Fra Wikipedia, den frie encyklopædi
Kogalskab
(
Bovine Spongiform Encephalopathy
,
BSE
) tilhører gruppen af
TSE
-sygdomme og er en alvorlig sygdom, der især var fokus pa i
1990'erne
. Den kan findes i vores mad, og man har i
Storbritannien
set dødsfald, der muligvis er relateret til BSE.
Op gennem 90'erne talte man meget i medierne om en ny truende variant af
Creutzfeldt-Jakobs sygdom
(
CJD
). Der blev især fokuseret pa, at unge mennesker pludselig blev demente. Sygdommen brød ud først og fremmest i Storbritannien hvor adskillige mennesker bukkede under for den. Til at starte med var man i stor vildrede om hvorvidt sygdommen var genetisk betinget, eller om den var tilført de inficerede
in vivo
. Efterhanden stod det klart, at lidelsen mindede meget om en variant af den for andre
pattedyr
almindelige
TSE
-stamme. Især begyndte man at drage paralleller mellem CJD og kreaturversionen af TSE, som blev kaldt BSE. En sadan
interracial
infektion af TSE-sygdomme var ellers tidligere af den etablerede lægevidenskab blevet erklæret for særdeles usandsynlig, idet sygdommen ikke smitter direkte, altsa via
luftveje
eller ved berøring. Imidlertid havde man her ikke taget højde for, at den særdeles resistente TSE-agens let kunne overleve den varmebehandling vi normalt giver oksekød og dermed havnede pa middagsbordet. Denne opdagelse medførte, at
EU
's landbrugsrad indførte strenge sanktioner mod især
England
, hvis økonomi blev hardt ramt. I dag er der stor uenighed om hvorvidt vi har faet afværget CJD-faren eller om vi blot har set toppen af isbjerget.
Nar sygdommen bryder ud vil der ske en gradvis nedbrydning af
hjernevævet
indtil offeret til sidst bukker under. Efterhanden som hjernevævet forsvinder, vil man observere at offeret far stadigt sværere ved at beherske selv basale
centralnervøse
handlinger sasom balanceevnen. Dette er ogsa grunden til at sygdommen populært kaldes kogalskab, idet den inficerede ko "sejler" rundt og ofte giver underlige lyde fra sig. Døden indtræder som følge af svære neurale kvæstelser ca. 1-6 maneder efter BSE er brudt ud. Det er ofte først pa dette stadie at BSE-smitten opdages.
Ved en lang række forsøg med
mus
og
hamstere
er det blevet pavist at TSE-smitten til dels er
interracial
. Herudover ses der ved gel-
elektroforese
en stor lighed mellem vCJD og BSE, mens naturlig CJD opfører sig anderledes. Ved studier af sygdomsforløbet hos mus smittet med BSE og vCJD ses et stort set identisk sygdomsforløb, hvorimod sygdomsforløbet er anderledes hvis de inficeres med CJD eller
scrapie
. Hvis mus bringes til at udtrykke enten det humane eller det bovine
prionprotein
, vil man altsa kunne se en klar sammenhæng i de to sygdommes fremadskriden. Dette giver en stærk mistanke om at de to sygdomme er stort set identiske, hvorfor det er overordentlig sandsynligt at mennesker kan smittes med BSE. Interessant er det i øvrigt, at BSE adskiller sig markant fra TSE-varianten scrapie som man ellers tidligere troede BSE stammede fra. Ydermere skal det nævnes at
inkubationstiden
for interracialt overførte prioner ikke som tidligere antaget er længere end for artens "egen" TSE-variant.