Martwicze zapalenie powi?zi
(
ang.
necrotizing fasciitis
, NF) ? rodzaj rzadko spotykanego, ostrego
zaka?enia
podskornej
tkanki ł?cznej
, ktore szerzy si? wzdłu?
powi?zi
okrywaj?cych grupy mi??ni tułowia i ko?czyn. Chocia? w wi?kszym stopniu chorob? s? zagro?one osoby z
niedoborami odporno?ci
,
cukrzyc?
, przyjmuj?ce
do?ylnie narkotyki
itp., mo?e ona rozwin?? si? rownie? u całkowicie zdrowych, młodych ludzi.
W przeciwie?stwie do
zgorzeli gazowej
(martwicy mi??ni spowodowanej przez
Clostridium spp.
, ang.
clostridial myonecrosis
) infekcja ma charakter mieszany i we wczesnym etapie nie uszkadza
tkanki mi??niowej
. Od zwykłego
zaka?enia tkanki ł?cznej
odro?nia j? gwałtowny przebieg, ci??ki stan ogolny pacjenta oraz (w po?niejszym okresie) objawy
wstrz?su septycznego
; zmiany zlokalizowane gł?biej mog? nie by? dostrzegalne poprzez skor?.
?wiadectwa przypadkow post?puj?cej martwicy tkanki ł?cznej zapisał około 500 r. p.n.e.
Hipokrates
. W czasach nowo?ytnych choroba została po raz pierwszy opisana przez chirurga
armii Konfederatow
, dr Josepha Jonensa w 1871 r. Francuski lekarz Jean A. Fournier w 1883 r. przeanalizował przypadki podobnych infekcji ograniczonych pierwotnie do obszaru krocza. Dr Franklin L. Meleney zidentyfikował kolejne na terenie
Chin
, gdzie przyczyn? okazały si? szczepy hemolityczne
paciorkowcow
. W 1951 dr B. Wilson jako pierwszy u?ył nazwy ?martwicze zapalenie powi?zi” i zaproponował spojn? definicj? tego schorzenia.
W przeszło?ci posługiwano si? wieloma, cz?sto niejednoznacznymi terminami na okre?lenie podobnych stanow: ro?a zmartwiaj?ca (ang.
necrotizing erysipelas
), zgorzel paciorkowcowa (ang.
streptococcal gangrene
), wysi?kowe zapalenie powi?zi (ang.
suppurative fasciitis
), wrzod Meleneya (ang.
Meleney ulcer
), ostra gangrena skorna (ang.
acute dermal gangrene
), zgorzel szpitalna (ang.
hospital gangrene
).
Chorob? było dotkni?tych wiele znanych osob, poczynaj?c od
Heroda
, krola Judei. Wiele nowszych relacji mo?na znale?? na stronie ameryka?skiej fundacji NNFF oraz w wersji angielskiej tego hasła.
Przyrost wiedzy o przyczynach i metodach leczenia choroby na razie nie przekłada si? na spadek ?miertelno?ci, ktora przez ostatnie 30 lat pozostawała na poziomie 25?30%. Zidentyfikowano wiele czynnikow ryzyka od ktorych zale?y powodzenie terapii; najwa?niejszym pozostaje długo?? zwłoki w interwencji chirurgicznej. Trudno?? w postawieniu wła?ciwej diagnozy jest spowodowana stosunkowo rzadkim wyst?powaniem
necrotizing fasciitis
; w
Stanach Zjednoczonych
zapada na ni? rocznie ok. 1000 osob. Przyczyny wzrostu liczby notowanych incydentow pozostaj? niewyja?nione.
Osoby, ktore prze?yły martwicze zapalenie powi?zi, cierpi? cz?sto z powodu komplikacji. Do najpowszechniejszych zalicza si?: inne
zaka?enia szpitalne
(76%),
zespoły niewydolno?ci oddechowej
(29%) oraz
ostr? niewydolno?? nerek
(32%). Odsetek
amputacji
kształtuje si? na poziomie 15%, jednak w pewnym badaniu u
narkomanow
stosuj?cych zastrzyki do?ylne wynosił a? 30%. Z powy?szych powodow pacjenci potrzebuj? długiego okresu rekonwalescencji.
