Оваа стати?а можеби бара дополнително внимание за да ги исполни стандардите за квалитет на Википеди?а. Ве молиме подобрете ?а оваа стати?а ако можете.

Мултипла склероза
Синоними	Дисеминирана склероза
Демиелинизаци?а предизвикана од МС.
Специ?алност	Неврологи?а
Симптоми	Двоен вид, слепило на едното око, мускулна слабост, проблеми со осетот, проблеми со координаци?ата
Вообичаена по?ава	од 20?50 години
Времетрае?е	Долготра?но
Причинители	Непознати
Ди?агностички метод	Врз основа на симптомите и медицинските тестови
Третман	Лекови, физикална терапи?а
Прогноза	5?10 години пократок очекуван животен век
Честота	2 милиони (2015)
Смртни случаи	18,900 (2015)
[ уреди на Википодатоци ]

Мултипла склероза (скратено МС , исто така позната како disseminated sclerosis или encephalomyelitis disseminata) ― автоимуна болест при ко?а има оштетува?е на масните миелински обвивки на нервните клетки во мозокот и 'рбетниот мозок . ^[1] Ова оштетува?е ?а нарушува способноста на делови од нервниот систем да пренесуваат сигнали, што резултира со низа знаци и симптоми, кои може да бидат физички, ментални, а понекогаш и психи?атриски проблеми. ^{[2] [3] [4]} Како посебни симптоми може да ?ави двоен вид , губе?е на видот, болка во очите, слабост на мускулите и губе?е на осет или координаци?а. ^{[5] [6] [7]} Болеста обично започнува да се развива на возраст од 20 до 50 години и е дво?но почеста ка? жените во споредба со мажите. ^[8] Има распространетост ко?а се движи поме?у 2 и 150 за 100.000. МС за првпат беше опишана во 1868 година од Жан-Мартин Шаркот . ^[9]

МС вли?ае на способноста на нервните клетки во мозокот и `рбетниот мозок да комуницираат едни со други. Нервните клетки комуницираат со испра?а?е на електрични сигнали наречени потенци?ални де?ствува?а по должината на долги влакна наречени аксони , кои се обвиткани во заштитничка матери?а наречена миелин .Во МС, сопствениот имунолошки систем на телото го напа?а и го оштетува миелинот.Кога ?е се изгуби миелинот, аксоните не можат пове?е ефикасно да спроведуваат сигнали. Името мултиплекс склероза се однесува на лузни (scleroses - попознато како маче?е или повреди) особени во белата матери?а од мозокот и `рбетниот мозок, ко?а главно е составена од миелин. ^[10] Иако се знае многу за механизмите вклучени во процесот на болеста, причината останува непозната. Теориите вклучуваат генетика или инфекции .Прона?дени се исто така различни еколошки фактори на ризик .

Речиси сите невролошки симптоми може да се по?ават со болеста, и често напреднуваат до телесни и созна?ни попречености . МС има неколку форми, со нови симптоми кои настануваат во та?ни напади (форми на повторува?е) или со бавно наталожува?е со текот на времето (прогресивни форми). ^{[11] [12]} Поме?у нападите симптомите може целосно да исчезнат, но често настануваат тра?ни невролошки проблеми, особено како што напредува болеста. ^[12]

Не постои познат лек за МС. Третманите се обидуваат да ги повратат функциите по нападот, да спречат нов напад, и да спречат попреченост. Лековите за МС може да имаат негативни ефекти или да бидат слабо толерирани,и затоа многу пациенти користат алтернативни третмани, и покра? недостатокот од поддржувачки научни студии.Тешко е да се предвиди прогнозата , таа зависи од подвидот на болеста, поединечните одлики на болеста на пациентот, почетните симптомии степенот на попреченост ко?а ?а има пациентот како што минува времето. Очекуваниот животен век на пациентите е 5 до 10 години помал од то? на здравото население.

Класификаци?а [ уреди | уреди извор ]

Опишани се неколку подвидови, или модели на напредок. Подвидовите го користат минатиот тек на болеста во обид да го предвидат идниот тек. Тие не се важни само за прогноза туку и за терапевтски одлуки. Во 1996 година Националното Друштво за Мултиплекс Склероза во САД стандардизира четири дефиниции за подвидовите:

1. повратно повторувачки,
2. средно прогресивна,
3. примарна прогресивна, и
4. прогресивна повратна.

Повратно-повторувачкиот подвид се одликува со непредвидливи рецидиви проследени со периоди од месеци до години релативно тивка ( повлекува?е ) без нови знаци на активност на болеста. Дефицитите настрадани за време на нападите може да се решат или да остават последици , последниот е по често во функци?а на времето.Ова го опишува почетниот тек на 80% од поединците со МС. Кога дефицитите секогаш се решаваат поме?у нападите, ова понекогаш се нарекува ''добро?удна'' МС, иако пациентите сe уште ?е имаат одреден степен на попреченост на долг рок. Повратно-повторувачкиот подвид обично започнува со клинички изолиран синдром (КИС).Во КИС, пациентот има напади кои укажуваат на демиелинизаци?а , но не ги исполнува критериумите за мултиплекс склероза. Сепак само 30 до 70 % од лу?ето со КИС подоцна развиваат МС.

