Ги?ен-Бареов синдром

Од Википеди?а ? слободната енциклопеди?а

Ги?ен-Бареов синдром или ГБС ( МКБ : G 61.0) ? невролошко нарушува?е при кое имунолошкиот систем ги напа?а сопствените ткива на периферниот нервен систем . Симптомите може да се разви?ат за неколку часа до неколку недели. За време на акутната фаза, нарушува?ето може да биде опасно по живот, при што околу 15% од лу?ето развиваат слабост на мускулите за дише?е и според тоа, потребна е механичка вентилаци?а. Некои се засегнати од промените во функци?ата на автономниот нервен систем , што може да доведе до опасни абнормалности во отчукува?ата на срцето и крвниот притисок . [1]

Слика на Campylobacter jejuni , добиена од скенирачки електронски микроскоп, ко? предизвикува околу 30% од случаите на Ги?ен-Бареов синдром

Понекогаш оваа имунолошка дисфункци?а е предизвикана од инфекци?а или помалку веро?атно од хируршка интервенци?а, а ретко од вакцинаци?а . Ди?агнозата обично се заснова на знаците и симптомите поткрепена со тестови како што се студии за нервната спроводливост и испитува?е на ’рбетномозочната течност . Посто?ат голем бро? на поттипови врз основа на областите на слабост, резултатите од студиите за нервната спроводливост и присуството на одредени антитела.

Ка? оние со тешка слабост, брз третман со интравенски имуноглобулини или плазмафереза, заедно со поддржувачка нега, ?е доведе до добро закрепнува?е ка? пове?ето лу?е. На глобално ниво, а смртта се ?авува ка? приближно 7,5% од заболените. Ги?ен-Бареовиот синдром е редок, со еден или два случаи на 100.000 лу?е секо?а година. И двата пола и сите делови на светот имаат слична стапка на заболува?е.

Болеста за првпат е опишана во 1859 година од страна на францускиот лекар Жан Ландри , додека пак, во 1916 година, ?ор? Ги?ен , Жан Александар Баре и Андре ?а ди?агностицирале болеста ка? два?ца во?ници и така откриле голема абнормалност - зголемено производство на белковини во ’рбетномозочната течност, иако бро?от на клетки останал нормален.

Болеста може да се развие за неколку часа или денови, но обично се развива за неколку недели. Степенот на мускулната слабост е чест во првите две недели по по?авува?ето на симптомите, а до кра?от на третата недела, 90% од пациентите чувствуваат на?голема мускулна слабост. Ги?ен-Бареовиот синдром спа?а во група на автоимуни нарушува?а во кои телото не ги препознава сопствените ткива.

Миелинската обвивка што ги опкружува нервите е главната цел на нападите на антителата . Кога миелинската обвивка е оштетена или уништена, нервите не можат да пренесуваат сигнали, а мускулите ?а губат способноста за реакци?а. Подеднакво, мозокот добива помалку информации за остатокот од телото, па сето тоа резултира со неможност за чувство на допир, температура, болка, и сл.

За жал, точната причина за Ги?ен-Бареовиот синдром не е позната во целост. Ако на оваа болест ? претходела инфекци?а, можно е имунолошкиот систем да ?а препознае миелинската обвивка како ту?о тело и да ?а нападне. Исто така, можно е вирусите да ?а нарушат способноста на имунолошкиот систем да разликува свои од ту?и ткива.

Знаци и симптоми [ уреди | уреди извор ]

Првите симптоми вклучуваат различни степени на слабост во нозете, а овие чувства понекогаш се шират на горниот дел од телото и рацете. Следниве симптоми се оние коишто обично се по?авуваат први:

  • мускулите воопшто не можат да се движат;
  • пациентот станува речиси парализиран;
  • може да има потешкотии при дише?ето;
  • пациентот не реагира на промени на температурата, како што е температурата на водата за време на тушира?е, па може да се по?ават и изгореници.

Слабоста се влошува со текот на времето и може да потрае од половина ден до пове?е од две недели за да достигне максимална тежина, а потоа станува стабилна. Ка? секо? петти човек, слабоста продолжува да напредува дури четири недели. Мускулите на вратот, исто така, може да бидат засегнати, а околу половина се соочуваат со зафа?а?е на крани?алните нерви кои ги снабдуваат главата и лицето; ова може да доведе до слабост на мускулите на лицето, тешкотии при голта?е, а понекогаш и до слабост на очните мускули . Ка? 8% слабоста ги погодува само нозете (параплеги?а или парапареза). Вклучува?ето на мускулите кои го контролираат мочниот меур и анусот е невообичаено. Севкупно, околу една третина од лу?ето со Ги?ен-Бареов синдром се во можност да продолжат да се движат. Штом слабоста ?е престане да напредува, таа опсто?ува на стабилно ниво (?фаза на платеау“) пред да до?де до подобрува?е. Фазата на платеау може да трае од два дена до шест месеци, но на?честото времетрае?е е една недела. Симптомите поврзани со болка вли?аат на пове?е од половина и вклучуваат болки во грбот, болно пецка?е, болка во мускулите и болка во главата и вратот поврзана со иритаци?а на слузницата на мозокот.

Многу лу?е со Ги?ен-Бареов синдром ги почувствувале знаците и симптомите на инфекци?а 3-6 недели пред почетокот на невролошките симптоми. Ова може да се состои од инфекци?а на горниот респираторен тракт (ринитис, болки во грлото) или пролив .

Различни модели на манифестаци?а на Ги?ен-Бареов синдром.

