Une hemorragie meningee , appelee aussi hemorragie subarachnoidienne ( HSA ), correspond a l'irruption de sang arteriel dans l' espace sous-arachnoidien (entre l' arachnoide et la pie-mere ), le plus souvent apres une rupture d'anevrisme . C'est un accident grave, parfois mortel, qui impose un transfert urgent en neurochirurgie lorsqu'il est diagnostique a temps. Elle est la cause d'un certain nombre de morts subites de l'adulte (10 % environ des hemorragies meningees).

Mecanisme [ modifier | modifier le code ]

Le saignement responsable peut etre de plusieurs origines, la plus frequente (85 % des cas) etant representee par la rupture d'anevrisme d'une artere du cerveau. Les consequences de la maladie sont liees a l'hyperpression intracranienne qui comprime le cerveau dans son logement inextensible ( osseux ) et peut entrainer un engagement cerebral fatal (par compression des parties basses du cerveau, cervelet et tronc cerebral a travers le trou occipital).

• Rupture d' anevrisme cerebral : les anevrismes sont multiples dans pres de 20 % des cas. Les localisations les plus frequentes de ces anevrismes sont : l' artere communicante anterieure (30 %), l' artere communicante posterieure (25 %) et l' artere cerebrale moyenne (20 %). Ces anevrismes se forment durant la vie et la plupart n'entrainent jamais de complications. Le risque de rupture augmente avec la taille de l'anevrisme, mais l'hemorragie meningee survient frequemment sur de petits anevrismes du fait de leur bien plus grande frequence. La rupture de ces derniers est favorisee par l' hypertension arterielle , et l' alcoolisme ^{[ 1 ]} . Des formes hereditaires existent mais sont rares.
• Rupture de malformation arterioveineuse .
• Dans 20 % des cas, et malgre un bilan complet, aucune cause ne peut etre trouvee a l'hemorragie meningee. On parle alors d'hemorragie cryptogenique.

Le declenchement de l'hemorragie est parfois rapporte a un evenement particulier (effort par exemple), mais cela reste inconstant.

Epidemiologie [ modifier | modifier le code ]

Cette maladie est rare : 8 pour 100 000 par an, mais semble plus frequente dans certains pays (dont le Japon ou il peut atteindre pres de 20 pour 100 000 par an) ^{[ 2 ]} .

Pres de la moitie des cas sont des sujets de moins de 55 ans et la cause est, dans 85 % des cas, une rupture d'anevrisme intracerebrale ^{[ 3 ]} .

Pres de 10 % des personnes victimes d'hemorragie meningee decedent avant d'avoir pu etre prises en charge dans un milieu hospitalier ^{[ 4 ]} .

Diagnostic [ modifier | modifier le code ]

Les maux de tete ( cephalees ) en dominent la presentation : elles apparaissent brutalement (≪ comme un coup de tonnerre ≫ ou en anglais ≪  thunderclap headache  ≫), sont maximales d'emblee, extremement intenses ^{[ 5 ]} . Ils peuvent survenir apres une miction ou un effort de defecation ou sans circonstance declenchante particuliere ^{[ 6 ]} . Elles s'associent a des nausees , des vomissements , photophobie (intolerance a la lumiere) et phonophobie (intolerance aux sons). Ils s'accompagnent rarement de convulsions. Il existe des formes foudroyantes, avec coma d'emblee ou mort subite par hemorragie massive. L'attaque peut etre precedee pendant quelques semaines de maux de tete dans 10 a 40 % des cas ^{[ 7 ]} .

A noter que les cephalees d'apparition brutales ont tres souvent d'autres causes, une hemorragie meningee n'etant retrouvee que dans 10 % de ces dernieres ^{[ 8 ]} .