Средно прогресивна МС (понекогаш наречена ?галопирачки МС“) опишува околу 65% од тие со почетна повратно-повторувачка МС, ко?а тогаш започнува да имаат прогресивно невролошки пад поме?у сериозните напади без конечни периоди на повлекува?е. Може да се по?ават повремени рецидиви и мали подобрува?а. Просечното време поме?у почетокот на болеста и претвора?ето од повратно-повторувачка до средно прогресивна МС е 19 години.

Примарно прогресивниот подвид опишува приближно 10 -15% од поединците кои никогаш немаат подобрува?а по нивните почетни симптоми на МС. Таа се одликува со напредок на попреченоста од почетокот на болеста, без или со повремени и мали повлекува?а и подобрува?а. Почетокот на болеста за примарно прогресивниот подвид настанува на поголема возраст за разлика од повратно-повторувачката, но слична по средна возраст на напредок поме?у повратно-повторувачката и средно прогресивната. И во двата случаи тоа е околу 40 годишна возраст.

Прогресивно повторувачката МС ги опишува индивидуалците кои, од почетокот на болеста, имаат посто?ан невролошки пад но исто така страдаат и од ?асни надредени напади. Ова е на?малото заедничко нешто на сите подвидови.

Опишани се атипични вари?анти на МС со нестандардно однесува?е , кои вклучуваат Девикова болест (Devic's disease), Бало концентрична склероза (Balo concentric sclerosis), Шилдер дифузна склероза (Schilder's diffuse sclerosis) и Марбург мултиплекс склероза (Marburg multiple sclerosis). Постои дебата за тоа дали тие се вари?анти на МС или на други болести. Мултиплекс склерозата има поинакво однесува?е ка? децата, треба пове?е време да ?а достигне прогресивната фаза. Сепак тие сe уште ?а достигнуваат на пониска средна возраст од возрасните.

Знаци и симптоми [ уреди | уреди извор ]

Личност со МС може да страда речиси од сите невролошки симптоми и знаци, вклучува??и промени во чувствата како губе?е на чувствителност или морници, боцка?е или отрпнатост ( хипоестези?а и парестези?а ), наслабува?е на мускулите, спазми , мускулни грчеви или тешкотии при движе?ето, тешкотии во координаци?ата и балансот ( атакси?а ), проблеми во говорот ( дизартри?а ) или голта?е ( дисфази?а ), проблеми со видот ( нистагмус , очен невритис вклучува??и фосфени или диплопи?а ),замор, акутна или хронична болка , и тешкотии со мочниот меур и дебелото црево. Честа по?ава се и созна?ното оштетува?е од различни степени и емоционални симптоми на депреси?а или непосто?ано расположение . Унтховиот синдром , влошува?е на постоечките симптоми поради изложеност на повисоки температури од вообичаените, Лермитовиот знак , електрична сензаци?а ко?а поминува низ грбот при витка?ето на вратот, се особено карактеристични МС иако не се специфични. Главната клиничка мерка за напредок на инвалидностите и сериозноста на симптомите е Статусната Скала на Напредни Попречености или ССНП.

Симптомите на МС обично се по?авуваат во епизодни акутни периоди на влошува?е (наречени повторува?а ,влошува?а или напади),во постепено прогресивни влошува?а на невролошките функции, или во комбинаци?а од двете. Нападите на МС често се непредвидливи, се случуваат без предупредува?а и без очигледни поттикнувачки фактори со стапка ретко над еден и пол годишно.Ме?утоа,на некои напади, им претходат заеднички предизвикувачи. Нападите многу почесто се по?авуваат за време на летото и пролетта. Вирусни инфекции како што се настинка, грип, или гастроентеритис го зголемуваат ризикот од напади. Стресот може исто така д предизвика напад. Бременоста вли?ае врз подложноста на напади, со помала стапка на напади на секое тримесеч?е од бременоста.Сепак,во текот на првите неколку месеци по породува?ето, се зголемува ризикот од напади. Генерално, бременоста не вли?ае врз долгорочните попречености. Многу потенци?ални предизвикувачи се истражувани и откриено е дека не вли?аат на стапката на напади на МС. Не постои доказ дека вакцинира?ето и дое?ето, телесни повреди, или Унтховиот синдром се предизвикувачи на нападите.

Причини [ уреди | уреди извор ]

МС на?веро?атно настанува како резултат на некои комбинации на генетски, еколошки и инфективни фактори, и веро?атно други фактори како васкуларни проблеми. Епидемиолошките студии на МС понуди?а навестува?а на можни причини за болеста. Теориите се обидуваат да ги комбинираат познатите податоци во можни об?аснува?а, но ниту едни не се покажале како конечни.

