Inmunodeficiencia

A imunodeficiencia e o estado no cal a capacidade do sistema inmunitario de loitar contra as enfermidades infecciosas e deficiente (comprometida) ou nula. A inmunodeficiencia pode tamen diminuir a inmunovixilancia do cancro , que exerce o sistema inmunitario para detectar e eliminar tumores. Moitos casos de inmunodeficiencia son adquiridos ao longo da vida (secundarios), pero tamen hai algunhas persoas que nacen con defectos xeneticos que afectan ao seu sistema inmunitario e tenen inmunodeficiencias primarias desde o nacemento. Tamen presentan unha inmunodeficiencia os pacientes sometidos a transplantes que toman medicacion para suprimir o seu sistema inmunitario como medida contra o rexeitamento do transplante, e tamen as persoas que padecen dun sistema inmunitario sobrerreactivo. Unha persoa que ten unha inmunodeficiencia de calquera tipo dise que esta inmunocomprometido . Unha persoa inmunocomprometida pode ser especialmente vulnerable a infeccions oportunistas , ademais das infeccions normais que poderian afectar a calquera.

Tipos [ editar | editar a fonte ]

Polo componente afectado [ editar | editar a fonte ]

Deficiencia inmunitaria humoral . Os seus signos ou sintomas dependen da causa, pero xeralmente incluen signos de hipogammaglobulinemia (decrecemento dun ou mais tipos de anticorpos ) con cadros con infeccions respiratorias suaves repetidas, e/ou agammaglobulinemia (falta de toda ou da maioria da producion de anticorpos) que orixina infeccions graves frecuentes e a miudo e mortal. ^[
1
]
Deficiencia de celulas T . Causa con frecuencia tastornos secundarios como a sindrome de inmunodeficiencia adquirida . ^[
2
]
Deficiencia de granulocitos. Diminue o numero de granulocitos (o que se denomina granulocitopenia ou, se estan ausentes, agranulocitose ) como os neutrofilos (denominada neutropenia ). As deficiencias de granulocitos tamen incluen a diminucion da funcion de granulocitos individuais, como ocorre na enfermidade granulomatosa cronica .
Asplenia . Non funciona o bazo .
Deficiencia do complemento . O funcionamento do sistema do complemento e deficiente.

En realidade, a inmunodeficiencia a miudo aecta a multiples componentes, como por exemplo na inmunodeficiencia combinada severa (que e unha inmunodeficiencia primaria) e a sindrome de inmunodeficiencia adquirida (que e secundaria).

Comparacion das distintas inmunodeficiencias polo componente afectado
	Componentes afectados	Causas principais ^[ 3 ]	Principais patoxenos das infeccions resultantes ^[ 3 ]
Deficiencia inmunitaria humoral	celulas B , celulas plasmaticas ou anticorpos	Humoral primaria Mieloma multiple Leucemia linfoide cronica SIDA	Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae Pneumocystis jirovecii Giardia intestinalis Cryptosporidium parvum
Deficiencia de celulas T	celulas T	Transplante de medula e outros organos SIDA Quimioterapia contra o cancro Linfoma Terapia de glicocorticoides	Patoxenos intracelulares , como o virus Herpes simplex , Mycobacterium , Listeria , ^[ 4 ] e infeccions funxicas intracelulares. ^[ 3 ]
Neutropenia	Neutrofilos	Quimioterapia Transplante de medula osea Disfuncions, como a enfermidade granulomatosa cronica	Enterobacteriaceae estreptococos orais Pseudomonas aeruginosa Enterococcus Candida (fungo) Aspergillus (fungo)
Asplenia	Bazo	Esplenectomia Trauma Anemia falciforme	Bacterias encapsuladas en polisacarido , ^[ 5 ] especialmente: Pneumococcus ^[ 5 ] Haemophilus influenzae ^[ 5 ] Meningococcus ^[ 5 ] Plasmodium ( protozoo ) Babesia (protozoo)
Deficiencia do complemento	Sistema do complemento	Deficiencias conxenitas	Neisseria Streptococcus pneumoniae

Primaria ou secundaria [ editar | editar a fonte ]

A distincion entre inmunodeficiencias primaria e secundaria esta baseada, respectivamente, en se a causa se orixina no propio sistema inmunitario ou ben se e debida a insuficiencia dun componente de apoio do sistema inmunitario ou un factor externo a el.

