Sarcoidose
Radiografia toracica em que se observa a nodularidade tipica da sarcoidose, predominantemente no hilo pulmonar
Sinonimos	Doenca de Besnier-Boeck-Schaumann [ 1 ]
Especialidade	Reumatologia
Sintomas	Dependem do orgao envolvido [ 2 ] Pulmoes : sibilos , tosse, falta de ar , dor no peito [ 3 ] Pele : carocos, ulceras, palidez [ 3 ] Criancas : perda de peso, dor ossea , cansaco [ 3 ]
Inicio habitual	20?50 anos de idade [ 4 ]
Duracao	De alguns anos a cronica [ 2 ] [ 5 ]
Causas	Desconhecidas [ 2 ]
Fatores de risco	Antecedentes familiares [ 4 ]
Metodo de diagnostico	Sintomas e biopsia [ 6 ]
Condicoes semelhantes	Tuberculose , linfoma , mononucleose infecciosa , eosinofilia pulmonar [ 7 ]
Tratamento	Ibuprofeno , prednisona , metotrexato [ 8 ] [ 9 ]
Prognostico	Mortalidade 1?7% [ 5 ]
Frequencia	1,9 milhoes com doenca pulmonar intersticial (2015) [ 10 ]
Mortes	122 000 com doenca pulmonar intersticial (2015) [ 11 ]
Classificacao e recursos externos
CID - 10	D86
CID - 9	135
CID - 11	330792642
OMIM	181000
DiseasesDB	11797
MedlinePlus	000076
eMedicine	med/2063
MeSH	D012507
Leia o aviso medico

Sarcoidose e uma doenca caracterizada pela formacao de agregados anormais de celulas inflamatorias denominados granulomas . ^{[ 2 ]} A doenca tem geralmente inicio nos pulmoes , pele  ou ganglios linfaticos . ^{[ 2 ]} Ainda que menos comum, pode afetar os olhos , figado , coracao e cerebro . ^{[ 2 ]} No entanto, e possivel afetar qualquer orgao . ^{[ 2 ]} Os sinais e sintomas dependem do orgao envolvido. Na maior parte dos casos nao se manifestam sintomas ou os sintomas sao apenas ligeiros. ^{[ 2 ]} Quando afeta os pulmoes podem ocorrer sibilos , tosse , falta de ar ou dor no peito. ^{[ 3 ]} Em alguns casos verifica-se sindrome de Lofgren , caracterizado por febre , aumento de volume dos ganglios linfatico, artrite e uma mancha na pele denominada eritema nodoso . ^{[ 2 ]}

Desconhecem-se as causas da doenca. ^{[ 2 ]} Acredita-se que possa ser causada, em pessoas predispostas, por uma reacao imunitaria a um fator desencadeante, como uma infecao ou substancias quimicas. ^{[ 12 ] [ 13 ]} O risco e maior em pessoas com casos da doenca na familia. ^{[ 4 ]} O diagnostico baseia-se, em parte, nos sinais e sintomas, podendo ser complementado por uma biopsia . ^{[ 6 ]} Entre os achados clinicos que tornam o diagnostico provavel estao o aumento de volume dos ganglios linfaticos no hilo pulmonar , niveis elevados de calcio com niveis normais de hormona paratiroide , ou niveis elevados de enzima conversora da angiotensina  no sangue. ^{[ 6 ]} O diagnostico so deve ser realizado apos excluir outras causas possiveis que produzem sintomas semelhantes, como a tuberculose . ^{[ 6 ]}

Em muitos casos, a sarcoidose resolve-se sem tratamento no prazo de alguns anos. ^{[ 2 ] [ 5 ]} No entanto, em algumas pessoas a doenca e cronica . ^{[ 5 ]} Alguns sintomas podem ser aliviados com a administracao de anti-inflamatorios como o ibuprofeno . ^{[ 8 ]} Nos casos em que a condicao causa problemas de saude significativos, estao indicados esteroides como a prednisona . ^{[ 9 ]} Em alguns casos, os efeitos adversos dos esteroides podem ser reduzidos com metotrexato , cloroquina ou azatioprina . ^{[ 9 ]} O risco de morte e de 1?7%. ^{[ 5 ]} A probabilidade de a doenca ocorrer novamente em pessoas que ja a tiveram e de 5%. ^{[ 2 ]}