Генетика [ уреди | уреди извор ]

МС не се смета за наследна болест. Сепак, покажан е бро? на генетски вари?ации за зголемува?е на ризикот за развива?е на болеста. Ризикот од добива?е МС ка? роднини на личност со болеста отколку ка? општата популаци?а, особено во случа? на бра?а и сестри, родители, и деца. Болеста има целосна семе?на стапка на повторува?е од 20%. Во случа? на монозиготни близнаци , совпа?а?е се ?авува само ка? 35% од случаите, додека опа?а на околу 5% во случаи на бра?а и сестри и дури и помалку ка? полубра?а и сестри. Ова укажува на чувствителност ко?а е делумно полигенично управувана.

Се чини дека е почеста ка? некои етнички групи отколку ка? други.

Покра? студиите, специфични гени се поврзани со МС. Разликите во човечките леукоцит антиген (ЧЛА)систем групи на гени во хромозом 6 служи како главен хистокомпатибилен комплекс (ГХК) ка? лу?ето - ?а зголемува можноста од добива?е МС. На?доследното откритие е врската поме?у мултиплекс склерозата и алелите на ГХК дефинирани како ДР15 (DR15) и ДКу6(DQ6).Други центри покажале заштитен ефект, како ЧЛА-C554 (HLA-C554) и ЧЛА-ДРБ1*11 (HLA-DRB1*11).

Фактори на животната средина [ уреди | уреди извор ]

Различни фактори на животната средина, од инфективно и од неинфективно потекло се предложени како ризични фактори за МС. Иако некои се делумно приспособливи, само дополнителни истражува?а- особено клинички испитуав?а- ?е откри?ат дали нивното отстранува?е може да ?а спречи МС.

МС е почеста ка? лу?е кои живеат подалеку од екваторот, иако посто?ат многу исклучоци. Зголемената изложеност на сончева светлина може да биде поврзана со поголем ризик од МС. Намаленото производство и прима?е на витамин Д е главен биолошки механизам користен за об?аснува?е на високиот ризик поме?у оние кои се помалку изложени на сонце.

Голем стрес исто така може да биде ризичен фактор иако нема цврсти докази. И пуше?ето се покажа како независен ризичен фактор за развива?е МС. Проценета е поврзаност со професионалните изложености и токсини - главно растворливи , но не се постигнати ?асни заклучоци. Вакцините исто така се сметат за причински фактори за болеста, сепак, поголем бро? од студиите не покажуваат поврзаност поме?у МС и вакцините. Истражувани се и неколку други можни ризични фактори, како што се исхраната и зема?ето хормони , ме?утоа, потребни сe пове?е докази да се потврди или побие нивната врска со болеста. Костобол се по?авува поретко отколку што статистички се очекува ка? лу?ето со МС, и споредено со нормалните лу?е ка? пациентите со МС е прона?дено пониско ниво на уринарна киселина . Ова води до теори?ата дека уринарната киселина штити од МС, иако не?зиното точно значе?е останува непознато.

Инфекции [ уреди | уреди извор ]

Многу микроби се предложени за потенци?ални предизвикувачи на МС, но ниту еден не е потврден. Генетската подложеност може да об?асни некои од географските и епидемиолошките вари?ации на настанува?ето на МС, како големата застапеност на болеста ка? некои семе?ства или намалува?ето на ризикот со генетската оддалеченост, но не ги зема во обзир другите феномени, како ризичните промени кои настануваат со миграци?ата во рана возраст. Об?аснува?е за ова епидемиолошко откритие може да биде дека некои видови инфекции, произведени од распространети микроби а не од редок патоген, се потекло на болеста.Изготвени се различни хипотези за механизмот по ко? ова може да се случи. Хипотезата за хигиена предлага дека изложеноста на неколку инфективни агенси на рана возраст е заштитничка против МС, болеста да биде одговор на подоцнежни средби со такви агенси. Според хипотезата на распространетост болеста поради патоген е поверо?атна во региони со висока застапеност на МС. Ово? патоген е многу чест, предизвикува??и ка? многу лу?е асимптоматски посто?ана инфекци?а. Само во неколку случаи, и многу години од оригиналната инфекци?а, предизвикува демиелинизаци?а. Хипотезата за хигиена доби поголема поддршка од хипотезата на распространетост.

Докази за вируси како причина вклучувааат присуство на олигоклонални спо?ки во мозокот и ’рбетномозочната течност на пове?ето пациенти,здружува?ето на неколку вируси со човечка демиелинизаци?а енцефаломиелит , и индукци?а на демиелинизаци?а ка? животни преку вирусна инфекци?а. Човечките® херпес вируси се кандидат групи на вируси поврзани со МС. Поединци кои никогаш не биле заразени со Епште?н-Бар вирусот имаат намален ризик од болеста,и тие кои како млади возрасни биле заразени имаат поголем ризик од оние кои го имале на помлада возраст.Иако некои сметаат дека ова е спротивно на хипотезата за хигиена, биде??и неинфицираните на?веро?атно доживеале похигиенсо воспитува?е, други веруваат дека не постои контрадикци?а биде??и е прва средба во подоцнежен момент со вирусот предизвикувач ко? е активатор и на болеста. Други болести кои исто така се поврзани со МС се морбили , заушки и рубела .

