Imunodeficiencija
ili
imunokompromis
je stanje organizma u kojem je sposobnost
imunskog sistema
da se bori protiv
zarazne bolesti
i
karcinoma
ugro?ena ili potpuno odsutna. Ve?ina slu?ajeva imunodeficijencije sti?e se ("sekundarno") zbog vanjskih faktora koji uti?u na imunski sistem pacijenta. Primjeri ovih vanjskih faktora uklju?uju infekciju
HIV
-om i
uvjete ?ivota
, kao ?to je
prehrana
.
[1]
U klini?kom okru?enju,
imunosupresija
nekim lijekovima, poput steroida, mo?e biti ili
?tetni u?inak
ili namjeravana svrha lije?enja. Primjeri takve upotrebe su u
presađivanju organa
hirurgiji kao mjeri protiv
odbacivanja
i kod pacijenata koji pate od preaktivnog imunskog sistema, kao u
autoimunim bolestima
. Neki ljudi su rođeni s urođenim defektima u
imunskom sistemu
ili
primarno imununodeficijentni
. Za osobu koja ima imunodeficijiju bilo koje vrste, ka?e se da je
imunski oslabljena
. Osoba sa oslabljenim imunskim sistemom mo?e biti posebno ranjiva na
oportunu infekciju
, pored normalnih
infekcija
koje mogu uticati na svakoga.
[2]
Imunodeficiencija također smanjuje
imunosupresiju carcinoma
, u kojoj imunski sistem skenira tjelesne ?elije i ubija
neoplazmatske
.
Prema pogođenoj komponenti
[
uredi
|
uredi izvor
]
- Deficijencija
humoralnog imunskog sistema
(uklju?uju?i nedostatak ili disfunkciju B-?elija), sa znakovima ili simptomima ovisno o uzroku, ali uglavnom uklju?uju znake
hipogammaglobulinemije
(smanjenje jednog ili vi?e tipova antitijela) sa prezentacijama uklju?uju?i ponovljene blage
respiratorne infekcije
i / ili
agammaglobulinemiju
(potpuni ili prete?ni nedostatak stvaranja antitijela) ?to rezultira ?estim te?kim infekcijama, ?esto fatalnim.
[3]
- Deficijencija T-?elija
, ?esto uzrokuje sekundarne poreme?aje poput
sindroma ste?ene imunske deficijencije
(AIDS).
[4]
- Granulocitna deficiencija
, uklju?uju?i smanjeni broj
granulocita
(zvana
granulocitopenija
ili, ako ih nema,
agranulocitoza
) kao ?to su
neutrofilni granulociti
(zvana
neutropenija
). Manjak granulocita uklju?uje i smanjenu funkciju pojedinih granulocita, kao ?to je
hroni?na granulomatozna bolest
.
- Asplenija
, gdje ne postoji funkcija
slezene
;
- Deficijencija komplementa
je tamo gde je funkcija
sistema komplementa
deficitaran,
U stvarnosti, imunodeficijencija ?esto pogađa vi?e komponenti, sa zapa?enim primjerima koji uklju?uju
te?ku kombiniranu imunodeficijenciju
(koja je primarna) i
sindrom ste?ene imunske deficijencije
(koji je sekundaran).
Razlikovanje između primarnih i sekundarnih imunodeficijencija temelji se na tome da li uzrok poti?e iz samog imunskog sistema ili je, pak, posljedica nedostatka potporne komponente u njemu ili vanjskog istog opadaju?eg faktora.
Primarna imunodeficiencija
[
uredi
|
uredi izvor
]
Brojne
rijetke bolesti
imaju poja?anu osjetljivost na
infekcije
, od djetinjstva nadalje. Primarna imunodeficijencija je također poznata kao urođena imunodeficijencija.
[8]
Mnogi od ovih poreme?aja su
nasljedni
i
autosomno recesivni
ili
X-vezani
. Postoji preko 95 prepoznatih sindroma primarne imunodeficijencije; oni su obi?no grupirani po dijelu imunolo?kog sistema koji ne radi, poput
limfocita
ili
granulocita
.
