?? ?????????? ????????? ????
?????? ?? ??????? ??????????
???????
(??
???????
:
Collagen
)
????????
??? ?? ?? ???? ???? ?? ???????? ????? ???????? ????? ???????? ???? ????. ??????? ????? ?? ???? ???????? ????? ?????? ??????. ???????? ????? ?? ??? ?????
???? ??????
??? ??? ??? ???? ?????? ??? ?? ????? ?????? ???? ???????. ???? ????? ????????
?????????????
????? ???? ???? ?????????? ???????. ???? ????? ???? ????????
??????????
?? ????????
??????????
?? ??????
???????????
?? ?????? ????????
?????? ???
?? ?????? ?????? ???? ? ????????
??? ?????
??? ????? ???????. ?????
???? ?????
????? ????? ????? ?? ???????? ????? ????? ????????? ???? ???. ??????? ??????? ????? ???? ????? ?? ?? ???.
[?]
?????? ?????? ?? ??????? ?????
[
??????
]
??
??????
????? ?? ?? ??????? ???????? ????? ??? ?? ?? ??? ?? ???? ??? ?????????. ?????????? ????? ?? ??????? ???? ???? ??????? ????? ???????? ? ?? ??? ???? ?? ????????. ????? ????? ?? ??? ??? ??????? ?? ??? ??????? ???????? ?? ?? ????? ????? ?? ??????. ???????? ???????? ??? ??? ??????? ????
???????? ??????
? ????????
?????
??? ????????.
????????? ? ??????? ?????
[
??????
]
????? ???????? ???? ???? ?????? ??? ? ??
?????
??????? (???????? ?????) ?? ??? ?????? ????? ?? ????? ??? ??? ? ?? ???? ?????? ???? ????. ??? ?? ??????? ??? ?? ???? ???? ????? ??? ? ?? ????? ?? ???? ????? ??????.
??????????
????? ?????
???? ?????
? ??? ?????
??? ?????
? ?????? ???????? ???. ?? ???????? ?? ??? ??? ?? ?? ????? ????? ??? ? ??? ?? ???? ?? ???? ??? ???????. ???????? ??? ???
?????
???????? ??????? ?? ?????????? ????? ??????. ?????????? ???????? ??? ????? ?? ???????.
???? ??????????
?? ?? ????? ???? ????? ?????? ??? ?? ??????? ??? ?????? ????? ?? ??? ??????? ??????? ???????.
????? ?????
[
??????
]
??? ?? 28 ??? ????? ?? ????? ??????? ??????? ?? ?? ???? ??
????
???? ???? ?????. ???? ??? ???????? ?? ???? ????? ?? ?????
??? ????????
????? ????? ??????. ?? ???? ?? ???? ????? ?????????? ????? ???????? ????? ??????? ???????. ???? ???? ????? ????????? ???? ??? ?? ?????? ?????????? ????? ??? ?? ???? ????????. ??? ???? ???????? ???? ?????? ?? ???????? ????? ?????? ??? ????? ????? ?????. ?????? ?????? ??? ???? ?? ??
??????
???? ????? ?? ?????? ??? ??? ????????? ??????? ????? ?? ???? ????.
?????????? ????? ?????
- ????? ??? I: ??? ??? ????? ??
???????
? ??? ???? ???? ? ?? ????? ????? ???????? ????? ????? ??????? ?? ?? ???? ????? ???? ???? ?????.
- ????? ??? II: ?? ??
?????
???? ???? ?????? ?? ??? ?????? ??? ? ???? ????? ???????.
- ????? ??? III: ???? ???? ??????? ??? ?? ??
???? ????
???? ?????? ??? ??? ????? ?? ??????? ???? ????? ???????.
- ???????? ??? V,IV: ?? ???? ?????? ????? ? ???????? ??? ???????? ?????. ????? ??? IV ??
???? ????
? ??? V ?? ???? ?????? ????
????
???? ??????.
????? ?? ???????
[
??????
]
???????? ????? ?? ???? ???????? ?? ?? ?????????. ???? ?????? ????? ??
???????
?? ??????? ????? ?? ?? ???????? ? ?????? ???? ???????. ?? ????? ???????? ??????? ????? ?? ??? ???? ?? ??? ?????? ?? ???????? ????? ?? ????? ?????????? ?????? ???? ???? ?????? ?? ???????
???????? ??????
Ca
??
(PO
?
)
?
(OH)
?
? ??????????? ????????? ?? ???? ????????????(osteopontin) ? ???????????(osteocalcin)??? ?????????.
????? ?? ?????
[
??????
]
??
????????
? ????? ?? ????? ???????? ?? ?????? ???? ???????. ????? ??????
?????
?? ??????????? ?? ??? ???????????? (proteoglycan) ????? ???????. ?????????? ???????????? ????? ???????? ??????? ???? ????? ?? ???????? ?????? ?? ???
??????????
?? ?? ???? ?????. ?????????? ???? ??????????????? ?????? ???? ??????? ????? ? ???????? ??? ??????? ?? ????????? (?????