Ка? децата, особено оние помлади од шест години, ди?агнозата може да биде тешка и состо?бата често првично се погрешно (понекогаш и до две недели) поради тоа што има и други причини за болки и тешкотии при оде?е, како што се вирусни инфекции,

При невролошки преглед, карактеристично е намалена ?ачина на мускулите и намалените или отсутни тетивни рефлекси (хипо- или арефлекси?а). Сепак, мал дел имаат нормални рефлекси во погодените екстремитети пред да се развие арефлекси?а, а некои може да имаат претерани рефлекси. Во вари?антата на Милер Фишер на Ги?ен-Бареов синдром (види подолу), може да се на?де три?ада на слабост на очните мускули , абнормалности во координаци?ата, како и отсутни рефлекси. Нивото на свест вообичаено не е засегнато ка? Ги?ен-Бареовиот синдром, но поттипот Bickerstaff brainstem encephalitis може да се одликува со поспаност или кома.

Респираторна инсуфициенци?а [ уреди | уреди извор ]

Една четвртина од сите лу?е со Ги?ен-Бареов синдром развиваат слабост на мускулите за дише?е што доведува до респираторна инсуфициенци?а, неможност да дишат адекватно за да се одржат здрави нивоа на кислород и/или ?аглерод диоксид во крвта. Ова опасно по живот сценарио е комплицирано од други медицински проблеми како што се пневмони?а , тешки инфекции , згрутчува?е на крвта во белите дробови и крваре?е во дигестивниот тракт ка? 60% од оние на кои им е потребна вештачка вентилаци?а.

Автономна дисфункци?а [ уреди | уреди извор ]

Автономниот нервен систем , ко? е вклучен во контролата на функциите на телото како што се отчукува?ата на срцето и крвниот притисок , е засегнат ка? две третини од лу?ето со Ги?ен-Бареов синдром, но вли?анието е променливо. Дваесет проценти може да доживеат сериозни флуктуации на крвниот притисок и неправилности во отчукува?ата на срцето, понекогаш до то? степен што отчукува?ата на срцето престануваат и бараат третман базиран на пе?сме?кер .

Причини [ уреди | уреди извор ]

Почеток на инфекци?ата [ уреди | уреди извор ]

Слика на Campylobacter jejuni , добиена од скенирачки електронски микроскоп, ко? предизвикува околу 30% од случаите на Ги?ен-Бареов синдром

Две третини од лу?ето со Ги?ен-Бареов синдром доживеале инфекци?а пред почетокот на состо?бата. На?често, ова се епизоди на гастроентеритис или инфекци?а на респираторниот тракт . Во многу случаи, може да се потврди точната природа на инфекци?ата. И покра? ова, само многу малку лу?е со Campylobacter или CMV инфекции развиваат Ги?ен-Бареов синдром (0,25-0,65 на 1000 и 0,6-2,2 на 1000 епизоди, соодветно). Вклучениот вид на Campylobacter може да го одреди ризикот од GBS; различни форми на бактерии имаат различни липополисахариди на нивната површина, а некои може да предизвикаат болест (види подолу), додека други не.

Врските поме?у другите инфекции и ГБС се помалку сигурни. Два други херпесвируси ( Епшта?н-Бар вирус /HHV-4 и вирус на варичела зостер /HHV-3) и бактери?ата Mycoplasma pneumoniae се поврзани со ГБС. Тропските флавивирусни инфекции денга треска и вирусот Зика исто така се поврзани со епизоди на ГБС. [2] Утврдено е дека претходната инфекци?а со вирусот на хепатитис Е е почеста ка? лу?ето со ГБС. [3]

При?авена е и поврзаност со КОВИД-19 и може да биде потенци?ална невролошка компликаци?а на болеста. [4] [5] [6] [7]

Почеток на вакцината [ уреди | уреди извор ]

Зголемена инциденца на Ги?ен-Бареовиот синдром следела по имунизаци?ата против грип што следеше по избувнува?ето на свинскиот грип во 1976 година (H1N1A/NJ/76); 8,8 случаи на милион (0,0088 на 1000) приматели го развиле како компликаци?а. Случаите на ГБС се случиле ка? 362 пациенти во текот на 6 недели по вакцинаци?ата против грип на 45 милиони лица, што е 8,8 пати пове?е од нормалните стапки. ГБС-индуцирана од вакцинаци?а против свински грип од 1976 година била необично; мало зголемува?е на инциденцата е забележано во следните кампа?и за вакцинаци?а, но не во иста мера. Вакцината против пандеми?ата на грип од 2009 година против пандемичен вирус на свински грип H1N1/PDM09 не предизвика значително зголемува?е на случаите. Всушност, студиите откри?а мало зголемува?е од приближно 1 случа? на милион вакцини над основната стапка, што е слично на она забележано по администраци?ата на вакцините за сезонски грип во последните неколку години. Придобивките за населението како целина од вакцинаци?ата во спречува?ето на грипот ги надминуваат малите ризици за поединците од таа група на ГБС по вакцинаци?ата. Природната инфекци?а со грип е посилен фактор на ризик за разво? на ГБС отколку вакцинаци?ата против грип и вакцинаци?ата го намали ризикот од ГБС во целост со намалува?е на ризикот од заразува?е со грип. [8] На 24 март 2021 година, по прегледува?ето на неколку пост-маркетиншки наб?удувачки студии, каде што било забележан зголемен ризик од Ги?ен-Бареов синдром по 42 дена по вакцинаци?ата со вакцината Зостер , FDA барала промени на безбедносната етикета од производителот GlaxoSmithKline да вклучи предупредува?а за ризик од Ги?ен-Бареов синдром. [9]

ГБС е при?авен како многу редок несакан ефект на вакцината ?ансен и Оксфорд-АстраЗенека за КОВИД-19 . Инциденцата на ГБС по вакцинаци?ата со вакцината Oхсворд-Aстра Зенека, наводно е помала од инциденцата на ГБС по инфекци?а со COVID-19. [10]