Wyro?nia si? trzy zasadnicze odmiany martwiczego zapalenia powi?zi. Podstaw? podziału jest gatunek bakterii odpowiedzialnych za chorob?.
- Typ I:
infekcje mieszan? flor? bakteryjn?; stanowi? 55?75% wszystkich przypadkow. Przynajmniej jeden gatunek jest ?cisłym
beztlenowcem
(rodzaju
Bacteroides
lub
Peptostreptococcus
), towarzysz? mu organizmy
fakultatywnie beztlenowe
takie jak
Streptococcus spp.
(inne ni?
grupy A
) czy z rodziny
Enterobacteriaceae
(
E. coli
,
Enterobacter
,
Klebsiella
,
Proteus spp.
). Choruj? cz?sto osoby poddane
immunosupresji
, cierpi?ce na
cukrzyc?
,
otyło??
, niewydolno?? naczy? obwodowych,
zaka?enie HIV
, ro?ne nałogi itp. U dzieci czynnikiem wyzwalaj?cym zapalenie bywa
zapalenie p?pka
(noworodki) lub przebycie
ospy wietrznej
(starsze). Zaka?enie obejmuje okolic? krocza i tułow.
- Typ II:
czynnikiem etiologicznym jest
Streptococcus pyogenes
(grupa A), samodzielnie albo ł?cznie z
gronkowcem złocistym
(
Staphylococcus aureus
). Cechami wyro?niaj?cymi ten rodzaj zaka?enia s?: wyst?powanie
zespołu wstrz?su toksycznego
, mo?liwo?? obecno?ci
pozaszpitalnych szczepow MRSA
o zwi?kszonej
wirulencji
, lokalizacja ogniska na ko?czynie. Ofiarami zostaj? zdrowi, młodzi ludzie, czasem po przebyciu w bliskiej przeszło?ci operacji lub drobnego urazu.
- Typ III:
niekiedy osobno wyro?nia si? infekcje
Vibrio vulnificus
, bakterii spotykanej w ciepłych zbiornikach wodnych. Oprocz mieszka?cow terenow nabrze?nych na zwi?kszone ryzyko zaka?enia s? nara?one osoby z niewydolno?ci?
w?troby
. Piorunuj?cy przebieg nie pozwala na zwłok? w podj?ciu interwencji medycznej.
Trudno okre?li? warunki wystarczaj?ce, aby wprowadzenie niewielkiej ilo?ci bakterii do tkanki podskornej zako?czyło si? ?mierciono?nym zaka?eniem. Bezpo?redni? przyczyn? mo?e by? trywialny uraz (obtarcie, ukłucie owada, zastrzyk,
czyrak
) albo
perforacja przewodu pokarmowego
. Bakterie zaczynaj? wytwarza? toksyny, bezpo?rednio uszkadzaj?ce pobliskie tkanki albo upo?ledzaj?ce odpowied? układu immunologicznego. Do szerzej rozpoznawalnych mo?na zaliczy?: alfa-toksyn? (
Clostridium spp.
); białka błonowe M-1 i M-3, egzotoksyny A, B, C, streptolizyn? O i superantygeny (
Staphylococcus aureus
oraz
Streptococcus spp.
)
Leukocyty
w odpowiedzi uwalniaj?
cytokiny
(TNF-alfa, IL-1, IL-6), ktore wywołuj? objawy stanu zapalnego, a w nadmiarze mog? prowadzi? do
wstrz?su
i
zespołu niewydolno?ci wielonarz?dowej
. Stan
nadmiernej krzepliwo?ci krwi
wynika z aktywacji układu bradykinina-kalikreina oraz kaskady czynnikow krzepni?cia, prowadz?c do zatykania drobnych naczynek przez
aktywowane trombocyty
(płytki krwi). Przewlekłe
niedokrwienie
sprzyja rozwojowi
martwicy
.
