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Un
enfant-bulle
(ou
bebe-bulle
pour les plus jeunes) est une personne dont les
defenses immunitaires
sont fortement affaiblies, voire inexistantes, si bien qu'elle doit etre placee dans une bulle pour sa protection immunitaire.
Cela resulte le plus souvent d'une
immunodeficience
innee. Le nom d'≪ enfant-bulle ≫ vient du fait que ces enfants doivent vivre dans un milieu sterile et isole au maximum de l'environnement afin d'eviter les infections. En effet ils ne doivent jamais sortir de chez eux au risque de grave maladie. L'air doit etre filtre et il faut eviter le plus de visite possible au cours de la vie de l'enfant. Cette
immunodeficience
vient en general des cellules souches de la
moelle osseuse
qui generent un probleme au niveau de la differenciation des
lymphocytes T
et des
lymphocytes NK
ou une anomalie dans la synthese de
cytokines
.
Ils sont de ce fait tres vulnerables a toute forme d'infection, meme aux
micro-organismes
normalement inoffensifs pour une personne non atteinte par cette deficience. Le risque de developper un
cancer
est egalement plus eleve.
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Lors des premiers mois de leur vie, les enfants-bulles ne ressentent pas les effets de leur
immunodeficience
puisqu'ils possedent encore des
anticorps
transmis par la mere au cours de la grossesse.
Des recherches genetiques actuelles
[Quand ?]
ont pour objectif de corriger cette deficience ; quelques enfants ont ainsi ete gueris mais les infections reapparaissent parfois sans raisons evidentes.
Le principe d'une de ces techniques est de prelever des cellules souches de la
moelle osseuse
de l'enfant-bulle, de corriger le gene mute (
therapie genique
) grace a un virus dont le potentiel pathologique est desactive, et enfin de reinjecter les cellules souches dans l'organisme afin qu'elles proliferent et permettent d'avoir un systeme immunitaire fonctionnel.