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Doenca Pulmonar Intersticial
(DPI) e um grupo de doencas respiratorias caracterizadas pela progressiva cicatrizacao do
intersticio
pulmonar resultando em
insuficiencia respiratoria
. Pode ocorrer quando uma lesao nos pulmoes desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente e irreversivel.
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O intersticio pulmonar e um tecido responsavel pelas trocas gasosas e inclui o epitelio do alveolo, vasos sanguineos e membranas basais. Com a cicatrizacao (fibrose) se torna mais grosso e duro, incapaz de trocar gases eficientemente.
Nem sempre a causa da cicatrizacao pulmonar e conhecida. Quando a causa e desconhecida e chamada de "doenca pulmonar intersticial idiopatica". Existem muitas possiveis causas, dentre elas se destacam
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- Substancias inaladas
- Efeito colateral de medicamentos
- Doencas autoimunes
- Radiacao
- Infeccao pulmonar
Radiografia de torax e geralmente o primeiro teste para detectar doencas pulmonares intersticiais, mas a radiografia de torax pode ser normal em ate 10% dos pacientes, especialmente no inicio do processo da doenca. A Tomografia Computadorizada de alta resolucao do torax e o melhor exame de imagem para diagnosticar e classificar doencas pulmonares intersticiais.
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Se for encontrada uma causa de exposicao ocupacional especifica, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se uma causa de droga for suspeita, esse medicamento deve ser descontinuado.
Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas em tecido conjuntivo sao tratados com
corticosteroides
, como a
prednisolona
. Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor. Pacientes com baixo nivel de oxigenio no sangue podem receber oxigenio suplementar.
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A
reabilitacao pulmonar
pode ser util.
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O
transplante de pulmao
e uma opcao quando o ILD segue piorando, apesar do tratamento, em pacientes apropriadamente selecionados sem outras contra-indicacoes.
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Uma nova droga foi aprovada em 2014 para tratar DPI idiopatica: Ofev (
nintedanib
). Ela reduz a progressao da doenca, mas e carissima (US$94.000 por ano) e nao reduz a mortalidade.
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Referencias
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http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm418994.htm