L'examen clinique retrouve le syndrome meninge associant une raideur de la nuque (ce dernier pouvant etre absent a son debut ou si le patient est en coma profond), un signe de Kernig et de Brudzinski , des troubles de la conscience frequents ( syndrome confusionnel ), parfois des signes de localisation neurologique en cas de constitution d'un hematome ou d'une vasoconstriction d'une artere cerebrale. L'examen du fond d'œil peut retrouver un œdeme papillaire en cas d'augmentation de la pression a l'interieur du crane ( hypertension intracranienne ), voire des hemorragies du fond d'œil.

Des signes generaux sont habituels : fievre , rythme cardiaque rapide ( tachycardie ), anomalies de la tension arterielle , acceleration de la frequence respiratoire ( polypnee ).

Il n'est pas rare d'observer des troubles du rythme ( tachycardie ventriculaire , torsades de pointe , fibrillation ventriculaire ) necessitant alors d'etre choques ^{[ref. necessaire]} .

La cephalee revelatrice peut etre precedee parfois par des maux de tete transitoires.

Le diagnostic est cependant loin d'etre evident. Durant les annees 1980, entre un tiers et un quart des hemorragies meningees recevaient un mauvais diagnostic lors de la consultation initiale ^{[ 9 ]} . Cette proportion a diminue mais ne s'est pas annulee malgre la mise a disposition plus aisee des moyens d'imagerie cerebrale : une hemorragie meningee sur dix n'est pas reconnue lors de la prise en charge, correspondant cependant a des formes moins graves ^{[ 10 ]} .

Examens complementaires [ modifier | modifier le code ]

Exploration cerebrale : Imagerie en coupe [ modifier | modifier le code ]

• Scanner cerebral en contraste spontane

Il est systematique et demande en urgence : il permet de faire le diagnostic en decelant des hyperdensites au sein des espaces sous-arachnoidiens (temoignant de la presence de sang frais) de topographie variable selon l'etiologie et la localisation d'une lesion eventuelle (vallee sylvienne, scissure inter-hemispherique, citernes de la base, sillons de la convexite). La sensibilite est excellente dans les premiers jours ^{[ 11 ]} . Il recherche des complications (hematome cerebral, inondation ventriculaire, hydrocephalie aigue). Cette hyperdensite peut s'amoindrir, voire s'escamoter completement apres quelques jours d'evolution ^{[ 5 ]} .

• L'angioscanner cerebral avec injection en bolus d'un produit de contraste est fait le plus souvent dans les suites immediates de la premiere acquisition, faite sans produit de contraste. Il permet de rechercher un anevrisme rompu responsable de l'hemorragie meningee. La sensibilite des angioscanners multicoupes dans cette indication est tres bonne, sous reserve d'une lecture experimentee de l'imagerie.

• L' IRM permet egalement de faire le diagnostic. La sequence FLAIR permet de bien visualiser les saignements au niveau des sillons (les anomalies de signal pericisternaux sont d'interpretation plus difficile). Une sequence de type echo de gradient pondere T2 visualise tres bien un phenomene hemorragique. Les sequences d'ARM permettent de recherche une lesion anevrismale. L'IRM est aussi sensible que le scanner a une phase precoce et donne de meilleurs resultats plus tardivement ^{[ 3 ]} . Cet examen peut montrer egalement la topographie de l'anevrisme.

Ponction lombaire [ modifier | modifier le code ]

La ponction lombaire montre un liquide typiquement teinte mais le rendement diagnostic est tres faible en cas de scanner normal, surtout s'il est fait dans les quelques jours apres le debut de l'accident ^{[ 12 ]} . On demandera une analyse biochimique , cytologique , une centrifugation avec analyse du surnageant, bacteriologique .

Elle revele :

• une pression d'ouverture augmentee, temoignant de l'augmentation de la pression dans les meninges  ;
• un liquide cerebrospinal (LCS) rose de facon homogene dans les 3 tubes, ce qui elimine en theorie une ponction ≪ traumatique ≫, le liquide s'eclaircissant progressivement dans ce cas, bien que des exceptions soient possibles ^{[ 13 ]}  ;
• la presence de globules rouges (hematies) alteres, creneles ;
• le LCR est incoagulable ;
• le surnageant est jaunatre ( xantochromique ) ;
• la recherche de pigments est positive.