+
Na) ?? ??????? ????? ??? ???????. ??? ??? ???? ?????? ????? ????? ?? ?? ????? ????? ??? ??? ? ???? ?? ?????? ?? ????? ??? ?? ???? ???? ???? ????? ????? ???. ???????? ?????? ?? ?? ??? ???? ???? ??? ????? ???? ?????? ??????? ?? ????? ??? ???????.
????? ??? ????? ???? ?? ????? ???? ???? ?? ???????????? ??????? ???? ????. ???????? ?????? ?? ????? ??? ???? ???? ?? ?? ???????? ?? ??? ???????(elastin)????? ???????. ????????
???????
?? ??????? ????? ? ???? ??? ???? ????? ? ?? ??? ??? ??????? ????? ?????? ????????? ????????? ??????????? ??????? ????? ? ??????? ?? ???? ????? ?? ????? ???????? ???????? ??? ????????? ?? ????????? ?????? ??????????. ?????? ????? ???????? ???????? ??? ?? ????? ????????? ??? ???????? ??? ???? ???. ???? ?????? ??
???????
?
????????
? ???????? ????? ?? ????? ????? ?? ????? ???? ?????? ???? ???????. ??? ????? ?? ???? ???? ??? ????? ??? ??????? ?? ????? ????? ?? ????? ???????.
?????????? ????? ?? ?????
[
??????
]
???????? ?????
???? ??
?????????? ??????
?? ??? ????? ?? ??? ?????
???? ?????
? ??????? ?? ???? ????? ?? ?????? ????? ???????.
???????? ?????????
?? ????? ???????? ??????? ?? ????? ???? ??? ?
?????? ????-??????
????? ?? ????? ?? ???????. ?? ???? ?? ??? ????? ????????? ????? ?????.
?????? ?? ??? ????? ?? ????? ??????? ???????. ?????? ?????? ???????? ?????? ????? ????? ????? ?? ?? ??????? ?? ??? ?? ?? ?? ?? ????? ???? ?? ?????? ???? ??????. ???? ???? ????? ??? ?? ?? ?????????? ?? ??????? ???? ?? ????? ????-? ? ?? ????? ????-? ????? ???????.
???
?? ?????? ?????? ??? ?? ????? ?? ??? ??? ??? (?? ???????? ?????? ????? ????? gly-X-Y ????? ??????? ? ???????? ?? Gly ?????? ?????? ??? ??? ??????) ???? ?? ????? ????? ??????????
???????? ?????????
(??? I ?? V) ?
?????? ????? ??????
(??? VII) ??????.
- ??????? ??? II? ??? ?? ????? ????? ?? (COL2A? (??q?? ???? ?? ??????????
Spondylephyseal Dysplasia, Stickler Syndrome, Kniest Dysplasia?
Achondrogenesis II ??????.
- ?? ????? ??? III? ??? ?? ?? (COL3A? (?q?? ???? ??
?????? ????? ??????
??? IV ??????.
- ?? ????? ??? IV? ??? ?? ?????? (COL4A? (?q??) ?COL4A? (?q??) ?COL4A? (?q??) ?COL4A5 (Xq?? ???? ??
?????? ??????
??????.
- ?? ????? ??? V? ??? ?? ?? (COL5A? (?q?? ???? ?? ?????? ????? ?????? ??? I ??????.
- ?? ????? ??? VII ??? ?? ?? (COL7A? (?p?? ???? ?? ?????? Dystrophic epidermolysis bullosa ??????.
- ?? ????? ??? X ??? ?? ?? (COL10A? (?p?? ???? ?? ?????? Schmid Metaphyseal dysplasia ??????.
- ?? ????? ??? XI ??? ?? ?? (COL11A? (?p?? ???? ?? ?????? Stickler ??????.
?????? ????? ?? ?????? ????
[
??????
]
?????? ??????? ???? ???? ?????? ??????? ??????? ?? ??? ???????? ????? ?? ??? ??????? ?? ????????? ?????? ??????. ??????? ????? ?? ???? ?? ???? ???????? ???? ????? ? ?? ????? ???? ??????? ???. ????? ?? ??? ?? ?????????? ??? ?? ??? ????? ???. ?????? ???? ?? ????? ? ?????? ?? ???? ??? ????????? ?? ?? ?? ????? ?? ?????? ???? ?? ?? ?? ??? ????? ?????? ????. ????? ??????? ?????? ?? ?? ?????? ????????? ????? ???? ? ???????? ????? ?? ?????? ????? ?? ???? ?????? ???. ????? ?? ??????? ???? ???? ??????? ???. ??? ??????? ?? ?? ????? ???? ? ????? ???????? ?? ?????? ???? ??????? ???? ??????? ???? ???????. ???????? ???? ? ????? ??????? ???? ?? ???? ?????? ????? ??????? ????? ?? ???? ??????. ?? ????? ????? ???? ??????? ??????? ??????? ???? ?? ???? ???? ???? ???? ???? ????? ???? ??? ??? ??? ?? ???? ????? ??????? ???? ?? ???? ???? ?????? ????? ??? ?? ???? ????? ??????? ???? ???????.
[?]
- ????? ??????? ????? ????? ??????? ?????? (
????
)?
???? ??????? ??????
? ?????? ??? ?????? ????? ?.
??
?
????
???-????-??-?
???????? ??????
[
??????
]