Патофизиологи?а [ уреди | уреди извор ]

Крвно-мозочната бариера е капиларен систем ко? треба да го спречи влезот на Т-клетките во нервниот систем. Крвно-мозочната бариера нормално не е порозна на овие видови клетки, освен ако не е предизвикана од инфекци?а или вирус, кои го намалуваат интегритетот на тесните врски кои ?а формираат бариерата. Кога крвно-мозочната бариера ?е го поврати сво?от интегритет, обично откако инфекци?ата или вирусот ?е се повлечат, Т-клетките се заробени внатре во мозокот.

Автоимунологи?а [ уреди | уреди извор ]

За МС во моментот се верува дека е имун-посредник нарушува?е посредувано со комплексна интеракци?а на поединечната генетика и како сe уште неидентификувани навреди. Се верува дека штетата е предизвикана од сопствениот имунолошки систем на пациентот. Имунолошкиот систем го напа?а нервниот систем, на?веро?атно како резултат на изложеност на молекули со слична структура на еден од неговите сопствени.

Повреди

Името мултиплекс склероза се однесува на лузните (scleroses - подобо познато како рани) кои се формираат во нервниот систем. МС повредите на?често вклучуваат области на бела матери?а блиску до коморите на малиот мозок , мозочното стебло , основната циста и `рбетниот мозок , и очниот нерв . Функци?ата на клетките на белата матери?а е да носи сигнали поме?у областите на сивата мозочна матери?а , каде се прави обработката, и останатиот дел од телото. Периферниот нервен систем ретко се вклучува.

Поконкретно, МС ги уништува олигодендроцитите , клетките одговорни за создава?е и одржува?е на масниот сло? - познат како миелинска обвивка - ко?а им помага на невроните да носат електрични сигнали . МС резултира со чисте?е или целосно губе?е на миелинот и, како што напреднува болеста, сече?е (врше?е) на невронските продолжетоци или аксони . Кога ?е се изгуби миелинот, невронот не може пове?е ефикасно да спроведува електрични сигнали . Процесот на подобрува?е, наречен ремиелинизаци?а , се случува во раната фаза на болеста, но олигодендроцитите неможат целосно да ги изградат миелинските обвивки на клетките.Повторените напади водат до помалку ефективни ремиелинизации, додека рана во вид на лузна не се создаде околу оштетените аксони. Опишани се различни видови на повреди .

Воспаление

Освен демиелинизаци?а, другиот патолошки белег на болеста е воспаление. Според строго имунолошко об?аснува?е на МС, процесот на воспаление е предизвикан од Т-клетките , еден вид на лимфоцити . Лимфоцити се клетки кои играат важна улога во одбраната на телото. Во МС, Т-клетките создаваат влез во мозокот преку претходно опишаната крвно-мозочна бариера .Докази од животински модели исто така укажуваат на улога на Б клетки во прилог на Т-клетки во разво?от на болеста.

Т-клетките го препознаваат миелинот како страно тело и го напа?аат како да се осво?увачки вирус. Ова предизвикува воспалителни процеси, стимулира??и други имунолошки клетки и решливи фактори како цитокини и антитела. Течни форми во крвно-мозочната бариера, кои за возврат предизвикуваат бро?ни други штетни вли?ани?а како надуеност , активира?е на макрофаги , и активира?е на цитокини и други деструктивни белковини.

Ди?агноза [ уреди | уреди извор ]

Мултиплекс склерозата може да биде тешка за ди?агностицира?е биде??и не?зините знаци и симптоми можат да бидат слични на други медицински проблеми. Медицински организации создале ди?агностички критериуми за да се олесни и стандардизира ди?агностичкиот процес особено во првата фаза на болеста. Историски, популарни беа критериумите Шумахер и Посер .

Во моментов, критериумот МекДоналд се фокусира на демонстрации со клинички, лабораториски и радиологиски податоци од зачестува?е на нападите во време и простор за неинвазивни МС ди?агнози, иако некои тврдат дека единствената потврдена ди?агноза е обдукци?а, или повремена биопси?а, каде нападите типични за МС може да се откри?ат преку хистопатолошки техники.

Само клиничките податоци може да бидат доволни за ди?агноза на МС ако неко? поединец страдал оддлени епизоди на невролошки симптоми карактеристични за МС. Биде??и некои лу?е бараат медицинска помош само по еден напад, други тестира?а може да ?а забрзат и олеснат ди?агнозата. На?често користени ди?агностички алатки се невовизуелизаци?а , анализа на ’рбетномозочната течност и повратни потенци?али . Магнетната резонанца на мозокот и `рбетот покажува области на демиелинизаци?а ( повреди или напади). Гадолиниум може да се прима интравенозно во контраст на активните напади и, со отстранува?е, го покажува постое?ето на историски повреди не поврзани со симптоми во моментот на евалуаци?ата.Тестира?ето на ’рбетномозочната течност добиена од лумбална пункци?а може да обезбеди докази за хронично воспаление на централниот нервен систем. ’Рбетномозочната течност е тестирана за олигоклонални врски од ИгГ на електрофорези, кои се маркер на воспаление прона?ден во 75-85% од лу?ето со МС. Нервниот систем на личност со МС одговара помалку активно на стимулациите на очниот нерв и сетилните нерви поради демиелинизаци?а на такви патеки. Овие одговори на мозокот можат да се испитат со помош на визуелно и сетилно предизвикани потенци?али.