Nale?y zaznaczy?, ?e kolokwialne wyra?enia w rodzaju ?bakterie po?eraj?ce ludzkie mi?so” (ang.
flesh?eating bacteria
) s? myl?ce i niepoprawne merytorycznie. Drobnoustroje nie od?ywiaj? si? bezpo?rednio tkankami człowieka (a w szczegolno?ci ?
mi??niami szkieletowymi
); uszkodzenia powoduj? toksyny wydzielane do ?rodowiska. Sugerowano, ?e osoby stosuj?ce
niesteroidowe leki przeciwzapalne
s? nara?one na nie w wi?kszym stopniu. Badania nie potwierdziły takiej zale?no?ci i obecnie zakłada si?, ?e ich rola mo?e polega? wył?cznie na czynieniu symptomow reakcji zapalnej trudniejszych do rozpoznania.
Necrotising fasciitis
w badaniu TK. Po lewej stronie widoczne p?cherze gazu.
Osoby przechodz?ce martwicze zapalenie powi?zi skar?? si? na
bol
,
napady l?ku
oraz
nadmiern? potliwo??
. W wywiadzie podaj? czasem doznanie w nieodległej przeszło?ci niewielkiego urazu b?d? zabiegu chirurgicznego. Zwykle do?wiadczane dolegliwo?ci s? ci??sze ni? wskazywałby na to ich stan fizyczny. W miar? post?powania uszkodze? lokalnie mo?e si? pojawi?
zanik czucia
, a opuchlizna prowadzi? do
zespołu ciasnoty mi?dzypowi?ziowej
(ang.
compartment syndrome
).
Kluczowymi znaleziskami w badaniu przedmiotowym jest miejscowe zaczerwienienie z bolesnym obrz?kiem. Tak mało charakterystyczny obraz choroby utrudnia odro?nienie go od zwykłego
zapalenia tkanki ł?cznej
(łac.
cellulitis
, nie myli? z
defektem kosmetycznym skory
ko?czyn). Objawy ogolnoustrojowe (
wstrz?s
,
gor?czka
,
zaburzenia ?wiadomo?ci
) s? rzadsze. Zmiany nie zawsze przybieraj? wygl?d
patognomoniczny
, tj. dostrzegalnej martwicy skory i tkanki podskornej, owrzodze?, du?ych p?cherzy wypełnionych ciemnym płynem, trzeszcze? wskutek zbieraj?cego si? gazu (łac.
crepitus
). W szczegolno?ci przy infekcji
Vibrio vulnificus
zapa?? kr??eniowa nast?puje szybciej od uwidocznienia si? rozkładu tkanek. Podejrzliwo?? co do etiologii schorzenia powinna wzbudzi? słaba odpowied? na podane leki oraz oznaki rozwijaj?cego si? wstrz?su czy
duszno?ci
.
Wyniki podstawowych bada? laboratoryjnych s? przydatne do oceny ci??ko?ci zaka?enia. Zwykle w
morfologii krwi
wyst?puje
leukocytoza
, obserwuje si? wzrost
CRP
i
kreatyniny
oraz spadek poziomu sodu i wapnia. Skala
Laboratory Risk Indicator For Necrotizing Fasciitis
pozwala oceni? ł?czne prawdopodobie?stwo wyst?pienia martwiczego zapalenia powi?zi u nowo przyj?tego pacjenta.
Posiew krwi
oraz
wymaz z rany
pozwalaj? na identyfikacj? patogenow.
Czujno?? nale?y rownie? zachowa? przy ocenie wynikow bada? obrazowych.
Zdj?cie RTG
nie potrafi uwidoczni? zmian zachodz?cych w gł?bi tkanek.
Tomografia komputerowa
(bez kontrastu) i
MRI
s? standardami pozwalaj?cymi rozpozna? zaka?enie w wi?kszo?ci wypadkow.
USG
mo?e ułatwi? stwierdzenie przestrzeni płynowych, dost?pnych do
nakłucia igł? aspiracyjn?