Un scanner cranien normal suivi d'une ponction lombaire elle aussi normale permet d'exclure le diagnostic d'hemorragie meningee avec une quasi-certitude ^{[ 14 ]} .

Arteriographie cerebrale [ modifier | modifier le code ]

Examen de reference pour le diagnostic etiologique et pour le bilan avant une eventuelle intervention jusque-la, il tend de plus en plus a etre remplace par un scanner ou une IRM. Il permet d'etudier tous les axes arteriels cerebraux, carotidiens et vertebrobasilaires, a l'aide d'un catheterisme arteriel selectif puis par une opacification par un produit de contraste iode.

• Il recherche une lesion anevrismale rompue, et la presence d'autre(s) lesion(s) anevrismale(s) associee(s). Une acquisition rotationnelle 3D permet une reconstruction tridimensionnelle sur une console de traitement d'image. Cet examen permet de connaitre la taille de la lesion, ses rapports anatomiques, notamment vasculaire, la taille du collet de l'anevrisme. Il visualise la presence d'un faux sac, localisation probable de la fissuration anevrismale. Il permet de definir la meilleure technique de traitement, endovasculaire, ou encore neurochirurgical.
• Il peut mettre en evidence une malformation arterioveineuse ou encore une fistule durale.
• Si aucune lesion intracranienne n'est retrouvee, une exploration des axes vasculaires cervicaux est realisee a la recherche d'un anomalie vasculaire en rapport avec le canal spinal. Enfin, en cas de bilan initial negatif, une nouvelle arteriographie est realisee environ 8 a 10 jours apres l'episode (une lesion peut ne pas etre retrouvee lors de l'arteriographie initiale).
• Le bilan arteriographie peut etre negatif (ex. : hemorragie interpedonculaire benigne).

Autres examens [ modifier | modifier le code ]

• Bilan preoperatoire complet et recherche de contre-indications a l'anesthesie.
• Echographie et doppler transcranien (a la recherche d'un spasme arteriel).

L' electrocardiogramme peut montrer des anomalies trompeuses et faire evoquer, a tort, un infarctus du myocarde .

Prise en charge [ modifier | modifier le code ]

la prise en charge a fait l'objet de la publication de recommandations . Celles, americaines, datent de 2012 ^{[ 15 ]} .

L'admission en milieu neurochirurgical, au mieux en neuroreanimation, est indispensable.

Traitement symptomatique [ modifier | modifier le code ]

Soulager les cephalees : repos strict au lit, limiter tout stimulus, analgesie, anxiolytique. gestion hemodynamique, hydratation adaptee, monitoring de la pression intracranienne, traitement du vasospasme. La nimodipine , un inhibiteur calcique, peut etre employee avec des resultats encourageants pour diminuer le spasme des arteres ^{[ 16 ]} . D'autres traitements comme les anti-endothelines sont en cours d'evaluation. L'etat de conscience doit etre soigneusement surveille ( score de Glasgow ).

Le niveau de la pression arterielle doit etre soigneusement controle : pas trop haut de maniere a ne pas favoriser un nouveau saignement, mais pas trop bas egalement pour assurer un debit sanguin correct au niveau du cerveau, le niveau optimal restant cependant empirique ^{[ 5 ]} .

L' acide tranexamique , un medicament inhibant la fibrinolyse permet de diminuer le risque de recidive precoce de saignement ^{[ 17 ]} .