Справува?е [ уреди | уреди извор ]

Иако не постои познат лек за мултиплекс склероза, неколку терапии се покажаа како корисни. Примарната цел на терапи?ата е вра?а?е на функциите по напад, спречува??и нови напади, и спречува?е инвалидност. Како и со други медицински третмани, лековите користени во справува?ето со МС имаат неколку негативни ефекти . Некои пациенти користат алтернативни третмани , и покра? недостатокот на поддржливи, споредливи, и повторени научни студии.

Акутни напади [ уреди | уреди извор ]

За време на симптоматичните напади, администраци?ата на големи дози на интравенозни кортикостероиди , како метилпреднизолон , е рутинска терапи?а за акутни напади. Иако општо се ефикасни во краток рок за ослободува?е на симптомите, кортикостероидните третмани не се покажуваат како да имаат знача?но вли?ание на долгорочно опоравува?е. Оралната и интравенозната администраци?а имаат слично вли?ание. Последиците од неколку напади кои не реагираат на кортикостероиди можат да се лекуваат со плазмафереза .

Третмани за менува?е на болеста [ уреди | уреди извор ]

Почнува??и од 2009 година, пет третмани за менува?е на болеста МС се одобрени од регулаторните агенции на многу држави. Интерферон бета-1а (трговски ими?а Авонекс(Avonex), Циновекс (CinnoVex), Рециген (ReciGen) и Ребиф(Rebif)) и интерферон бета-1б (САД трговско име Бетасерон(Betaseron), во Европа и ?апони?а Бетаферон(Betaferon)). Трет лек е глатирамер ацетат (Копаксон-Copaxone), неинтерферонски, нестероиден имуномодулатор. Четвртиот лек, митоксантрон , е имуносупресант користен и во рак хемотерапи?а . Петтиот е натализумаб (се продава како Тисабри). Интерфероните и глатирамер ацетатите се внесуваат преку чести ин?екции, кои варираат од еднаш дневно за глатирамер ацетат до еднаш неделно (но интра-мускулно) за Авонекс . Натализумаб и митоксантрон се даваат преку ИВ инфуси?а на месечни интервали.

Сите пет видови лекови се умерено ефикасни во намалува?ето на бро?от на нападите во повратно-повторувачката МС (ППМС) додека капацитетот на интерферони и глатирамер ацетати е поконтроверзен. Сe уште недостасуваат студии за нивната долготра?на ефикасност. Споредбата поме?у имуномодулаторите (сите освен митоксантронот) покажуваат дека на?ефикасен е натализумабот, како во однос на стапката на напади така и на несигурниот напредок на попреченостите. Митоксантронот може да биде на?ефикасен од сите.Сепак, генерално не се смета за долготра?на терапи?а, биде??и неговата употреба е ограничена на тешки секундарни ефекти. На?раната клиничка презентаци?а на ППМС е клинички изолираниот синдром (КИС). Третман со интерферони за време на почетниот напад може да ?а намали шансата дека пациентот ?е развие клиничка МС.

Третманот на прогресивна МС е потежок отколку на повратно-повторувачката МС.Митоксантронот покажа позитивни резултати ка? пациентите со средно прогресивни и прогресивно повторувачки напади. Ка? пациентите со краткотра?ни напади е умерено ефикасен во намалува?ето на напредокот на болеста и зачестеноста на нападите. Ниту еден третман не се покажа ефикасен во изменува?ето на текот на примарно прогресивната МС.

Како и со многу други медицински третмани, овие третмани имаат неколку несакани ефекти. Еден од на?честите е иритаци?а на местото на ин?екци?ата за глатирамер ацетат и третманите со интерферони. Со текот на времето, може да се по?ави видлива длабнатина на местото на ин?екци?ата, поради локално уништува?е на масното ткиво, познато како липоатрофи?а . Интерфероните произведуваат симптоми слични на настинка. Некои пациенти кои земаат глатирамер искусуваат реакции по ин?екци?ата манифестирани со црвенило, стега?е на градниот кош, палпитаци?а на срцето, задишува?е, и растроеност, кои често траат помалку од триесет минути. Поопасни но помалку чести се оштетува?ата на црниот дроб од интерфероните, тешка кардиотоксичност , неплодност , и акутна миелоидна леукеми?а на митоксантрон, и наводниот недостаток поме?у натализумаб и некои случаи на напредна мултифокална леукоенцефалопати?а .

