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Proteinose alveolar pulmonar
(PAP) Proteinose alveolar pulmonar e uma doenca rara na qual um liquido rico em proteinas (
surfactante
) enchem os
alveolos
prejudicando as trocas gasosas. Afeta quatro em cada milhao de habitantes, geralmente adultos.
Nao se conhece a causa da proteinose alveolar do pulmao, possivelmente possui fatores geneticos. Raramente e causada por inalacao de agentes quimicos. Teoriza-se ser causada por defeito nas funcoes dos
macrofagos
pulmonares ou estrutura anormal da proteina surfactante ou descontrole na producao de
citocinas
; expressao anomala do fator estimulador de colonia granulocitica-macrofagica ou de seus receptores nos macrofagos alveolares pulmonares e
pneumocitos tipo II
.
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Os possiveis sintomas incluem
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:
- Dificuldade para respirar;
- Tosse seca (com muco apenas em fumante);
- Perda de peso (incomum);
- Febre leve (incomum).
Pode ser diagnosticado por Raio X revelando
consolidacao pulmonar
, por
exame histopatologico
e em exames fisicos pode-se identificar ruidos inspiratorios,
baqueteamento digital
e
cianose
periferica e/ou central
Caso os sintomas sejam fortes pode ser feita uma lavagem pulmonar com solucao fisiologica de parte ou da totalidade do pulmao sob anestesia. Em alguns casos pode ser necessario lavagem anual. Outros tratamentos possiveis incluem terapia de reposicao com fator estimulador de colonia granulocitica-macrofagica,
corticoterapia
e uso de
iodeto de potassio
,
estreptoquinase
e
tripsina
.
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Referencias