Индуцирана од дрога [ уреди | уреди извор ]

Зимелидин, антидепресив, имаше многу поволен безбедносен профил, но како резултат на ретки случаи на извештаи за Ги?ен-Бареов синдром бил повлечен од пазарот. [11]

Механизам [ уреди | уреди извор ]

Структура на типичен неврон
Ги?ен-Бареов синдром - оштетува?е на нервите

Нервната дисфункци?а ка? Ги?ен-Бареовиот синдром е предизвикана од имунолошки напад на нервните клетки на периферниот нервен систем и нивните потпорни структури. Нервните клетки имаат свое тело (сома) во ’рбетниот мозок и долга проекци?а ( аксон ) што ги носи електричните нервни импулси до невромускулниот спо?, каде што импулсот се пренесува на мускулот. Аксоните се обвиткани во обвивка од шванови клетки кои содржат миелин. Поме?у клетките на Шван има празнини (?азли на Ранвие) каде што е изложен аксонот. [12] Различни типови на Ги?ен-Бареов синдром се одликуваат со различни типови на имунолошки напад. Демиелинирачката вари?анта (AIDP, види подолу) се одликува со оштетува?е на миелинската обвивка од белите крвни зрнца ( Т-лимфоцити и макрофаги); на ово? процес му претходи активира?е на група крвни белковини познати како комплемент . Спротивно на тоа, аксоналната вари?анта е посредувана од IgA антитела и комплементот против клеточната мембрана што го покрива аксонот без директно вклучува?е на лимфоцитите. [12]

Различни антитела насочени кон нервните клетки се при?авени ка? Ги?ен-Бареовиот синдром. Во аксоналниот поттип, се покажува дека овие антитела се врзуваат за ганглиозиди , група на супстанции кои се нао?аат во периферните нерви. Ганглиозид е молекула ко?а се состои од керамид врзан за мала група ше?ери од типот на хексоза и содржи различен бро? на групи ацетилневраминска киселина. Клучните четири ганглиозиди против кои се опишани антителата се GM1, GD1a, GT1a и GQ1b, при што различни анти-ганглиозидни антитела се поврзани со одредени одлики; на пример, антителата GQ1b се поврзани со вари?антата на Miller Fisher GBS и сродните форми вклучува??и го и Bickerstaff енцефалитисот. [12] Производството на овие антитела по инфекци?а веро?атно е резултат на молекуларна мимикри?а, каде што имунолошкиот систем реагира на микробни супстанции, но добиените антитела реагираат и со супстанции кои природно се по?авуваат во телото. [12] [13] По инфекци?а со Campylobacter , телото произведува антитела од класата IgA; само мал дел од лу?ето, исто така, произведуваат IgG антитела против супстанциите на клеточниот ?ид на бактериската супстанци?а (на пр. липоолигосахариди) кои вкрстено реагираат со ганглиозидите на човечките нервни клетки. Во моментов не е познато како ово? процес ?а избегнува централната толеранци?а на ганглиозидите, што треба да го потисне производството на антитела против супстанциите на телото. [14] Не сите антиганглиозидни антитела предизвикуваат болест, а неодамна било предложено дека некои антитела се врзуваат за пове?е од еден тип на епитоп истовремено (хетеродимерно врзува?е) и дека тоа го одредува одговорот. Понатаму, разво?от на патогени антитела може да зависи од присуството на други видови бактерии во цревата. [14]

Ди?агноза [ уреди | уреди извор ]

Синдромот е медицински назив за група симптоми кои пациентот ги чувствува, и знаци кои лекарот ги забележува. Знаците и симптомите на синдромот можат значително да се разликуваат ка? пациентите, па затоа е тешко за лекарите ка? некои случаи да го препознаат ово? синдром во на?раната фаза. Исто така, и многу други нарушува?а имаат слични симптоми. Знаците и симптомите кои можат да го разликуваат Ги?ен-Бареовиот синдром од други нарушува?а, го вклучуваат следново:

  • симптомите се по?авуваат на обете страни во рок од неколку дена;
  • рефлексите се губат;
  • ’рбетномозочната течност (CSF) содржи пове?е белковини од вообичаеното.

Точна ди?агноза бара детален преглед од невролог. Анализата на крвта со детална проверка на автоантителата е многу важен фактор. ЕМГ (електромионеврографи?а) покажува намалува?е на спроводливоста низ нервите и се користи пове?е за да се утврди степенот на оштетува?е и да се постави референтна точка за терапи?а.

Ди?агнозата на Ги?ен-Бареовиот синдром зависи од наодите како што се брзиот разво? на мускулна парализа, отсуството на рефлекси како и на треска и отсуство на веро?атна причина. Анализата на ’рбетномозочната течност (преку лумбална спинална пункци?а) и студиите за спроводливост на нервите се потпорни испитува?а кои вообичаено се изведуваат во ди?агнозата на ГБС. Често се врши тестира?е за антиганглиозидни антитела, но нивниот придонес во ди?агнозата обично е ограничен. Тестовите на крвта обично се прават за да се исклучи можноста за друга причина за слабост, како што е ниско ниво на калиум во крвта . Абнормално ниско ниво на натриум во крвта често се сре?ава ка? Ги?ен-Бареовиот синдром. Ова се припишува на несоодветното лаче?е на антидиуретичен хормон, што доведува до релативно задржува?е на водата. [15]

Во многу случаи, магнетна резонанца на ’рбетниот мозок се изведува за да се направи разлика поме?у Ги?ен-Бареов синдром и други состо?би кои предизвикуваат слабост на екстремитетите, како што е компреси?а на ’рбетниот мозок. Ако скенира?ето со магнетна резонанца покажува подобрува?е на нервните корени, ова може да биде показател за ГБС. Ка? децата, оваа одлика е присутна во 95% од скенира?ата, но таа не е специфична за Ги?ен-Бареовиот синдром, па затоа е потребна и друга потврда.