Справува?е со ефектите од МС [ уреди | уреди извор ]

Третманите за изменува?е на болеста ?а намалуваат стапката на напредок на болеста, но не ?а спречуваат. Како што напредува мултиплекс склерозата , симптоматологи?ата има тенденци?а да се зголеми. Болеста е поврзана со различни симптоми и функционални дефицити кои резултираат со голем бро? на напредни оштетува?а и инвалидитети.Според тоа справува?ето со овие дефицити е многу важно. Терапи?ата со лекови и неврорехабилитаци?ата се покажале како олеснувачки за товарот на некои симптоми, сепак ниту една не вли?ае на напредокот на болеста. Некои симптоми добро одговараат на лековите, како нестабилен мочен меур и спастичност, додека справува?ето со многу други е многу покомплицирано. Како и за секо? пациент со невролошки недостатоци, мултидисциплинарниот пристап е клуч за подобрува?е на квалитетот на животот. Ме?утоа, посто?ат особени тешкотии во специфицира?е на ?адрото биде??и на лу?ето со МС во одреден момент може да им биде потребна помош речиси од сите здравствени професии или служби. Програмите за мултидисциплинарната рехабилитаци?а ги зголемуваат активноста и учеството на пациентите но не вли?аат на нивото на оштетува?е.

Алтернативни третмани [ уреди | уреди извор ]

Како и со пове?ето хронични болести, алтернативните третмани се користат од некои пациенти, и покра? недостатокот од поддршка, споредливи и повторени научни студии. Примерите се диететски режими, хербални лекови , вклучува??и ?а употребата на медицински канабис , хипербарична оксигенаци?а и авто- инфектира?е со анкилостома општо позната како хелминтична теори?а .

Прогнози [ уреди | уреди извор ]

Прогнозата (очекуваниот иден тек на болеста) за личност со мултиплекс склероза зависи од подвидот на болеста, полот на поединецот, возраста, и првичните симптоми,и степенот на онеспособеност што лицето ?а искусува. Болеста се развива и напредува со текот на децениите, 30-тите се на?опасни години од почетокот на болеста до смртта.

Женскиот пол, повратно-повторувачки подвид, очен невритис или сетилни симптоми на болеста, неколку напади во првите години и особено рана возраст на почетокот, се поврзани со подобар тек.Очекуваниот животен век на лу?ето со МС е 5 до 10 години помал од оно? на здравите лу?е. Речиси 40% од лу?ето ?а достигнуваат седмата декада од животот. Сепак, две-третини од смртните случаи ка? лу?ето со МС се директно поврзани со последиците од болеста. Самоубиството е исто така многу поважен ризик од смртта отколку ка? здравата популаци?а,додека инфекциите и компликациите се особено опасни за лицата со поголема инвалидност.

Иако пове?ето пациенти ?а губат способноста за оде?е пред смртта, 90% сe уште се способни за самосто?но оде?е на 10 од почетокот на болеста, и 75% на 15 години.

Епидемиологи?а [ уреди | уреди извор ]

Етничките групи како Самите имаат помала зачестеност на МС, на?веро?атно поради генетските фактори.Во епидемиолошките студии се користат две главни мерки: зачестеност и распространетост. Зачестеноста е бро?от на нови случаи на заедница на лице-време во ризик (обично бро? на нови случаи за ил?ада лице-години), додека распространетоста е вкупниот бро? на случаи на болеста ка? популаци?ата во одреден временски период. Распространетоста не зависи само од зачестеноста, туку и од стапката на преживеани и од миграци?ата ка? заболените лу?е. МС има распространетост ко?а се движи поме?у 2 и 150 за 100 000 во зависност од државата или одредена популаци?а. Студиите на население и географски шаблони за епидемиолошки мерки биле почести ка? МС, и довеле до различни етиолошки (причински) теории.

МС обично се по?авува ка? возрасните во нивните триесетти но може да се по?ави ка? деца. Првичниот прогресивен подвид е почест ка? лу?ето во нивните педесетти години. Како и ка? многу други автоимунолошки попречености, болеста е почеста ка? жените, и ово? тренд може да се зголемува. Ка? деца, разликата во половиот сооднос е повисока, додека ка? лу?ето во педесеттите, МС вли?ае на мажите и жените речиси подеднакво.

Постои север-?уг градиент во северната полутопка и ?уг-север градиент во ?ужната полутопка, со МС многу поретка ка? лу?ето што живеат во близина на екваторот . Климата , сончевата светлина и прима?ето витамин Д се истражувани како можни причини на болеста кои можат да ?а об?аснат оваа географска ширина. Сепак, ова се важни исклучоци за север-?уг шаблонот и промени во стапката на распространетост со текот на времето.Во целина, ово? тренд може да исчезне. Ова укажува дека други фактори како средината или генетиката треба да се земат предвид да го об?аснат потеклото на МС. МС исто така е честа е во области со северно Европска популаци?а. Но дури и во области каде МС е честа, некои етнички групи имаат помал ризик од добива?е на болеста, вклучува??и ги Самите , Туркмените , Америинди?ците , Канадиските Хутери , Африканците и Ново Зеландските Маори .