. Jako niezale?ne narz?dzie diagnostyczne nie przedstawia jednak wi?kszej warto?ci.
Ostatecznie rozpoznanie zostaje potwierdzone po otwarciu chirurgicznym rany. Obszerna martwica, obecno?? ciemnego płyn o odrzucaj?cym zapachu, plastyczno?? tkanek i ich podatno?? na uszkodzenia to typowe obserwacje.
Biopsje ?rodoperacyjne
pomagaj? wyznaczy? granice obszaru resekcji; mikroskopowo wida? obecno??
martwicy
,
obrz?ku
, nacieku z
granulocytow
/
makrofagow
, zakrzepicy w drobnych naczyniach krwiono?nych itp.
Rana z rozległym obszarem martwicy opracowywana chirurgiczne
Kluczowym elementem terapii jest szybkie i dokładne opracowanie chirurgiczne rany. Tylko ono w sposob bezsprzeczny obni?a ?miertelno?? i zapobiega dalszemu rozprzestrzenianiu si? infekcji. Zabieg wi??e si? z doszcz?tnym usuni?ciem tkanki nekrotycznej; zwykle ran? rewiduje si? 2?3 razy.
Amputacj?
zaj?tej ko?czyny przeprowadza si? w wypadku agresywnego szerzenia si? choroby w kierunku tułowia lub krytycznego uszkodzenia struktur mi??niowych.
Nie ma oddzielnych zalece? reguluj?cych przebieg dalszego leczenia rany. Procedura nie ro?ni si? od tych przyj?tych dla innych infekcji tkanki ł?cznej. Niektorzy rekomenduj? stosowanie
opatrunkow pro?niowych
(ang.
vacuum-assisted closure devices
) po zatrzymaniu si? procesu chorobowego. W?rod ma?ci i innych ?rodkow do oczyszczania rany wymienia si? rozcie?czony roztwor
podchlorynu sodu
, ?rodki
na bazie jodu
(w rodzaju Betadine), sole srebrowe
sulfonamidow
(
srebrzan sulfadiazyny
,
mafenid
) itp. Czasem nie udaje si? unikn??
przeszczepow skory
lub u?ycia syntetycznych
biopolimerow
(Integra, AlloDerm) w celu pokrycia ubytkow.
Rownolegle do leczenia chirurgicznego wprowadza si? antybiotykoterapi?. Ilo?? i rodzaj terapeutykow ro?ni si? znacznie w zale?no?ci od wynikow posiewu i stanu epidemiologicznego rejonu, w ktorym le?y szpital. W przeszło?ci, przed uzyskaniem antybiogramu, wprowadzało si? wysokie dawki
penicyliny
i
klindamycyny
oraz jeden ze specyfikow przeciw organizmom beztlenowym (np.
metronidazol
). Obecnie (szczegolnie w USA) w podstawowym zestawie uwzgl?dnia si?
wankomycyn?
,
linezolid
,
daptomycyn?
lub
streptograminy
, aby zatrzyma? rozwoj
gronkowcow szczepu MRSA
. Klindamycyna nadal jest zalecana ze wzgl?du na działanie przeciwko anaerobom oraz hamowanie wytwarzania toksyn bakteryjnych.
Chinolony
,
gentamycyna
,
ampicylina
,
karbapenemy
s? innymi ?rodkami, maj?cymi potencjaln? warto?? terapeutyczn?. Leczenie trwa co najmniej 10?14 dni, zale?nie od szybko?ci poprawy klinicznej.
Du?? uwag? po?wi?ca si? rozwojowi dodatkowych mo?liwo?ci terapeutycznych:
- preparaty immunoglobuliny do podawania do?ylnego
(ang.
IV immune globulin
, IVIG) maj? neutralizowa? działanie
egzotoksyn bakteryjnych
, zmniejszaj?c wielko?? układowej
odpowiedzi zapalnej
- terapia hiperbaryczna
opiera si? na zwi?kszeniu
ci?nienia cz?stkowego
tlenu
, ktory hamuje proliferacj? bakterii, zwi?ksza efektywno?? komorek ?ernych oraz przy?piesza gojenie si? ran
Niestety, dowody na skuteczno?? obu metod s? ograniczone i oparte na małych, ?le opracowanych badaniach o niskiej warto?ci merytorycznej.