Спинална течност [ уреди | уреди извор ]

’Рбетномозочната течност го обвива мозокот и ’рбетот, а лумбалната пункци?а или ’рбетниот допир е отстранува?е на мала количина течност со помош на игла вметната поме?у лумбалните пршлени . Карактеристични наоди ка? Ги?ен-Бареовиот синдром се покачено ниво на белковини, обично поголемо од 0,55g/L и помалку од 10 бели крвни зрнца на кубен милиметар течност (?албуминоцитолошко дисоци?аци?а“). [16] Ово? модел го разликува Ги?ен-Бареовиот синдром од другите состо?би (како што се лимфом и полиомиелитис ) во кои и белковините и бро?от на клетките се покачени. Зголемени нивоа на ’рбетномозочна течност се нао?аат ка? приближно 50% од пациентите во првите 3 дена по почетокот на слабоста, што се зголемува на 80% по првата недела.

Не се препорачува повторува?е на лумбалната пункци?а за време на текот на болеста. Нивото на белковината може да се зголеми по примената на третманот.

Неврофизиологи?а [ уреди | уреди извор ]

Директната проценка на нервната спроводливост на електричните импулси може да исклучи други причини за акутна мускулна слабост, како и да ги разликува различните типови на Ги?ен-Бареов синдром. Може да се изведат иглена електромиографи?а (ЕМГ) и нервна спроводливост. Во првите две недели, овие испитува?а може да не покажат никакви абнормалности.

Формалните критериуми посто?ат за секо? од главните поттипови на Ги?ен-Бареов синдром (AIDP и AMAN/AMSAN, видете подолу), но тие може погрешно да класифицираат некои случаи (особено кога има реверзибилна спроводливост) и затоа се предложени промени на овие критериуми.

Клинички поттипови [ уреди | уреди извор ]

Препознатливи се голем бро? поттипови. И покра? ова, многу лу?е имаат симптоми кои се преклопуваат што може да ?а отежнат класификаци?ата во поединечни случаи. На пример, некои лу?е доживуваат само изолирани проблеми со движе?ето на очите или координаци?ата; се смета дека овие се поттип на Милер Фишер синдром и имаат слични шеми на антиганглиозидни антитела. Студии за спроводливост на нервите ! Антиганглиозидни антитела |- | Акутна воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропати?а (AIDP) | Сетилни симптоми и мускулна слабост, често со слабост на крани?алните нерви и автономно зафа?а?е | На?често во Европа и Северна Америка | Демиелинизирачка полиневропати?а | Нема ?асна асоци?аци?а |- | Акутна моторна аксонална невропати?а (АМАН) | Изолирана мускулна слабост без сетилни симптоми ка? помалку од 10%; зафа?а?е на крани?алните нерви невообичаено | Ретко во Европа и Северна Америка, значителен дел (30-65%) во Ази?а и Централна и ?ужна Америка; понекогаш наречен ?кинески паралитичен синдром“ | Аксонална полиневропати?а, нормален сетилен де?ствен потенци?ал | GM1a/b, GD1a и GalNac-GD1a |- | Акутна моторна и сетилна аксонална невропати?а (AMSAN) | Тешка мускулна слабост слична на АМАН, но со сетилна загуба | - | Аксонална полиневропати?а, намален или отсутен сетилен де?ствен потенци?ал | GM1, GD1a |- | Фарингеално-цервикално-брахи?ална вари?анта | Слабост особено на мускулите на грлото и мускулите на лицето, вратот и рамената | - | Генерално нормална, понекогаш аксонална невропати?а на рацете | Претежно GT1a, повремено GQ1b, ретко GD1a |- | Милер Фишер синдром | Атакси?а, слабост на очните мускули, арефлекси?а, но обично нема слабост на екстремитетите | Оваа вари?анта се ?авува почесто ка? мажите отколку ка? жените (сооднос 2:1). Случаите обично се ?авуваат во пролет, а просечната возраст на по?ава е 43 години. | Генерално нормални, понекогаш откриени дискретни промени во сетилната спроводливост или H-рефлекс | GQ1b, GT1a |} Други ди?агностички ентитети често се вклучени во спектарот на Ги?ен-Бареовиот синдром. Енцефалитисот на мозочното стебло на Бикерстаф (BBE,Bickerstaff's brainstem encephalitis), на пример, е дел од групата состо?би кои сега се сметаат како форми на Милер Фишер синдром (синдром на антитела против GQ1b), како и поврзана состо?ба означена како ?акутна атаксична хиперсомноленци?а“ [17] каде што се присутни проблеми со координаци?ата и поспаност, но не може да се открие мускулна слабост. [18] BBE се одликува со брз почеток на офталмоплеги?а, атакси?а и нарушува?е на свеста и може да биде поврзана со отсутни или намалени тетивни рефлекси и како и со Плантарен рефлекс .

Дали изолираната акутна сетилна загуба може да се смета како форма на синдромот е спорно праша?е; ова е ретка по?ава во споредба со ГБС со мускулна слабост, но без сетилни симптоми.

Третман [ уреди | уреди извор ]

За жал, нема лек за Ги?ен-Бареовиот синдром. Сепак, постои терапи?а што ?а намалува сериозноста на болеста. Плазмаферезата ??(размена на плазма) и високите дози на имуноглобулин се користат во тешки случаи на ово? синдром. Третманот обично се состои во намалува?е на симптомите додека не до?де до закрепнува?е. Притоа може да се помогне и со респиратор, и со третман на одделот за интензивна нега. Штом пациентот започне да се опоравува, треба да започне со физикална терапи?а. Менталните промени ка? пациентите со ово? синдром се чести. Пациентот е често депресивен и раздразлив, и му треба соодветен третман за сите овие придружни симптоми.

