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原?性進行性失語
（primary progressive aphasia、PPA）は
失語症
が緩徐に進行する
神??性疾患
の一群である。
?史
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神??性疾患における進行性失語は1892年Pickの報告にはじまるが、近年にいたるまでこの分野はあまり?心がもたれなかった。原?性進行性失語は「言語機能の障害のみが緩徐に進行する原?性?萎縮」であり1982年のMesulamの報告にはじまる。彼は緩徐に進行する失語を呈しながら、長期にわたって知能低下が認められず、
神?病理?
的には
シルビウス裂
周?の萎縮を特?とする6症例を提示し、全般性の認知障害を欠く
緩徐進行性失語
(slowly progressive aphasia without generalized dementia)という臨床?念を呈示した。この?念はその後、Mesulam自身により原?性進行性失語という呼び方に?更された。原?性進行性失語の特?は次のように述べられる。まず言葉の想起、物品呼?、言語の理解の障害がゆっくりと始まり進行する。言語以外の日常生活は、?症後少なくとも2年間は保たれ、無?、抑制欠如、近時記憶障害、視空間認知機能障害、感?障害、運動障害などは少なくとも2年間は認められない。しかしこの2年間でも失計算、?念運動失行、?度の構成失行や保?を伴うことはある。なおMesulamは2年間という期間を設けたがこの2年間という期間に根?はなく、のちの診?基準では記載されなくなった。
原?性進行性失語には3つの病型が知られている。非流暢失語?の病態（進行性非流暢性失語）、語義失語?の病態（意味性認知症）、?導失語に似たロゴペニックタイプ（logopenic型原?性進行性失語）である。原?性進行性失語の各タイプは病理?的疾患?念と1?1の??が明確ではない。しかし進行性非流暢性失語では病理診?では
大?皮質基底核?性症
、
進行性核上性麻痺
などの
タウオパチ?
が多く、意味性認知症ではFTLD-TDPが多い。logopenic型原?性進行性失語では
アルツハイマ?病
が多い。
分類
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進行性非流暢性失語(progressive non-fluent aphasia、PNFA)
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進行性非流暢性失語は非流暢性失語を特?とし、?語量の減少、失文法、復唱の障害、努力性?語、流涎、語想起に時間がかかるなど運動性失語の要素が目立つ。認知障害や行動異常は認められず、言葉がでにくくつかえる、名詞が言えなくなる、錯語、助詞を間違えるなどの症?が認められる。非流暢性な自?語で失文法、音韻性錯語、失名?の少なくとも一つを伴う進行性の疾患である。病識は保たれており「うまく話せない」を主訴に受診することも多い。
意味性認知症(semantic dementia、SD)
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意味性認知症
の臨床像は特異的な言語症?をはじめとする意味記憶障害によって特?付けられ、
前頭側頭葉?性症
に共通な精神症?を伴う。意味性認知症にみられる言語障害は日本では語義失語として知られていた。語句の理解と漢字の?み書きが障害されるが、復唱が保たれる特異な失語症である。語義の障害に加えて相貌、景?、物品の?象物の知識ないし、意味記憶が選?的かつ進行性に障害され次第に社?生活や日常生活に支障をきたす。
基本?念
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- 意味記憶
意味記憶
（semantic memory）とはTulvingがエピソ?ド記憶と?比するかたちで取り上げた長期記憶の下位分類である。意味記憶とは「イス」、「平方根」といった普遍的で?系化された?念的知識に?する情報であり時間的空間的文脈を伴わずに想起される点に特?がある。?するエピソ?ド記憶とは、個人の生活のある特定の時間にある場所で生起した事象に?する知識であり、しかも??したときの感?や情動までも再現される。すなわちエピソ?ド記憶は文脈構造を伴って想起される。Tulvingは?初は意味記憶は言語の使用に必要な記憶と位置づけ、「こころの?典」と表現した。2014年現在では言語に限らず相貌や物品など??な知??象物の同定にかかわる知識を運用するシステムとしてとらえられている。
- 語義失語
語義失語とは1943年に井村が名づけた臨床症候群である。復唱は良好であるが語の意味理解が障害され、古典論では超皮質性感?失語に分類される失語型のひとつとされた。また書字では表音文字である?名は保たれ、意味と?連性の高い漢字の?み書きに障害が現れる日本語特有の失語と考えられた。その後、語義失後は言語の音韻的側面や統語面が保たれる一方、語の意味的側面が重篤に障害される臨床像と理解されるようになった。語義失語の原因疾患はヘルペス?炎や頭部外傷、低酸素?症など??であるが全例で左側頭葉優位に葉性萎縮をしている。1992年田邊らが19世紀末に記載した症例が語義失語に該?すると指摘した。
logopenic型原?性進行性失語
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logopenic型原?性進行性失語はGorno-Tempiniらが2004年に原?性進行性失語の第3の?型として提唱した臨床症候群である。中核症?は自?語および呼?における換語障害と文の復唱障害である。自?語は速度が?く、喚語困難のためしばしばポ?ズがあるが明らかな失文法はない。?語理解も保たれている。以上から進行性非流暢性失語や意味性認知症とは?別される。左側頭頭頂接合領域、すなわち後部側頭葉、?上回、角回における萎縮が認められる。
?連項目
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?考文?
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