Em 2015, a sarcoidose pulmonar e a doenca pulmonar intersticial afetavam 1,9 milhoes de pessoas em todo o mundo e foram a causa de 122 000 mortes. ^{[ 11 ] [ 10 ]} A doenca e mais comum na Escandinavia , embora ocorra em todas as regioes do mundo. ^{[ 14 ]} Nos Estados Unidos, o risco e maior entre Afrodescendentes. ^{[ 14 ]} A maioria dos casos tem inicio entre os 20 e 50 anos de idade. ^{[ 4 ]} A doenca e mais comum em mulheres do que em homens. ^{[ 4 ]} A sarcoidose foi descrita pela primeira vez em 1877 pelo dermatologista ingles Jonathan Hutchinson , que a classificou como uma doenca cutanea indolor. ^{[ 15 ]}

Causas [ editar | editar codigo-fonte ]

A sarcoidose parece ser causada por uma reacao imunologica a uma infeccao ou algum outro agente (chamado de antigeno , que pode vir do ambiente) que continua mesmo apos a infeccao inicial ou outro antigeno ser removido do corpo. Na maioria dos casos, a doenca se resolve sozinha sem qualquer intervencao medica, embora em alguns casos a doenca persista, afetando a pessoa a longo prazo, ou gerando risco de morte ao paciente, necessitando de intervencao medica, geralmente com medicacoes. Sua taxa de mortalidade media e de de 5% em casos nao tratados.

Sinais e sintomas [ editar | editar codigo-fonte ]

Os sintomas comuns da sarcoidose sao vagos, como fadiga nao alterada pelo sono, febre, queda de cabelo, falta de energia , perda de peso , dores, artralgia , dificuldade respiratoria , tosse seca ou lesoes na pele .

Os sintomas cutaneos podem incluir placas vermelhas ou violeta em bochechas e nariz ( Lupus pernio ), nodulos vermelhos ( eritema nodoso), placas vermelhas irregulares espalhadas pelo corpo ( exantema maculopapular ). Tambem podem causar olhos secos e irritacao dos olhos, causando visao turva. Raramente afeta coracao, ossos e sistema nervoso. ^{[ 16 ]}

Alguns pacientes com sarcoidose sao assintomaticos.

Tratamento [ editar | editar codigo-fonte ]

A evolucao clinica da doenca tambem pode variar de caso a caso: desde doenca assintomatica que se cura silenciosamente ate doenca sintomatica evoluindo para debilitacao cronica causando, ainda que raramente, a morte.

O acompanhamento dos pacientes requer a realizacao de exames de espirometria e radiografia de torax periodicamente, ou seja, de 3 em 3 meses, ou de 6 em 6 meses.

A maioria (75%) dos pacientes precisa apenas de tratamento sintomatico com anti-inflamatorios nao-esteroides . Em 15% e prescrito um corticosteroide como prednisona 1 mg/kg/dia por seis meses para tratar doenca pulmonar. Outros tratamentos incluem cloroquina , ciclosporina , Infliximab e talidomida dependendo dos sintomas e tolerancia aos corticoides. ^{[ 17 ]}

Historia [ editar | editar codigo-fonte ]

A sarcoidose foi descrita pela primeira vez em 1877 pelo dermatologista Jonathan Hutchinson , como uma condicao medica que causava erupcoes avermelhadas na face, bracos e maos ^{[ 18 ]} , porem, devido a ausencia de um estudo histopatologico acompanhando a descricao, torna aquele diagnostico duvidoso ^{[ 19 ]} . Em 1888 o termo "Lupus pernio" foi cunhado pelo dermatologista Ernest Besnier . ^{[ 18 ]} Mais tarde, em 1892 definiu-se a histologia do "lupus pernio" . ^{[ 18 ]} Em 1902, o envolvimento osseo foi descrito pela primeira vez por um grupo de tres medicos. Entre 1909 e 1910 a uveite na sarcoidose foi descrita pela primeira vez, e enfatizada mais tarde em 1915 pelo Dr. Schaumann, que era uma condicao sistemica. ^{[ 18 ]} No mesmo ano foi tambem relatado o envolvimento dos pulmoes. ^{[ 18 ]} Em 1937, a febre uveoparotidea foi descrita pela primeira vez e, da mesma forma, em 1941, a sindrome de Lofgren foi descrita pela primeira vez. ^{[ 18 ]} Em 1958, acontece a primeira conferencia internacional sobre a sarcoidose em Londres; nos Estados Unidos, a primeira conferencia sobre sarcoidose ocorreu em Washington/DC, no ano de 1961.

Ver tambem [ editar | editar codigo-fonte ]

• (em ingles) WASOG World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders

Referencias