Имунотерапи?а [ уреди | уреди извор ]

Плазмаферезата и интравенозните имуноглобулини (IVIG) се двата главни третмани за имунотерапи?а за ГБС. Плазмаферезата се обидува да го намали нападот на телото врз нервниот систем со филтрира?е на антителата надвор од крвотокот. [19] Слично на тоа, администраци?ата на IVIG ги неутрализира штетните антитела и воспалението. Овие два третмани се подеднакво ефикасни, но комбинаци?ата од двете не е значително подобра од ко?а било сама. [20] Плазмаферезата го забрзува закрепнува?ето кога се користи во рок од четири недели од почетокот на симптомите. [21] IVIG работи исто како и плазмаферезата кога се започнува во рок од две недели од почетокот на симптомите и има помалку компликации. [21] IVIG обично се користи прво поради неговата лесноти?а на администраци?а и безбедност. Неговата употреба не е без ризик; повремено предизвикува воспаление на црниот дроб , или во ретки случаи, откажува?е на бубрезите. [22] Само гликокортикоидите не се ефикасни во забрзува?ето на закрепнува?ето и потенци?ално може да го одложат закрепнува?ето. [23]

Респираторна инсуфициенци?а [ уреди | уреди извор ]

Респираторната инсуифициенци?а може да бара интубаци?а на душникот и поддршка за дише?е преку механичка вентилаци?а, генерално на единицата за интензивна нега. Потребата за вентилаторна поддршка може да се предвиди со мере?е на два теста за дише?е базирани на спирометри?а : принуден витален капацитет (FVC) и негативна инспираторна сила (NIF). FVC помал од 15ml на килограм телесна тежина или NIF помал од 60cmH <sub id="mwAgE">2</sub> O се сметаат за маркери за тешка респираторна инсуфициенци?а. [24]

Болка [ уреди | уреди извор ]

Иако болката е честа ка? лу?ето со Ги?ен-Бареов синдром, студиите кои споредуваат различни типови на лекови против болки се недоволни за да се препорачуваат за користе?е. [25]

Рехабилитаци?а [ уреди | уреди извор ]

По акутната фаза, на околу 40% од лу?ето им е потребна интензивна рехабилитаци?а со помош на мултидисциплинарен тим за да се фокусира на подобрува?е на активностите во секо?дневниот живот (ADL). Студиите за оваа тема се ограничени, но веро?атно е дека интензивната рехабилитаци?а ги подобрува долгорочните симптоми. [26] Тимовите може да вклучуваат физиотерапевти , патолози за говорни ?азици, соци?ални работници, психолози , други здружени здравствени работници и медицински сестри . Тимот обично работи под надзор на невролог или лекар за рехабилитаци?а ко? ги насочува целите на третманот.

Физиотераписките интервенции вклучуваат обука за сила, издржливост и оде?е со постепено зголемува?е на мобилноста, одржува?е на држе?ето и усогласеноста, како и функци?ата на зглобовите. Работната терапи?а има за цел да ?а подобри секо?дневната функци?а со домашните задачи и задачите во заедницата, како и возе?ето и работата. Може да се обезбедат домашни модификации, помагала за оде?е, ортотика и шини. Може да биде потребен внес на патологи?а на говорот ка? оние со проблеми со говорот и голта?ето, како и за поддршка на комуникаци?ата ка? оние на кои им е потребна посто?ана поддршка за дише?е (често преку трахеостоми?а ). Нутритивната поддршка може да биде обезбедена од тимот и од диететичарите . Психолозите може да обезбедат советува?е и поддршка. Може да бидат потребни и психолошки интервенции за анксиозност, страв и депреси?а.

Прогноза [ уреди | уреди извор ]

Во пове?ето случаи, закрепнува?ето започнува по 4 - та недела од добива?ето на болеста. Приближно 80% од пациентите целосно се опоравуваат за неколку месеци до една година, но некои симптоми, како што се арефлекси?ата, можат да останат и по закрепнува?ето. Приближно 5 - 10% од пациентите се опоравуваат со значителни последици, од кои на?чести се големите оштетува?а на моторните и сетилните аксони со неможност за регенераци?а на аксоните. Но, ово? синдром сe уште се смета за опасна болест, и смртноста, и покра? големите подобрува?а во третманот и напредната нега, сепак е околу 2 - 3% во на?добрите болници во светот. Во светот, општо, смртноста е малку поголема (околу 4%), пред сe поради честиот недостаток на уреди за одржува?е на пациентот во живот, особено вентилатори што можат да бидат потребни во некои екстремни случаи. Сепак, постои можност, ка? 5 - 10% од пациентите, болеста да се врати, но подоцна, па поради тоа, лекарите ?а нарекуваат хронична воспалителна демиелинизирачка невропати?а.