Traitement de la cause [ modifier | modifier le code ]

• Traitement d'un anevrisme : le but est d'eviter un nouveau saignement. Dans le cas d'un anevrisme, une exclusion de celui-ci est necessaire. Le traitement neurochirurgical, qui consiste a cliper le collet de l'anevrisme, etait la regle auparavant. A partir des annees 1990, une technique de traitement endovasculaire par embolisation hyperselective de l'anevrisme a ete developpee. Depuis le debut des annees 2000, elle est devenue le plus souvent le traitement de choix d'un anevrisme cerebral rompu. Un catheter est monte par voie arterielle retrograde (c'est-a-dire dans le sens contraire du flux sanguin), en general par ponction de l'artere femorale, sous controle radiologique jusqu'au niveau de l'anevrisme. Ce dernier est alors obstrue par l'injection de spires metalliques appelees coils. Le traitement endovasculaire de l'anevrisme peut etre realise dans la foulee de l'arteriographie cerebrale.
• traitement d'une malformation arterio-veineuse ou d'une fistule durale : traitement neurochirurgical, radiochirurgical ou par embolisation cerebrale hyperselective.

Traitement des complications [ modifier | modifier le code ]

• Derivation ventriculaire externe en cas d'hydrocephalie aigue.
• Angioplastie par voie endovasculaire d'un vasospasme arteriel symptomatique.
• Traitement preventif du vasospasme cerebral par la nimodipine par voie orale pendant 21 jours ^{[ 18 ]} , ce qui diminue le risque d'evolution pejorative de pres d'un tiers ^{[ 19 ]} .

Traitement preventif [ modifier | modifier le code ]

• En prevention secondaire (le sujet ayant fait un premier episode d'hemorragie meningee), il convient de maitriser les facteurs de risque vasculaire : hypertension arterielle , tabagisme ...
• En prevention primaire , lorsqu'on decouvre un anevrisme intracranien n'ayant pas saigne, l'attitude doit etre discutee au cas par cas en fonction de la taille de l'anevrisme et de l'age du patient. S'il semble justifiable au vu des dernieres etudes de traiter un anevrisme asymptomatique de plus de 8  mm , la question reste posee pour un diametre inferieur.

Evolution [ modifier | modifier le code ]

C'est une maladie grave avec une mortalite de pres de 50 % et de lourdes sequelles chez 30 % des survivants.

Un nouveau saignement est frequent en l'absence de traitement de l'anevrisme (pres de 40 % a un mois), avec une mortalite plus elevee lors d'un resaignement ^{[ 20 ]} . Il survient neanmoins dans moins de 10 % des cas dans les quelques jours suivant l'accident initial, meme correctement pris en charge ^{[ 21 ]} .

Une hydrocephalie precoce se developpe dans pres d'un cas sur cinq.

Un spasme arteriel secondaire peut compliquer l'evolution au bout de quelques jours, provoquant un nouveau deficit neurologique en rapport avec une hypoperfusion cerebrale d'aval, avec risque d'infarctus cerebral. Ce spasme, de mecanisme inconnu, peut etre detecte par un examen par doppler pulse transcranien, et confirme par une arteriographie cerebrale. Il survient dans environ 40 % des cas ^{[ 22 ]} . Une angioplastie par voie endovasculaire peut etre realisee en cas de spasme severe avec retentissement sur la perfusion cerebrale.

Le tableau neurologique peut egalement s'aggraver secondairement en dehors de la recidive hemorragique ou du spasme, probablement secondaire a la survenue d'une inflammation locale ^{[ 23 ]} .

Une hydrocephalie tardive peut se developper egalement, secondaire a l'obstruction des voies de circulation du liquide cerebrospinal. La frequence de cette complication est variable mais elle est souvent asymptomatique ^{[ 5 ]} .

Des anomalies cardiaques sont frequentes lors des hemorragies meningees, allant de la simple elevation de la troponine jusqu'a un tableau d' insuffisance cardiaque pouvant etre severe, mais, en regle, regressif.

Notes et references [ modifier | modifier le code ]

Voir aussi [ modifier | modifier le code ]

Article connexe [ modifier | modifier le code ]

• Hemorragie

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