[9]
Lije?enje primarnih imunodeficijencija ovisi o prirodi o?te?enja i mo?e uklju?ivati infuziju antitijela, dugotrajne antibiotike i (u nekim slu?ajevima)
transplantacija mati?nih ?elija
. Karakteristike nedostaju?ih i / ili oslabljenih funkcija antitijela mogu biti povezane sa bolestima kao ?to su agammaglobulinemija povezana sa X-hromosomom i uobi?ajeno promjenjivom imuno??u.
[10]
Secundarne imunodeficiencije
[
uredi
|
uredi izvor
]
Sekundarne imunodeficijencije, poznate i kao ste?ene imunodeficijencije, mogu biti rezultat razli?itih
imunosupresivnih
uzroka, naprimjer,
neuhranjenost
,
starenje
, određenih lijekova (npr.,
hemoterapija
, antireumatski lijek koji modificira bolesti,
imunosupresivni lijekovi
nakon
presađivanja organa
,
glukokortikoidi
i
toksini
iz okoline poput
?ive
i drugi
te?ki metali
,
pesticidi
i
petrohemikalije
poput
stirena
,
diklorobenzen
,
ksilena
i
etilfenola
. Za lijekove se pojam
imunosupresija
uglavnom odnosi i na korisne i na potencijalno ?tetne efekte smanjenja funkcije imunskog sistema, dok se izraz
imunodeficijencija
uglavnom odnosi samo na ?tetni u?inak pove?anog rizika za infekciju.
Mnoge specifi?ne bolesti direktno ili indirektno uzrokuju imunosupresiju. To uklju?uje mnoge vrste
karcinoma
, posebno onih ko?tane sr?i i krvnih ?elija (
leukemija
,
limfomi
,
multipli mijelom
) i određene hroni?ne infekcije. Imunodeficijencija je takođe za?titni znak
sindroma ste?ene imunodeficijencije
(AIDS),
[8]
uzrokovanog
virusom humane imunodeficijencije
(HIV). HIV direktno inficira mali broj
?elija-pomaga?a
, a također indirektno naru?ava druge reakcije imunskog sistema.
Razli?iti hormonski i metaboli?ki poreme?aji također mogu rezultirati manjkom imunosti, uklju?uju?i anemiju, hipotireozu, dijabetes i hipoglikemiju.
Pu?enje, alkoholizam i zloupotreba droga takođe smanjuju imunski odgovor.
Imunodeficijencija i autoimunost
[
uredi
|
uredi izvor
]
Postoji veliki broj sindroma imunodeficijencije koji predstavljaju klini?ke i laboratorijske karakteristike autoimunosti. Smanjena sposobnost imunskog sistema da o?isti infekcije kod ovih bolesnika mo?e biti odgovorna za izazivanje autoimunosti stalnom aktivacijom imunskog sistema.
[11]
Uzrok imunodeficijencije varira ovisno o prirodi poreme?aja. Mo?e biti geneti?ki ili ste?en zbog neuhranjenosti i lo?ih sanitarnih uvjeta. Samo za neke geneti?ke uzroke ta?no su poznati odgovorni geni.
[12]
Dostupni tretman uklju?uje dva na?ina: lije?enje infekcija i ja?anje imunskog sistema.
Prevencija varijante
Pneumocystis pneumonia
upotrebom
trimetoprim / sulfametoksazola
korisna je kod imunokompromitiranih.
[13]
U ranim pedesetim godinama pro?log stolje?a imunoglobulin (Ig) su ljekari koristili za lije?enje pacijenata sa primarnom imunodeficijencijom intramuskularnim injekcijama. Zamjenska terapija Ig je infuzija koja se mo?e davati ili subkutano ili intravenski, ?to rezultira vi?im nivoom Ig u trajanju od tri do ?etiri sedmice, mada to ovisi o svakom pacijentu.