Ги?ен-Бареовиот синдром може да доведе до смрт како резултат на многу компликации: тешки инфекции, згрутчува?е на крвта и срцев удар на?веро?атно поради автономна невропати?а. И покра? оптималната грижа, ова се случува во околу 5% од случаите. [12]

Постои вари?аци?а во стапката и степенот на закрепнува?е. [12] Прогнозата за синдромот се одредува главно според возраста (оние над 40 години може да имаат полош исход) и според сериозноста на симптомите по две недели. Понатаму, оние кои доживеале ди?ареа пред почетокот на болеста имаат полоша прогноза. [27] На студи?ата за спроводливост на нервите, присуството на блокада на спроводливост предвидува послаб исход на 6 месеци. [27] Ка? оние кои примиле интравенски имуноглобулини, помалото зголемува?е на IgG во крвта две недели по администраци?ата е поврзано со послаби резултати за мобилност на шест месеци од оние чие ниво на IgG значително се зголемило. [27] Ако болеста продолжи да напредува пове?е од четири недели или има пове?екратни флуктуации во тежината (пове?е од две во осум недели), ди?агнозата може да биде хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропати?а, ко?а се третира поинаку. [3]

Во истражувачките студии, исходот од епизодата на Ги?ен-Бареовиот синдром е евидентиран на скала од 0 до 6, каде што 0 означува целосно здрав; 1 многу мали симптоми, но способни да трчаат; 2 може да оди, но не и да трча; 3 бара стап или друга поддршка; 4 ограничени на кревет или стол; 5 бара долготра?на респираторна поддршка; 6 смрт. [28]

Квалитетот на живот поврзан со здрав?ето (HRQL) по напад на Ги?ен-Бареов синдром може да биде значително нарушен. Околу една петтина не можат да одат без помош по шест месеци, а многумина доживуваат хронична болка, замор и тешкотии со работата, образованието, хобиите и соци?алните активности. [29] HRQL значително се подобрува во првата година. [29]

Епидемиологи?а [ уреди | уреди извор ]

Во западните зем?и, бро?от на нови епизоди годишно се проценува дека е поме?у 0,89 и 1,89 случаи на 100.000 лу?е. Децата и младите возрасни имаат помала веро?атност да бидат погодени од постарите: релативниот ризик се зголемува за 20% за секо?а децени?а од животот. Мажите имаат поголема веро?атност да разви?ат Ги?ен-Бареов синдром отколку жените; релативниот ризик за мажите е 1,78 во споредба со жените.

Распределбата на поттиповите варира поме?у зем?ите. Во Европа и САД, 60-80% од лу?ето со Ги?ен-Бареов синдром имаат демиелинизирачки поттип (AIDP), а АМАН вли?ае само на мал бро? (6-7%). Во Ази?а и Централна и ?ужна Америка, то? процент е значително поголем (30-65%). Ова може да биде поврзано со изложеноста на различни видови инфекции, но и со генетските одлики на таа популаци?а [3] Се смета дека вари?антата Милер Фишер е почеста во ?угоисточна Ази?а. [12] [30]

Ово? синдром вли?ае подеднакво на лу?ето од сите возрасти и од двата пола. Нарушува?ето обично се ?авува неколку дена или една недела откако пациентот имал симптоми на инфекци?а. Понекогаш бременоста, операци?ата или вакцинаци?ата може да му претходи на синдромот. Иако почетокот на ово? синдром е ненадеен и неочекуван, сепак ниту закрепнува?ето не е брзо. Околу 30% од пациентите сe уште се чувствуваат слаби и по три години, а 3 - 5% од пациентите можат да ?а вратат мускулната слабост и по многу години од првиот напад.

Истори?а [ уреди | уреди извор ]

Жорж Ги?ен, заедно со Barre и Strohl, опишаа два случаи на самоограничувачка акутна парализа со посебни промени во ’рбетномозочната течност. То? го наследил сво?от учител П?ер Мари како професор по неврологи?а во болницата Салпетриер во Париз во 1925 година. [31]

Жан-Батист Октав Ландри прв го опиша нарушува?ето во 1859 година. [32] Во 1916 година, Жорж Гиле?н , Жан Александре Баре и Андре Штрол ди?агностицирале два?ца во?ници со оваа болест и ?а опишале клучната ди?агностичка абнормалност - албуминоцитолошко дисоци?аци?а - на зголемена концентраци?а на белковини во спиналната течност, но нормален бро? на клетки [33] [34] [35]

Ц. Милер Фишер ?а опишал вари?антата што го носи неговото име во 1956 година. [30] [36] Британскиот невролог Едвин Бикерстаф го опиша типот на енцефалитис во 1951 година и даде дополнителни придонеси со друг труд во 1957 година. [30] [37] [38] Ги?ен известуваше за некои од овие одлики пред нивниот целосен опис во 1938 година. [30] Оттогаш се опишани понатамошни поттипови, како што е формата со чиста атакси?а и типот што предизвикува фарингеално-цервикално-брахи?ална слабост. [30] Аксоналниот поттип првпат беше опишан во 1986 година. [39]

Ди?агностичките критериуми беа развиени во доцните 1970-ти по сери?ата случаи поврзани со вакцинаци?а против свински грип . Овие беа рафинирани во 1990 година. [3] [40] Дефиници?ата на случа?от беше ревидирана од Бра?тон Колабораци?а за безбедност на вакцините во 2009 година, [41] но главно е наменета за истражува?е. [3] Размената на плазма за прв пат беше употребена во 1978 година, а не?зината корист беше потврдена во поголеми студии во 1985 година [42] Интравенозните имуноглобулини беа воведени во 1988 година, а студиите во раните 1990-ти покажаа дека тие не се помалку ефикасни од размената на плазма. [42]

Истражувачки насоки [ уреди | уреди извор ]

Разбира?ето на механизмот на болеста на Ги?ен-Бареовиот синдром еволуирал во последниве години. Разво?от на нови третмани е ограничен откако имунотерапи?ата била воведена во 1980-тите и 1990-тите. Тековното истражува?е има за цел да покаже дали некои лу?е кои примиле IVIg може да имаат корист од втор курс ако нивото на антитела измерени во крвта по третманот покажало само мало зголемува?е. Студиите на имуносупресивните лекови микофенолат мофетил , невротрофичниот фактор добиен од мозокот и интерферон бета (IFN-β) не покажаа корист за поддршка на нивната широка употреба.