Факторите на животната средина за време на детството може да играат важна улога во разво?от на МС во текот на животот. Неколку студии на мигранти покажаа дека ако миграци?ата се случи пред 15 годишна возраст, мигрантот се здобива со подложноста на новиот регион на МС. Ако миграци?ата се случи по 15тата година, мигрантот ?а задржува подложноста на неговата родна зем?а. Сепак, возрасно-географскиот ризик за развива?е на мултиплекс склероза може да прошири поголем временски период. Односот поме?у сезоната на ра?а?е и МС е исто така значаен и нуди поддршка на поврзаност со сончевата светлина и витамин Д. На пример помалку лу?е со МС се родени во ноември во споредба со ма?.

Истори?а [ уреди | уреди извор ]

Медицински открити?а [ уреди | уреди извор ]

Францускиот невролог Жан-Мартин Шаркот (1825-1893) е првиот човек ко? ?а препозна мултиплекс склерозата како посебна болест во 1868. Резимира??и ги претходните извештаи и додава??и ги неговите сопствени клинички и патолошки наб?удува?а, Шаркот ?а нарече болеста sclerose en plaques. Трите знаци на МС сега познати како три?ада на Шаркот 1 (Charcot's triad 1) се нистагмус , намерен тремор и телеграфски говор , иако овие не се единствени за МС. Шаркот наб?удувал созна?ни промени, опишува??и дека неговите пациенти имаат ?губе?а на мемори?ата“ и ?концепти кои полека се оформуваат“.

Пред Шаркот, Роберт Карсвел (1793-1857), британски професор по патологи?а , и Жан Крувеилиер (1791-1873), француски професор по патолошка анатоми?а, опишал и илустрирал многу од клиничките детали на болеста, но не ?а идентификувал како посебна болест. Поточно, Карсвел ги опишал повредите што то? ги открил како ?посебни повреди на `рбетниот мозок придружени со атрофи?а“. Под микроскоп, шва?царски патолог Георг Едвард Риндфлеиш (1836-1908) забележал во 1863 дека повредите поврзани со воспаление се дистрибуираат околу вените.

По опишува?ето на Шаркот, Еугин Девик (1858-1930), ?озеф Бало (1895-1979), Пол Фердинанд Шилдер (1886-1940), и Ото Марбург (1874-1948) ги опишаа специ?алните случаи на болеста. За време на 20 век имаше значаен разво? на теориите за причината и патогенезата на МС додека третманите на ефикасност се по?ави?а во 1990 година.

Историски случаи [ уреди | уреди извор ]

Посто?ат неколку историски записи за лу?е кои живееле пред или кратко откако Шаркот ?а опишал болеста и на?веро?атно имал МС.

Една млада жена наречена Халдора, ко?а живеела во Исланд околу 1200 година, ненаде?но ги изгубила видот и подвижноста, но откако се молела на светците, по седум дена ги повратила. Света Лидвина од Ша?дем (1380-1433), холандска калу?ерка , можеби е една од првите ?асно идентификувани МС пациенти. Од 16 години па сe до не?зината смрт на 53 години, да трпела страшни болки, слабее?е на нозете, и губе?е на видот - симптоми типични за МС. И двата случаи довеле до предлогот за хипотезата ?Викинг ген“ за шире?ето на болеста.

Августус Фридрик д`Есте (1794-1848), син на принцот Августус Фридрик , во?вода од Сусекс и ле?ди Августа Муре? и внук на ?ор? III од Обединетото Кралство, речиси сигурно страдал од МС. Д`Есте оставил детален дневник опишува??и ги неговите 22 години живее??и со болеста. Дневникот го започнал во 1822 година и го завршил во 1846 година, иако останал непознат сe до 1948 година. Неговите симптоми почнале на 28 годишна возраст со ненаде?но минливо губе?е на видот по погребот на еден при?ател. За време на текот на неговата болест, развил слабост во нозете, несмасност во рацете, вкочанетост, лоше?е, проблеми со мочниот меур и еректилна дисфункци?а . Во 1844 година, то? почнал да користи инвалидска количка. И покра? неговата болест, то? задржал оптимистички поглед кон животот.

Друг ран запис за МС бил чуван од британскиот автор на дневникот В.Н.П. Барбилион прекар (nom-de-plume) на Брус Фридрик Камингс (1889-1919), ко? одржувал детален опис на неговите ди?агнози и борбата со МС. Неговиот дневник е об?авен во 1919 година како ''Весникот на еден разочаран човек'' .

Терапии [ уреди | уреди извор ]

Истражуваните насоки на МС третманите вклучуваат истраги со цел подобро да се разберат не?зината патогенеза и хетерогенезата, истражува?а за поефикасни, практични или толерантни нови третмани за РРМС, создава?е терапии за прогресивните подвидови, невропротекциски стратегии, и потрагата по ефикасни симптоматски третмани. Се истражуваат бро?ни третмани кои можат да ги намалат нападите или да ги подобрат функциите. Новите агенси за РРМС кои ветуваат во втората фаза од испитува?ата вклучуаат алемтизумаб ( alemtuzumab трговско име Кампат Campath), даклизумаб (daclizumab трговско име Зенапакс Zenapax)), ритуксимаб (rituximab), дирукотид (dirucotide), БХТ-3009 (BHT-3009), кладрибин cladribine), диметил фумарат (dimethyl fumarate), естриол (estriol), финголимод (fingolimod), лакинимод (laquinimod), миноциклин (minocycline), статини (statins), темсиролимус (temsirolimus) и терифлуномид (teriflunomide).