Prognoza u velikoj mjeri ovisi o prirodi i ozbiljnosti stanja. Neki nedostaci uzrokuju ranu smrtnost (prije prve dobi), drugi sa ili ?ak bez lije?enja su do?ivotna stanja koja uzrokuju malu smrtnost ili morbiditet. Novije tehnologije transplantacije mati?nih ?elija mogu dovesti do genskog lije?enja, oslabiti i fatalni geneti?ki imunski nedostatak. Prognoza ste?enih imunskih nedostataka ovisi o izbjegavanju ili lije?enju uzro?nika ili stanja (poput
AIDS
-a).
- ^
Chinen J, Shearer WT (2010). "Secondary immunodeficiencies, including HIV infection".
The Journal of Allergy and Clinical Immunology
.
125
(2 Suppl 2): S195?203.
doi
:
10.1016/j.jaci.2009.08.040
.
PMID
20042227
.
CS1 odr?avanje: upotreba parametra authors (
link
)
- ^
Meidani, Mohsen; Naeini, Alireza Emami; Rostami, Mojtaba; Sherkat, Roya; Tayeri, Katayoun (mart 2014).
"Immunocompromised patients: Review of the most common infections happened in 446 hospitalized patients"
.
Journal of Research in Medical Sciences
.
19
(Suppl 1): S71?S73.
ISSN
1735-1995
.
PMC
4078380
.
PMID
25002900
.
- ^
Greenberg, Saul.
"Immunodeficiency"
. University of Toronto. Arhivirano s
originala
, 10. 7. 2013.
- ^
Schwartz, Robert A (22. 10. 2019). Jyonouchi, Harumi (ured.).
"T-cell Disorders"
.
Medscape
.
- ^
a
b
c
If not otherwise specified in boxes, then reference for entries is:
Page 432
, Chapter 22, Table 22.1 in:
Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006).
Infection: Microbiology and Management
. Wiley-Blackwell.
ISBN
978-1-4051-2665-6
.
- ^
Page 435
in:
Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006).
Infection: Microbiology and Management
. Wiley-Blackwell.
ISBN
978-1-4051-2665-6
.
- ^
a
b
c
d
Brigden ML (februar 2001). "Detection, education and management of the asplenic or hyposplenic patient".
American Family Physician
.
63
(3): 499?506, 508.
PMID
11272299
.
CS1 odr?avanje: upotreba parametra authors (
link
)
- ^
a
b
Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System, 3rd Ed. 2011.
- ^
Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). "The primary immunodeficiencies".
The New England Journal of Medicine
.
333
(7): 431?40.
doi
:
10.1056/NEJM199508173330707
.
PMID
7616993
.
CS1 odr?avanje: upotreba parametra authors (
link
)
- ^
"Immune Deficiency Foundation"
.
primaryimmune.org
. Pristupljeno 17. 4. 2017
.
- ^
Grammatikos AP, Tsokos GC (2012).
"Immunodeficiency and autoimmunity: lessons from systemic lupus erythematosus"
.
Trends in Molecular Medicine
.
18
(2): 101?8.
doi
:
10.1016/j.molmed.2011.10.005
.
PMC
3278563
.
PMID
22177735
.
CS1 odr?avanje: upotreba parametra authors (
link
)
- ^
Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. 5th edition., figure 11.8
- ^
Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (2014). "Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in non-HIV immunocompromised patients".
The Cochrane Database of Systematic Reviews
.
10
(10): CD005590.
doi
:
10.1002/14651858.CD005590.pub3
.
PMID
25269391
.
CS1 odr?avanje: upotreba parametra authors (
link
)
|
---|
Sistemi
| |
---|
Limfoidni
| Antigeni
| |
---|
Antitijela
| |
---|
Imunost: tolerancija
| |
---|
| |
---|
|
---|
Limfociti
| |
---|
Supstance
| |
---|
Limfopoeza
| |
---|
Drugi
| |
---|