Животински модел (експериментален автоимун невритис ка? стаорци) често се користи за студии, а некои средства покажаа ветува?е: глатирамер ацетат , хинпрамин, фасудил (инхибитор на ензимот Rho-киназа и срцевиот лек флекаинид . Антитело насочено против анти-GD3 антиганглиозидното антитело покажа корист во лабораториските истражува?а. Со оглед на улогата на системот за комплемент во GBS, се предлага дека инхибиторите на комплементот (како што е лекот екулизумаб ) може да бидат ефективни.

Наводи [ уреди | уреди извор ]

  1. ↑ Ги запознаваме ретките болести
  2. ↑ ?Zika virus: a previously slow pandemic spreads rapidly through the Americas“ (PDF) . The Journal of General Virology . 97 (2): 269?273. February 2016. doi : 10.1099/jgv.0.000381 . PMID   26684466 .
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 ?Guillain-Barre syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis“. Nature Reviews. Neurology . 10 (8): 469?82. August 2014. doi : 10.1038/nrneurol.2014.121 . PMID   25023340 .
  4. ↑ ?Neurological associations of COVID-19“ . The Lancet. Neurology . 19 (9): 767?783. September 2020. doi : 10.1016/S1474-4422(20)30221-0 . PMC   7332267 . PMID   32622375 . CS1-одржува?е: display-автори ( link )
  5. ↑ ?Guillain-Barre Syndrome Associated with SARS-CoV-2“ . The New England Journal of Medicine . 382 (26): 2574?2576. June 2020. doi : 10.1056/NEJMc2009191 . PMC   7182017 . PMID   32302082 . CS1-одржува?е: display-автори ( link )
  6. ↑ ?The emerging spectrum of COVID-19 neurology: clinical, radiological and laboratory findings“ . Brain . 143 (10): 3104?3120. July 2020. doi : 10.1093/brain/awaa240 . PMC   7454352 . PMID   32637987 . CS1-одржува?е: display-автори ( link )
  7. ↑ Abu-Rumeileh, Samir; Abdelhak, Ahmed; Foschi, Matteo; Tumani, Hayrettin; Otto, Markus (2021). ?Guillain-Barre syndrome spectrum associated with COVID-19: an up-to-date systematic review of 73 cases“ . Journal of Neurology . 268 (4): 1133?1170. doi : 10.1007/s00415-020-10124-x . ISSN   1432-1459 . PMC   7445716 . PMID   32840686 .
  8. ↑ ?Vaccine Injury Table - HRSA“ (PDF) . HRSA . March 22, 2017 . Посетено на October 23, 2019 .
  9. ↑ ?New safety communication regarding Shingrix vaccine“ . U.S. Food and Drug Administration . 2021-03-25 . Посетено на 2021-10-18 .
  10. ↑ Patone, Martina (2021). ?Neurological complications after first dose of COVID-19 vaccines and SARS-CoV-2 infection“ . Nature Medicine . 27 (12): 2144?2153. doi : 10.1038/s41591-021-01556-7 . PMC   8629105 Проверете ?а вредноста |pmc= ( help ) . PMID   34697502 Проверете ?а вредноста |pmid= ( help ) .
  11. ↑ ?The Rise and Sudden Fall of Zimelidine: The First SSRI“ .
  12. ↑ 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4 12,5 12,6 ?Guillain-Barre syndrome“. The New England Journal of Medicine . 366 (24): 2294?304. June 2012. doi : 10.1056/NEJMra1114525 . PMID   22694000 .
  13. ↑ ?Axonal Guillain-Barre syndrome: concepts and controversies“. The Lancet. Neurology . 12 (12): 1180?8. December 2013. doi : 10.1016/S1474-4422(13)70215-1 . PMID   24229616 .
  14. ↑ 14,0 14,1 ?Glycolipid antigens and autoantibodies in autoimmune neuropathies“. Trends in Immunology . 34 (9): 453?9. September 2013. doi : 10.1016/j.it.2013.05.001 . PMID   23770405 .
  15. ↑ ?Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia“. European Journal of Endocrinology . 170 (3): G1-47. March 2014. doi : 10.1530/EJE-13-1020 . PMID   24569125 . CS1-одржува?е: display-автори ( link )
  16. ↑ ?The Guillain-Barre syndrome“. The New England Journal of Medicine . 326 (17): 1130?6. April 1992. doi : 10.1056/NEJM199204233261706 . PMID   1552914 .
  17. ↑ Wakerley, BR; Soon, D; Yuki, N (2013). ?Atypical Bickerstaff brainstem encephalitis: ataxic hypersomnolence without ophthalmoplegia“. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 84 (11): 1206?7. doi : 10.1136/jnnp-2013-304993 . PMID   23564757 .
  18. ↑ ?Guillain-Barre and Miller Fisher syndromes--new diagnostic classification“. Nature Reviews. Neurology . 10 (9): 537?44. September 2014. doi : 10.1038/nrneurol.2014.138 . PMID   25072194 .
  19. ↑ Liu, Shuang; Dong, Chaoling; Ubogu, Eroboghene Ekamereno (2021-06-02). ?Immunotherapy of Guillain-Barre syndrome“ . Human Vaccines & Immunotherapeutics . 14 (11): 2568?2579. doi : 10.1080/21645515.2018.1493415 . PMC   6314401 . PMID   29953326 .
  20. ↑ ?Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome“ . The Cochrane Database of Systematic Reviews . 9 (9): CD002063. September 2014. doi : 10.1002/14651858.CD002063.pub6 . PMC   6781841 . PMID   25238327 .
  21. ↑ 21,0 21,1 ?Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology“. Neurology . 61 (6): 736?40. September 2003. doi : 10.1212/WNL.61.6.736 . PMID   14504313 . CS1-одржува?е: display-автори ( link )