Inmunodeficiencia primaria [ editar | editar a fonte ]

Varias enfermidades raras presentan un aumento da susceptibilidade as infeccions desde a nenez. As inmunodeficiencias primarias tamen se conecen como inmunodeficiencias conxenitas. ^[
6
] Moitos destes trastornos son hereditarios e son autosomicos recesivos ou estan ligados ao cromosoma X . Conecense unhas 80 sindromes de inmunodeficiencia primaria; agrupanse xeralmente segundo a parte do sistema inmunitario que esta funcionando mal, como os linfocitos ou os granulocitos . ^[
7
]

O tratamento das inmunodeficiencias primarias depende da natureza do defecto, e pode implicar a administracion de anticorpos , tratamento a longo prazo con antibioticos e nalguns casos transplante de celulas nai .

Inmunodeficiencia secundaria [ editar | editar a fonte ]

As inmunodeficiencias secundarias, tamen chamadas inmunodeficiencias adquiridas, poden ser orixinadas por varios axentes inmunosupresores , como por exemplo, malnutricion , envellecemento e determinadas medicacions (por exemplo, quimioterapia , certas drogas antirreumaticas, drogas inmunosupresoras administradas despois dun transplante de organos , glicocorticoides ). Cando se fala de medicacions, o termo inmunosupresion refirese xeralmente tanto aos efectos beneficiosos coma aos potencialmente adversos da diminucion do funcionamento do sistema inmune , en tanto que o termo inmunodeficiencia refirese xeralmente so aos efectos adversos do aumento de risco de infeccion.

Moitas doenzas especificas causan directa ou indirectamente inmunosupresion. Isto inclue moitos tipos de cancro , particularmente os de medula osea e celulas sanguineas ( leucemia , linfoma , mieloma multiple ), e certas infeccions cronicas. A inmunodeficiencia e tamen unha marca distintiva da SIDA , ^[
6
] causada polo virus VIH . O VIH infecta directamente a un pequeno numero de celulas T axudantes , e tamen prexudica a outras respostas inmunitarias indirectamente.

Inmunodeficiencia e autoinmunidade [ editar | editar a fonte ]

Vexase tamen : Autoinmunidade .

Hai un gran numero de sindromes de inmunodeficiencia que presentan caracteristicas clinicas e de laboratorio de autoinmunidade . A capacidade diminuida do sistema inmunitario de eliminar as infeccions nestes pacientes pode ser responsable de causar a autoinmunidade por medio da activacion permanente do sistema inmunitario. ^[
8
]

Un exemplo e a inmunodeficiencia variable comun (CVID) na que se presentan varias enfermidades autoinmunitarias , como por exemplo, a enfermidade inflamatoria intestinal , trombocitopenia autoinmune e enfermidade tiroide autoinmune .

A linfohistiocitose hemofagocitica familiar , unha inmunodeficiencia primaria autosomica recesiva, e outro exemplo. Nestes pacientes e comun observar pancitopenia, erupcions cutaneas, linfoadenopatia e hepatoesplenomegalia. Crese que o responsable e a presenza de multiples infeccions virais non resoltas debido a falta do encima perforina .

Na agammaglobulinenia ligada ao X , ademais de infeccions recorrentes ou cronicas, tamen se poden observar moitas enfermidades autoinmunes como a artrite , anemia hemolitica autoinmune , escleroderma e diabetes tipo I .

Na enfermidade granulomatosa cronica son frecuentes as infeccions bacterianas e funxicas recorrentes e a inflamacion cronica intestinal e dos pulmons. A enfermidade granulomatosa cronica e causada pola diminucion da producion do encima NADPH oxidase por parte dos neutrofilos .