- Zgorzel Fourniera
- ang.
Fournier gangrene
; rodzaj martwiczego zapalenia powi?zi ograniczonego pierwotnie do okolicy
m?skich narz?dow płciowych
. Sprzyja jej rozwoj
cukrzycy
, lokalne urazy, obecno??
załupka
, nieprawidłowo?ci budowy cewki moczowej, zaka?enia i zabiegi chirurgiczne na tej okolicy. Przebieg choroby jest zbli?ony do typu I NF; stosunkowo rzadko zachodzi potrzeba
usuni?cia j?der
(maj? one oddzielne ?rodło ukrwienia).
- Martwicze zapalenie powi?zi twarzy i szyi
- szczegolnie niebezpieczne formy choroby. Zaka?enia okolicy głowy odpowiadaj? typowi II według klasyfikacji etiologicznej (gangrena paciorkowcowa); choroby szyi (trudniejsze w leczeniu) najcz??ciej przebiegaj? z rozwojem wielu gatunkow bakterii (typ I).
- Synergistyczne martwicze zapalenie tkanki ł?cznej
- ang.
synergistic necrotizing cellulitis
; wariant choroby ze znacznym zaj?ciem skory oraz mi??ni szkieletowych. Czynnikiem etiologicznym pozostaj?
bakterie Gram-(-)
oraz
anaerobowe
. Generalnie przebieg jest zbli?ony do typu I.
National Necrotizing Fasciitis Foundation
[
edytuj
|
edytuj kod
]
National Necrotizing Fasciitis Foundation
(NNFF) jest prywatn? inicjatyw? Donny Batdorff i Jackie Roemmele, ktore w przeszło?ci same wygrały walk? z t? chorob?. Fundacja słu?y pomoc? pacjentom oraz nagła?nia problem w ?rodowisku medycznym. Na stronie internetowej gromadzone s? ?wiadectwa byłych chorych i ro?ne publikacje naukowe.
- 90. Cellulitis, Necrotizing Fasciitis, and Subcutaneous Tissue Infections. W: Mandell, Gerald L., Bennett, John E:
Mandell, Douglas, and Bennett’s principles and practice of infectious diseases 7ed
. Philadelphia: Elsevier Inc., 2010.
ISBN
978-0-4430-6839-3
.
brak strony w ksi??ce
- 12. Surgical Infections and Choice of Antibiotics. W: Courtney M. Townsend JR, R. Daniel Beauchamp, B. Mark Evers:
Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed
. Philadelphia: Saunders-Elsevier, 2004.
ISBN
0-7216-0409-9
.
brak strony w ksi??ce
- Babak Sarani, Michelle Strong.
Necrotizing Fasciitis: Current Concepts and Review of the Literature
. ?J Am Coll Surg”. 2 (208), s. 279?288, February 2009.
(
ang.
)
.
- Richard F. Edlich, Catherine L. Cross.
Modern concepts of the diagnosis and treatment of necrotizing fasciitis
. ?The Journal of Emergency Medicine”. 2 (39), s. 261?265, 2010.
(
ang.
)
.
- Michael E. Maynor:
Emergent Management of Necrotizing Fasciitis
. [w:]
Medscape Reference
[on-line]. Jun 9, 2011. [dost?p 2011-08-20].
(
ang.
)
.
- Robert A Schwartz:
Dermatologic Manifestations of Necrotizing Fasciitis
. [w:]
Medscape Reference
[on-line]. Jun 9, 2011. [dost?p 2011-08-20].
(
ang.
)
.
- Richard F. Edlich:
Necrotizing Fasciitis and Purpura Fulminans
. [w:]
Medscape Reference
[on-line]. Mar 4, 2010. [dost?p 2011-08-20].
(
ang.
)
.