Во 2010, Комитетот на ФДА препорача одобрува?е на финголимод за третманот на нападите на МС, и на 22 септември 2010 година, финголимод (трговско име Гилениа) стана првиот орален лек одобрен од Администраци?ата за Храна и Лекови да ги намали нападите и одложи напредокот на онеспособеност ка? пациенти со повторувачки форми на мултиплекс склероза. Клиничките испитува?а на финголимодот покажаа несакани ефекти ка? лечените пациенти, вклучува??и кардиоваскуларни проблеми, макуларна едема, инфекции, токсичност на црниот дроб и малигноми.

Поголем интерес е фокусиран на можноста за искористува?е на витаминот Д во заштитата и справува?ето на КИС и МС, особено со оглед на неговата можна улога во патогенезата на болеста. Иако посто?ат докази од корист за мала доза налтрексон (naltrexone), об?авени беа резултати од пилот студиите за примарно прогресивна МС.

Биомаркери на болеста [ уреди | уреди извор ]

Променливата клиничка презентаци?а на МС и недостатокот на ди?агностички лабораториски тестови водат до одложува?е на ди?агнoстиката и невозможноста од предвидува?ето ди?агноза. Се истражуваат нови ди?агностички методи. Ова вклучува работа со анти-миелински антитела , анализата на експреси?ата на генетската микрониза и студии со серум и ’рбетномозочна течност но ниту еден од нив не даде сигурни позитивни резултати.

Во моментов нема достапни клинички потврдени лабораториски истраги кои можат да предвидат прогнози. Сепак, предложени се неколку пристапи кои ветуваат. Истражува?ата за предвидува?ето на еволуци?ата се фокусирани на наб?удува?е на активноста на болеста. Биомаркерите за активира?е на болеста вклучуваат интерлеукин-6 , азотен оксид и синтеза на азотен оксид , остеопонтин , и фетуин-А . Од друга страна биде??и напредокот на болеста е резултат на невродегенераци?а во тек на истражува?е се улогата на белковините показатели на невронски , аксонски , и губе?е на гли?ал како неврофиламенти , тав и Н-ацетиласпартат .

Конечното истражувачко поле е работа со биомаркери кои прават разлика поме?у лековите кои реагираат и тие што не реагираат.

Хронична ’рбетномозоча венска инсуфициенци?а [ уреди | уреди извор ]

Васкуларниот хирург Пауло Замбони спровел истражува?е предлага??и дека МС вклучува процес на васкуларна болест ко? го нарекува хронична ’рбетномозочна венска инсифуенца (ХХСВИ, ХХВИ), во ко?а вените од мозокот се стегаат. То? открил дека верува дека во поголем бро? пациенти со МС има ХХСВИ, извел хируршка постапка да ги поврзе и тврди дека 73% од пациентите се подобруваат. Ме?утоа, операциите не биле контролирани ниту случа?ни. Заедницата за неврологи?а препорачува да не се користи предложената терапи?а додека не?зината ефикасност не се потврди од сонтролирани студии, чи?а потреба била препознаена од научните тела вклучени во истражува?ето на МС.

Наводи [ уреди | уреди извор ]

Надворешни врски [ уреди | уреди извор ]

Класификаци?а	П · Р · П МКБ - 10 : G35 МКБ -9-CM : 340 OMIM : 126200 MeSH : D009103 DiseasesDB : 8412
Надворешни извори	MedlinePlus : 000737 eMedicine : neuro/228 oph/179 emerg/321 pmr/82 radio/461 Patient UK : Мултипла склероза GeneReviews : Overview

п р у Болести на нервниот систем , примарно на ЦНС ( G04?G47 ) Воспалени?а Детска парализа Менингитис Болести на черепниот мозок /( енцефалопатии ) Паркинсонизам Паркинсонова болест НМС Хантингтонова болест Деменци?а Алцха?мерова болест Мултипла склероза Епилепси?а Фокален напад Мозочен удар Инсомни?а Нарколепси?а Спиечка апнеа Ре?ов синдром Главоболка Болести на ’рбетниот мозок /( миелопатии ) Сирингомиели?а Сирингобулби?а Морванов синдром Васкуларна миелопати?а Болести на черепниот и ’рбетниот мозок Дегенеративни Фридра?хова атакси?а Амиотрофична латерална склероза

п р у Хиперсензитивност и автоимуни болести Тип I Атопичен дерматит Анафилакса Тип II Базедова болест Ми?астени?а гравис Тип III Системски лупус еритематозус Ревматоиден артритис Тип IV Хашимотов тироидитис Мултипла склероза