En pacientes con enfermidade granulomatosa de lina media observanse mutacions RAG hipomorficas (nos xenes dos encimas RAG ). Esta enfermidade granulomatosa e un trastorno autoinmune comun en pacientes da enfermidade de Wegener e linfomas de celulas NK/T.

Os pacientes de sindrome de Wiskott-Aldrich (WAS) tamen presentan eccema, manifestacions autoinmunes, infeccions bacterianas recorrentes e linfoma.

Na distrofia poliendocrinopatia-candidiase-ectodermica autoinmune ( APECED ) tamen coexisten a autoinmunidade e as infeccions: manifestacions autoinmunes especificas de organo (como o hipoparatiroidismo e a insuficiencia adrenocortical) e a candidiase mucocutanea cronica.

Finalmente, a deficiencia de IgA esta tamen as veces asociada co desenvolvemento de fenomenos autoinmunes e atopicos .

Notas [ editar | editar a fonte ]

↑ Immunodeficiency Arquivado 30 de maio de 2013 en Wayback Machine . by Dr. Saul Greenberg. University of Toronto. Last updated, on February 5, 2009
↑ Medscape > T-cell Disorders . Author: Robert A Schwartz, MD, MPH; Chief Editor: Harumi Jyonouchi, MD. Updated: May 16, 2011
↑ ^3,0 ^3,1 ^3,2 Se non se especifica outra causa nos cadros, a referencia para as entradas e: Page 432 , Chapter 22, Table 22.1 in: Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management . Wiley-Blackwell. ISBN 1-4051-2665-5 .
↑ Page 435 in: Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management . Wiley-Blackwell. ISBN 1-4051-2665-5 .
↑ ^5,0 ^5,1 ^5,2 ^5,3 Brigden, M. L. (2001). "Detection, education and management of the asplenic or hyposplenic patient". American family physician 63 (3): 499?506, 508. PMID 11272299 .
↑ ^6,0 ^6,1 Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System, 3rd Ed. 2011.
↑ Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). "The primary immunodeficiencies". N. Engl. J. Med. 333 (7): 431?40. PMID 7616993 . doi : 10.1056/NEJM199508173330707 .
↑ Grammatikos A, Tsokos G (2012). "Immunodeficiency and autoimmunity: lessons from systemic lupus erythematosus". Trends Mol Med 18 (2): 101?108. PMID 22177735 .

Vexase tamen [ editar | editar a fonte ]

Ligazons externas [ editar | editar a fonte ]

[1] Immunodeficiency Arquivado 30 de maio de 2013 en Wayback Machine . by Dr. Saul Greenberg. University of Toronto. Last updated, on February 5, 2009

[Schwartz2011-2] Medscape > T-cell Disorders . Author: Robert A Schwartz, MD, MPH; Chief Editor: Harumi Jyonouchi, MD. Updated: May 16, 2011

[Bannister2006-3] 3,0 ^3,1 ^3,2 Se non se especifica outra causa nos cadros, a referencia para as entradas e: Page 432 , Chapter 22, Table 22.1 in: Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management . Wiley-Blackwell. ISBN 1-4051-2665-5 .

[Bannister2006-435-4] Page 435 in: Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management . Wiley-Blackwell. ISBN 1-4051-2665-5 .

[Brigden2001-5] 5,0 ^5,1 ^5,2 ^5,3 Brigden, M. L. (2001). "Detection, education and management of the asplenic or hyposplenic patient". American family physician 63 (3): 499?506, 508. PMID 11272299 .

[BasicImmunology-6] 6,0 ^6,1 Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System, 3rd Ed. 2011.

[7] Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). "The primary immunodeficiencies". N. Engl. J. Med. 333 (7): 431?40. PMID 7616993 . doi : 10.1056/NEJM199508173330707 .

[8] Grammatikos A, Tsokos G (2012). "Immunodeficiency and autoimmunity: lessons from systemic lupus erythematosus". Trends Mol Med 18 (2): 101?108. PMID 22177735 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]