????????
???
??????
????????
?????? ?
?????????????????
(???? ????? ?? ?
????????
??
????????????
), ?????? ????? ???????? ????? ????????? ????? ?????? ??. ??? ????? ???? ?
????? ????? ?????
.
- ????? ?? ?
????????
?
???
.
- ????? ????? ???? ?
??????
?
??
??????
????????????
.
- ????? ?????
???????
?
???
.
- ???? ???? ?????? ?????? ?? ????? ??
????
, ??? ????? ?? ???
??????
?
??
, ??????? ??????.
- ???? ????? ???????, ????????? ????? ?? ???? ????? ?
???
: ???? ?????? ?????? ?
?????????
, ?????? ?? ?????? ?
???????
, ???? ???? ?
????? ????? ?? ???
.
???????? ??? ?? ???? ????????, ????? ??? ???? ????? ??
????????????
??? ????? ??????
??????
?
???????
??????? ??????? ?
??????
. ????? ????????? ?????? ?? ??? ????? ????. ?????? ?????? ?? ???
ACTH
, ??????? ?? ??? ???? ????? ?????? ?? ??? ????????? ????.
?????? ?????? ??? ????????? ????? ????????? ?????:
?????, ?? ??????, ???? ??? ?????????, ?????? ????, ????? ?
????
????????, ??? ????????? ?????. ???? ??, ??????, ??????? ???? ???? ????? ?????? ????? ????? ??? ???? ????????? ?? ?????? ?????? ?????. ??? ????????? ???? ?? ?????? ????? ???? ?? ???? ?????? ?????? ?? ?????? ?????? ?
???
????, ??? ?????
???
??
?????? ??????
??????.
???????? ????? ??-95% ???????? ?? ???????? ?????????????????, ???? ????????
????????
????? ?? ?-4-5% ??????? ??? ??????. ??? ???????? ??? ?????? ??? ????? ??? ???? ?????????, ?????? ?? ???? ?????? ????. ???????? ???? ?????? ????????? ?? ??? ?????? 11-???,
???????
??????????.
?????? ???????? ?????? ???? ??????? ???????? ???? ?????? ??
????? ??????
???? ??? ?????? ?????? ?????? ????-???????? (??? ???? ???? ?? ?????? ?? ????).
???????? ?????? ???? (???????????) ???? ?????? ????? ??? ??????? ????? ????, ????
????? ????? ?????
???? ?????? ???? ????? ????? (??? ??
?? ?????? ????? ????? ?????
).
??? ?? ????? ?? ???? ???????? (?????????????) ?????? ?????? ?????? ??? ?????.
????? ?
???
????? ???? ?? ??? ??? ?
?????????
-
????????
-
????? ????? ?????
(?????? ?????? ????? ?????-?????????), ??????? ????? ??? ????? ?? ???????? ?????? ????? ?????.
????????? ???? ?"?????? ????", ???? ???? ????? ?? ????????? ????, ????? ????? ???? ?
??????
???, ????? ?????? ??
???????
????, ????
??? ??
, ?????? ?? ?????? ????? ??????. ?? ??? ??? ????? ???? ???? ??????? ????? ????? ????? ?? ???? ???.
????? ????? ???? ???? ????? ?????? ?? ??????, ??????, ????? ????? ????????,
?????? ??????
, ?????? ?????? ????? ???, ??? ????? ?????. ?????? ??? ?????? ?????? ????? ????? ?????? ?? ????????.
????? ?? ????? ????????, ????? ???, ???? ?????? ?????, ???? ?? ????? ?? ????? ????? ?????,
??-?????? ?? ????? ?????
,
????????????
, ????? ?
?????
, Rheumatoid arthritis ????.
???????
CRH
, (
?????? ????? ?????????????
) ??? ?????? ?????? ??
?????????
????? ?????? ??
ACTH
?????????? ??????. ??????? ACTH ?????? ??????????, ???? ?? ?????? ????? ????? ????? ????? ????????. ????????? ???? ??????? ?? ???? ????? ????? ?? ?? ?????? ?? CRH ??? ?? ?????? ?? ACTH, ??? ?????? ???? ????? ?? ????? ???? ?????.
???????? ????? ?
????????
. ??? ????? ????? ????? ????? ??????? ???????? ?????
???????
, ???? ???? ????? ????, ??? ????? ?????? ?????? ??????? ?? ????????.
- ??? 1
: ???? ??, ?????? ?????????? ????? ????? ??? ???? 20 ????? 22, ?? ??? ?????? CYP11A1.
?????
: ?????? ??? ????? ????????
?????????
- ???? ???? ????? ?? ??? ?
?????????
.