  22. ↑ ?Intravenous immunoglobulins: in-depth review of excipients and acute kidney injury risk“. American Journal of Nephrology . 38 (4): 275?84. October 2013. doi : 10.1159/000354893 . PMID   24051350 .
  23. ↑ Hughes, Richard Ac; Brassington, Ruth; Gunn, Angela A.; van Doorn, Pieter A. (2016-10-24). ?Corticosteroids for Guillain-Barre syndrome“ . The Cochrane Database of Systematic Reviews . 2016 (10): CD001446. doi : 10.1002/14651858.CD001446.pub5 . ISSN   1469-493X . PMC   6464149 . PMID   27775812 .
  24. ↑ ?Guillain-Barre syndrome and variants“ . Neurologic Clinics . 31 (2): 491?510. May 2013. doi : 10.1016/j.ncl.2013.01.005 . PMC   3939842 . PMID   23642721 .
  25. ↑ Liu, Jia; Wang, Lu-Ning; McNicol, Ewan D. (2015-04-09). ?Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barre syndrome“ . The Cochrane Database of Systematic Reviews (4): CD009950. doi : 10.1002/14651858.CD009950.pub3 . ISSN   1469-493X . PMC   6361619 . PMID   25855461 .
  26. ↑ ?Multidisciplinary care for Guillain-Barre syndrome“. The Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD008505. October 2010. doi : 10.1002/14651858.CD008505.pub2 . PMID   20927774 .
  27. ↑ 27,0 27,1 27,2 ?IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barre syndrome“ . Journal of Clinical Immunology . 30 Suppl 1: S74-8. May 2010. doi : 10.1007/s10875-010-9407-4 . PMC   2883091 . PMID   20396937 .
  28. ↑ ?Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a systematic review“. Brain . 130 (Pt 9): 2245?57. September 2007. doi : 10.1093/brain/awm004 . PMID   17337484 .
  29. ↑ 29,0 29,1 ?Health-related quality of life in Guillain-Barre syndrome patients: a systematic review“. Journal of the Peripheral Nervous System . 19 (1): 24?35. March 2014. doi : 10.1111/jns5.12051 . PMID   24456426 . CS1-одржува?е: display-автори ( link )
  30. ↑ 30,0 30,1 30,2 30,3 30,4 ?Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome“. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 84 (5): 576?83. May 2013. doi : 10.1136/jnnp-2012-302824 . PMID   22984203 .
  31. ↑ ?Georges Guillain's neurologic exploration of America“. Neurology . 50 (5): 1451?5. May 1998. doi : 10.1212/WNL.50.5.1451 . PMID   9596004 .
  32. ↑ Landry, Jean-Baptiste (1859). ?Note sur la paralysie ascendante aigue“ . Gazette Hebdomadaire de Medecine et de Chirurgie . 6 : 472?474, 486?488. Архивирано од изворникот на 2017-02-27.
  33. ↑ ?Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barre syndrome“. The Lancet. Neurology . 7 (10): 939?50. October 2008. doi : 10.1016/S1474-4422(08)70215-1 . PMID   18848313 .
  34. ↑ ?Guillain Barre syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification“. Autoimmunity Reviews . 13 (4?5): 525?30. April 2014. doi : 10.1016/j.autrev.2014.01.033 . PMID   24434363 .
  35. ↑ ?Sur un syndrome de radiculonevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalo-rachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les caracteres cliniques et graphiques des reflexes tendineux“. Bulletins et Memoires de la Societe des Medecins des Hopitaux de Paris . 40 : 1462?70. 1916.
  36. ↑ ?An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia)“. The New England Journal of Medicine . 255 (2): 57?65. July 1956. doi : 10.1056/NEJM195607122550201 . PMID   13334797 .
  37. ↑ ?Mesencephalitis and rhombencephalitis“ . British Medical Journal . 2 (4723): 77?81. July 1951. doi : 10.1136/bmj.2.4723.77 . PMC   2069534 . PMID   14848512 .
  38. ↑ ?Brain-stem encephalitis; further observations on a grave syndrome with benign prognosis“ . British Medical Journal . 1 (5032): 1384?7. June 1957. doi : 10.1136/bmj.1.5032.1384 . PMC   1973653 . PMID   13436795 .
  39. ↑ Compston, Alastair (2016-07-01). ?Recurrent and chronic relapsing Guillain-Barre polyneuritis by P.K. Thomas, R.G. Lascelles, J.F. Hallpike and R.L. Hewer. From the Institute of Neurology and National Hospital, Queen Square, the Royal National Orthopaedic Hospital, and Guy's Hospital, London. Brain 1969; 92: 589?606; with An acute axonal form of Guillain-Barre polyneuropathy by T.E. Feasby, J.J. Gilbert, W.F. Brown, C.F. Bolton, A.F. Hahn, W.F. Koopman and D.W. Zochodne. Brain 1986; 109: 1115?1126“ . Brain . 139 (7): 2096?2100. doi : 10.1093/brain/aww127 . ISSN   0006-8950 .
  40. ↑ ?Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome“. Annals of Neurology . 27 Suppl: S21-4. 1990. doi : 10.1002/ana.410270707 . PMID   2194422 .
  41. ↑ ?Guillain-Barre syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data“ . Vaccine . 29 (3): 599?612. January 2011. doi : 10.1016/j.vaccine.2010.06.003 . PMID   20600491 . CS1-одржува?е: display-автори ( link )
  42. ↑ 42,0 42,1 ?Emerging drugs for Guillain-Barre syndrome“. Expert Opinion on Emerging Drugs . 16 (1): 105?20. March 2011. doi : 10.1517/14728214.2011.531699 . PMID   21352072 .
Тип I
Тип II
Тип III
Тип IV
Преземено од ? https://mk.wikipedia.org/w/index.php?title=Ги?ен-Бареов_синдром&oldid=5113028 “