kod ]
Objektivni pregled

Objektivnim fizi?kim pregled mogu se ustanoviti slede?e promena:

  • Znaci anemije (npr, bledilo)
  • Hepatomegalija (27%)
  • Splenomegalija (37%)
  • Limfadenopatija (21%)
  • rtikarija (41%)
  • Osteolize i patolo?ke frakture (retko)
Dijagnoza na osnovu konsenzusom usvojenih kriterijuma

Dijagnoza bolesti mo?e se postavi­ti ukoliko je zadovoljen jedan ?major-veliki” i je­dan ?minor-mali” dijagnosti?ki kriterijum, ili ako su ispunjena tri ?minor” kriterijuma. ?Major” kriterijum podrazumeva postoja­nje multifokalnih infiltrata mastoci­ta u bioptatu ko?tane sr?i ili ekstraku­tanih organa. [9] ?etiri ?minor” kriterijuma su:

  1. Vretenast oblik ili netipi?ni mor­folo?ki izgled kod vi?e od 25% mastoci­ta;
  2. Mutacija u kodonu 816 KIT; [10]
  3. Ekspre­sija CD2, odnosno CD25 uz normalne mar­kere za mastocite;
  4. Povi?en nivo ukup­ne triptaze u serumu.
Dijagnoza na osnovu toka bolesti

Na osnovu toka bole­sti, sistemski oblik mastocitoze deli se na; indolentni podtip i agresivni podtip SM. Agresivni oblik bolesti dijagnostikuje se ukoliko postoji bar je­dan sistemski znak:

  1. Citopenija (hemoglobin < 100 g/l,
  2. Apsolutni broj neutrofila < 1 × 10 9 /l, trombociti < 100 × 10 9 /l);
  3. Hepatomegali­ja sa o?te?enjem funkcije jetre, ascitesom ili portalnom hipertenzijom ;
  4. Hipersple­nizam;
  5. Skeletna bolest (osteolize i pa­tolo?ke frakture);
  6. Malapsorpcija sa gu­bitkom telesne mase.

Terapija

[ uredi | uredi kod ]

Le?enje mastocitoze zahteva primenu dve vrste antihistaminika: blokatore histaminskih H1 receptora i histaminskih H2 receptora, koji se koriste za le?enje pepti?kih ulkusa.

Ako je mastocitoza povezana sa te?kim, osnovnim poreme?ajem, le?enje je mnogo dugotrajnije i slo?enije, jer kod takvih bolesnika postoje brojne nedoumice. Naime iako je klasi­fikacija SZO dala jasne dijagnosti?ke kriterijume SM, ?sive zone” usled preklapanja podtipova bolesti i dalje postoje. Kod bolesnika sa takvim oblicima jako je te?ko proceniti kada i kod koga primeni­ti citoreduktivnu terapiju. [11]

Prognoza

[ uredi | uredi kod ]

Sistemski oblik mastocitoze (SM) za zasada se smatra neizle?ivom bole­??u, a terapijski pristup je individua­lan i zavisi od tipa oboljenja i ispolje­nih simptoma.

Kod osoba sa indolentnim oblikom bolesti prevencija i le?enje simptoma i znakova koji su posledica degranulacije mastocita jedini su neophod­ni vid le?enja, a prognoza je dobra.

Kod agresivnog podtipa SM neophodna je primena citoreduktivne terapije, sa neizvesnim ishodom le?enja. [12]

Izvori

[ uredi | uredi kod ]
  1. ↑ Horny HP, Sotlar K, Valent P. Mastocytosis: state of the art .Pathobiology. 2007; 74:121-32.
  2. ↑ Metcalfe DD. Mast cell and mastocytosis. Blood. 2008; 112:946-56.
  3. ↑ Horny HP, Metcalfe DD, Bennetti JM, Bain BJ, Akin C, Escribano L, et al. Mastocytosis. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyone, France: International Agency for Research and Cancer (IARC); (2008). str. 54-63.
  4. ↑ Valent P, Horny HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Schwartz LB, et al. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a concensusproposal . Leuk Res. 2001; 25:603-25.
  5. ↑ Pardanani A, Tefferi A. Systemic mastocytosis in adults: a review on prognosis and treatment based on 324 Mayo Clinic patients and current literature. Curr Opin Hematol. 2010; 17:125-32.
  6. ↑ Hepner DL, Castells MC. Anaphylaxis during the perioperative period. Anesth Analg. 2003; 97:1381-95.
  7. ↑ Bonadonna P, Zanotti R, Pagani M, Caruso B, Perbellini O, Colarossi S. How much specific is the association between hymenoptera venom allergy and mastocytosis?. Allergy. 2009 Sep. 64(9):1379-82.
  8. ↑ Weingarten TN, Volcheck GW, Sprung J. Anaphylactoid reaction to intravenous contrast in patient with systemic mastocytosis. Anaesth Intensive Care. 2009 Jul. 37(4):646-9.
  9. ↑ Valent P, Sperr WR, Schwartz LB, Horny HP. Diagnosis and classification of mast cell proliferative disorders: delineation from immunologic diseases and non-mast cell hematopoietic neoplasms. J Allergy Clin Immunol. 2004; 114:3-11
  10. ↑ Fritsche-Polanz R, Jordan JH, Feix A, Sperr WR, Sunder-Plassmann G, Valent P, et al. Mutation analysis of C-KIT in patients with myelodisplastic syndromes without mastocytosis and case of systemic mastocytosis. Br J Haematol. 2001; 113:357-64.
  11. ↑ Pardanani A. WHO subvariants of indolent mastocytosis: clinical details and prognostic evaluation in 159 consecutive adults . Blood. 2010; 115:150-1.
  12. ↑ Fritsche-Polanz R, Fritz M, Huber A, Sotlar K, Sperr WR, Mannhalter C, et al: High frequency of concomitant mastocytosis in patients with acute myeloid leukemia exibiting the transformatin KIT mutation D816V. Mol Oncol. 2010; 4:335-46.

Spolja?nje veze

[ uredi | uredi kod ]

?ablon:Portalbar

Izvor: https://sh.wikipedia.org/w/index.php?title=Mastocitoza&oldid=41488650