- ??? 2
: ???? ??, ???? ?????? 3 beta hydroxy steroid dehydrogenase ???? ??? ??? ??????- ????? ?????? ??? ??-?????????? (???? ?? ????????? ???? ????? 3). ?????? ?????? ??? ???-???????
????????
- ???? ?? ???? ????? ??????? ????? B ?????? ???? ????? ???.
?????
: ?????? ???? ?????? ??? ?????
?????????
.
- ??? 3
: ???? ??, ???? ?????? CYP17 ?? ???? 17 (17 ????????????) ????? ????? ?????? D.
?????
??? 17 ???? ???????? ?????????.
- ??? 4
: ???? ??, ???? ?????? CYP21A2, ????? 21 ????????????.
?????
??? ???????? 11 ??-????? ???????? (??? ???????? ??? compound S, ??? ????????? ?????? ?? ????????).
- ????? ?????? ?? (???? ?? 21 hydroxylase deficiency) ???? ?????????? ????? ?? ????? ????? ????? (????? ?-90% ???????)- ???? ???? ??????? ????? ??? ??????? ???? ???????? ????? ?????? ?? ????????, ????-?????????? ? ????? ??? ?? ??????? ???, (?????????), ??????? ??????, ????? ?????? ?? ACTH. ????? ?? ???? ??? ????- ???? ????? ?????, ??? ?? ?? ????? ?? ????? ????? ?????, ?????? ?? ????? - ?????? ??? ??? ?????-???????????? ?????? ACTH ???????-???????????? ????
???????
(????????? ??????)- ????? ?????. ????? ????? ??? ?? ?????- ?????? ????? ?
???????
?????? ?? ???? ?????? ???.
- ??? 5
: ???? ??, ???? ?????? CYP11B1 - ??? ????? ????????????? ????? ???????????? ????? 11 ?????? ??
???????? ????
. (?????? ???? ??????? ?????? ?? ?????? ???, ?????? ?????? ?? ???? ???????? ???? ?????? ??????).
- ????? ?????? ?? (???? ?? 11 hydroxylase deficiency) ??? ??? ?? ?? ???? ?????????, ??????? ??? ???? ?- ACTH ?????. ????? ????????? ?? ????? ????? ????? ??? ???? ?????? ?? ?????????, ??????? ???? ?? ????? ?? ??-?????-??????? ?????, ??? ???? ?????? ??? ??. ???? ???? ???? ????? ???? ??? ????? ???? ????? ????? ???? ???????.
????? ????,
????????
???? ????? ??????? ?? ???????? ?????? ???? ????????:
??????? ???
: ???? ???? ?? ??? 2, ?????? ???????????? ?? ???? 17 ?? ?????????? ????? 17 ???? ???????? ?????????. ???? ???, ????? ???? ??? ???? 17 ????? 20 ???? ?????? ??????? ????- ????? ????????? ?? ????? ???? ????? DHEA.
?????????
: ??? ????? ?????????, ??????? ????? 1 ?- 2, ????? ??? ?????? ???????????? ????? 21 ?? ??????????- ????? 11 ?? ????? ??????? ?????. ???? ???, ????? ??????????? ?? ????? ????? ????? ?????, ??????? ????? ??-????? ????? ?????????, ?? ??? ??????
????????? ??????
(?????? ?? ????? ??).
????????? ???? ?? ??? ??????? ??????? ????? ??????????????? ??????. ??? ??????
??????
- ???? ?????? ?? ???????? ????, ??? ??, ???? ?-DNA ???? ??? ????? ?????? ?? ??????? ????? ???? ?? ?????.
???????? ??? ????????, ??? ????? OH ????? 11 ??? ???? ?????? ???. ?????, ???????? ??? ??? ?????? ??????-????????????, ????? ????????? ???? ?? ??? ?????? ?????-???????????? ??? ??? ?????? ??????-????????????. ????? ?? ???????? ????????? ????? ?????? ??????? ???????-????????????, ????? ??? ?????? ??? ????????, ???
?????????
, ?????? ?????? ????? ???????? ?????? ??????????, ???? ???????? ?? ???????? ????? ?? ?? 100 ?? 1,000 ??????? ??????????, ???? ???? ????? ??? ?? ????????? ????? ?? ?????? ??????????
?????
????? ??????? ??
??? ??? ??
,
?????????
, ????? ???? ??????? ???? ? ?????? ?? ???? ??????????. ??? ????? ?????? ???, ???? ?????? 11 beta hydroxyl steroid de hydrogenase (type 2) ????? ?? ????????? ????????? ????? ????? ?? ???????? ?? ????????? ?
?????
??????????.
???? ????? ??? ???? ????? ???????? ????? ????????? (type 1) ???? ???? ????? ?
???
, ????? ???? ??
????? ?????? ???????
.