한국   대만   중국   일본 
Peroksisoma ? Vikipedija Pereiti prie turinio

Peroksisoma

Straipsnis i? Vikipedijos, laisvosios enciklopedijos.
    ?iam straipsniui ar jo daliai tr?ksta i?na?? ? patikimus ?altinius .
J?s galite pad?ti Vikipedijai prid?dami tinkamas i?na?as su ?altiniais.

Peroksisomos ? vienmembran?s 0,1?1,5 μm dyd?io l?stel?s organel?s , aptinkamos beveik visose eukariotin?se l?stel?se. I?ori?kai jos labai pana?ios ? lizosomas , ta?iau skiriasi j? funkcijos ir ferment? sud?tis. Manoma, kad l?stel?je peroksisomos susidaro pumpuravimosi b?du i? endoplazminio tinklo , nors anks?iau gyvavo autonominio peroksisom? dalijimosi teorija.

Peroksisomas 1958 m. atrado K. de Diuvas ( C. de Duve ), kai tyr? centrifuguojant i?skirtas kepen? l?steli? frakcijas.

Daug peroksisom? turi kepen? l?stel?s (1-2 % hepatocito t?rio), vienas hepatocitas gali tur?ti 350-400 peroksisom?.

Funkcijos [ redaguoti | redaguoti vikitekst? ]

Pagrindin? peroksisom? funkcija l?stel?je ? oksidacinis skaidymas. Taip nukenksminami nuodingi junginiai. Labai svarbi peroksisomose vykstanti vandenilio peroksido (H 2 O 2 ) skaidymo reakcija , katalizuojama fermento katalaz?s :

H 2 O 2 + Fe (III) -E → H 2 O + O=Fe (IV) -E

H 2 O 2 + O=Fe (IV) -E → H 2 O + Fe (III) -E + O 2

?ia Fe (III) -E yra redukuota katalaz?s forma, o O=Fe (IV) -E oksiduota (prie katalaz?s hemo Fe prijungtas deguonis); skliausteliuose prie Fe nurodomas ?io kofaktoriaus oksidacijos laipsnis). Sumin? reakcija:

2 H 2 O 2 --> 2 H 2 O + O 2

Katalaz?

Be to, katalaz? peroksidiniu keliu oksiduoja ir tokiu b?du detoksikuoja kai kurias kitas nuodingas med?iagas, pvz., etanol? , metanol? , formaldehid?, fenol?, nitritus ir kt. Kitas peroksisomoms b?dingas fermentas urato oksidaz? katalizuoja azotini? jungini? ( nukleor?g??i? ir baltym? apykaitos produkt?) skaidym?. Taip pat peroksisomose suardomos l?stelei svetimos arba ne?prastos med?iagos, pvz., D- aminor?g?tys . Peroksisomose vyksta riebal? r?g??i? , kuri? grandin? ilgesn? kaip C18, oksidacija, kai kurios aminor?g??i? sintez?s ir skaidymo stadijos ( peramininimas ), eterini? fosfolipid? (pvz., plazmalogen? , sudaran?i? 80-90 % neuron? mielino lipid? ), tul?ies r?g??i?, cholesterolio biosintez?. Augalams peroksisomos yra dar svarbesn?s, nes turi papildom? funkcij?. Lap? peroksisomos susijusios su fotokv?pavimu , o dygstan?i? s?kl? peroksisomose (vadinamose glioksisomomis ) vykstanti riebal? r?g??i? oksidacija ? svarbus ?vairi? angliavandeni? ir energijos ?altinis.

Peroksisomose aptikta daugiau nei 60 skirting? ferment?, kurie yra j? viduje arba integruoti ? peroksisomos membran? . Visi peroksisom? baltymai sintetinami citozolyje ir C- arba N-gale turi savitas ? peroksisomas nukreipian?ias sekas. Teisingai sulankstyt? baltym? perna?ai reikalingi pagalbiniai, vadinamieji PEX baltymai ir ATP energija.

Ligos [ redaguoti | redaguoti vikitekst? ]

Su peroksisomomis susij? keletas paveldim? lig?. Celvegerio sindrom? lemia mutacijos , d?l kuri? sintezuojami defektyv?s pagalbiniai PEX baltymai. D?l to sutrinka baltym? perna?a ? peroksisomas ir pastar?j? funkcijos. Sergant su X chromosoma susijusia adrenoleukodistrofija ( ALD ), peroksisomose nevyksta riebal? r?g??i? oksidacija, nes mutantinis ALDP baltymas nesugeba perne?ti ? peroksisomos vid? reikaling? ferment?. D?l to sutrinka normali neuron? mielino dangalo regeneracija.