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Doenca pulmonar intersticial

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Doenca pulmonar intersticial
Doenca pulmonar intersticial
Autopsia de Doenca pulmonar intersticial idiopatica terminal, com padrao de colmeia.
Especialidade pneumologia
Classificacao e recursos externos
CID - 10 J84.9
CID - 9 518.89 , 508.1 , 515 , 516.3 , 714.81 , 770.7
MedlinePlus 000128
MeSH D017563
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Intersticio pulmonar saudavel (em espanhol)

Doenca Pulmonar Intersticial (DPI) e um grupo de doencas respiratorias caracterizadas pela progressiva cicatrizacao do intersticio pulmonar resultando em insuficiencia respiratoria . Pode ocorrer quando uma lesao nos pulmoes desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente e irreversivel. [ 1 ]

O intersticio pulmonar e um tecido responsavel pelas trocas gasosas e inclui o epitelio do alveolo, vasos sanguineos e membranas basais. Com a cicatrizacao (fibrose) se torna mais grosso e duro, incapaz de trocar gases eficientemente.

Causas [ editar | editar codigo-fonte ]

Nem sempre a causa da cicatrizacao pulmonar e conhecida. Quando a causa e desconhecida e chamada de "doenca pulmonar intersticial idiopatica". Existem muitas possiveis causas, dentre elas se destacam [ 2 ] :

Diagnostico [ editar | editar codigo-fonte ]

Radiografia de uma DPI causada por Pneumocystis .

Radiografia de torax e geralmente o primeiro teste para detectar doencas pulmonares intersticiais, mas a radiografia de torax pode ser normal em ate 10% dos pacientes, especialmente no inicio do processo da doenca. A Tomografia Computadorizada de alta resolucao do torax e o melhor exame de imagem para diagnosticar e classificar doencas pulmonares intersticiais. [ 3 ]

Tratamento [ editar | editar codigo-fonte ]

Se for encontrada uma causa de exposicao ocupacional especifica, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se uma causa de droga for suspeita, esse medicamento deve ser descontinuado.

Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas em tecido conjuntivo sao tratados com corticosteroides , como a prednisolona . Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor. Pacientes com baixo nivel de oxigenio no sangue podem receber oxigenio suplementar. [ 4 ]

A reabilitacao pulmonar pode ser util. [ 5 ] O transplante de pulmao e uma opcao quando o ILD segue piorando, apesar do tratamento, em pacientes apropriadamente selecionados sem outras contra-indicacoes. [ 6 ]

Uma nova droga foi aprovada em 2014 para tratar DPI idiopatica: Ofev ( nintedanib ). Ela reduz a progressao da doenca, mas e carissima (US$94.000 por ano) e nao reduz a mortalidade. [ 7 ]

Referencias

  1. King TE (August 2005). "Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 172 (3): 268?79. doi:10.1164/rccm.200503-483OE
  2. Bourke SJ (August 2006). "Interstitial lung disease: progress and problems". Postgrad Med J. 82 (970): 494?9. doi:10.1136/pgmj.2006.046417. PMC 2585700 Freely accessible. PMID 16891438 .
  3. Ryu, JH; Olson, EJ; Midthun, DE; Swensen, SJ (Nov 2002). "Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease.". Mayo Clinic Proceedings. 77 (11): 1221?7; quiz 1227. doi:10.4065/77.11.1221. PMID 12440558 .
  4. Interstitial lung disease: Treatments and drugs. http://www.mayoclinic.com/health/interstitial-lung-disease/DS00592/DSECTION=treatments-and-drugs
  5. Dowman, L; Hill, CJ; Holland, AE (Oct 6, 2014). "Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease.". The Cochrane database of systematic reviews. 10: CD006322. doi:10.1002/14651858.CD006322.pub3. PMID 25284270 .
  6. Kotloff, RM; Thabut, G (Jul 15, 2011). "Lung transplantation.". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 184 (2): 159?71. doi:10.1164/rccm.201101-0134CI. PMID 21471083 .
  7. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm418994.htm