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稀貴 血液疾患, 症狀 混同으로 診斷 까다로워[홍은심 記者의 긴가민가 疾患시그널]｜東亞日報

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稀貴 血液疾患, 症狀 混同으로 診斷 까다로워[홍은심 記者의 긴가민가 疾患시그널]

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  • 入力 2022年 7月 13日 03時 00分

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多發性 캐슬萬病

다발성 캐슬만병의 대표적인 증상은 만성피로와 전신 무력감이다. 또한 증상이 워낙 다양하고 일반적이어서 쉽사리 캐슬만병을 의심하기가 어렵다.
多發性 캐슬萬病의 代表的인 症狀은 慢性疲勞와 全身 無力感이다. 또한 症狀이 워낙 다양하고 一般的이어서 쉽사리 캐슬萬病을 疑心하기가 어렵다.
홍은심 기자
홍은심 記者
醫學이 發達하고 다양한 診斷 技術이 나오면서 國內의 診療 水準은 날이 갈수록 發展하고 있다. 그러나 生疏한 이름을 가진 稀貴 疾患의 境遇는 症狀을 特定 지을 수 없을뿐더러 關聯 情報도 적어 患者 스스로가 症狀을 認知하고 病院을 가는 것이 매우 어렵다.

多發性 캐슬萬病은 림프球의 過剩 增殖이 여러 림프節에서 發生하는 稀貴 血液 疾患이다. 多幸히 癌은 아니지만 陽性 腫瘍으로 豫後가 좋지 않고 림프節이 있는 部位라면 어디든 發生할 수 있다.

캐슬萬病의 代表的인 症狀은 慢性疲勞와 全身無力感이다. 感氣로 疑心할 수 있는 惡寒, 頭痛이나 關節炎이 持續되다가 심해지면 손가락까지 휘어지는 症勢가 나타나 자칫 류머티스 關節炎으로 誤認할 수 있다. 따라서 大部分의 患者들이 처음에는 單純 感氣나 류머티스 疾患 等 自家免疫疾患으로 誤認할 可能性이 높다.

그 밖에도 體重 減少, 全身浮腫과 간·비장 等 長期 肥大 症狀이 생길 수 있다. 紅潮와 같은 皮膚 症狀과 神經科에 該當되는 神經病症 等 診療科를 特定할 수 없이 다양한 症狀들이 나타난다. 이 때문에 患者는 大槪 最初 發生하는 症狀에 따라 診療科를 찾게 된다. 류머티스 內科, 神經科, 皮膚科 等 2∼3個의 科를 轉轉하다가 治療 時機를 놓치기도 한다.

多發性 캐슬萬病은 進行이 매우 빠른 疾患이다. 제때 治療를 받지 않는 境遇 平均 約 5.5個月밖에 生存하지 못한다는 海外 硏究 結果도 있다. 캐슬萬病은 境遇에 따라서 림프癌으로 이어지기도 한다. 實際로 캐슬萬病을 診斷 받은 患者의 27%는 2∼5年 내 癌 診斷을 받았다.

問題는 疾患의 診斷이 쉽지 않다는 것이다. 症狀이 워낙 다양하고 一般的이어서 쉽사리 캐슬萬病을 疑心하기가 어렵다. 運 좋게 血液腫瘍內科를 찾아서 檢査를 하더라도 正確한 診斷을 받기 어렵다. 貧血, 血小板 減少症, 저알부민血症, 炎症 數値 等 結果가 림프腫과 同一하기 때문이다. 림프腫으로 治療를 받다가 效果가 없으면 그제야 多發性 캐슬萬病을 疑心하게 되는데 이러한 過程까지 平均 27.5個月이 걸린다.

多幸히도 캐슬萬病은 診斷만 제때 받으면 治療가 可能하다. 治療劑는 健康保險給與 適用도 된다. 김진석 세브란스病院 血液內科 敎授는 “多發性 캐슬萬病은 認知度가 매우 낮고 類似한 症狀을 가지는 여러 疾患이 있어 症狀만으로는 鑑別과 診斷이 매우 어려운 病”이라며 “細胞毒性抗癌治療가 必要한 惡性림프腫과 鑑別도 매우 어렵다”고 말했다. 金 敎授는 “캐슬萬甁에 對한 正確한 診斷과 適切한 治療가 切實히 要求되고 있다”며 “제때 治療를 받으면 深刻한 狀況으로 이어지는 것도 防止할 수 있다”고 强調했다.

홍은심 記者 hongeunsim@donga.com
#헬스東亞 #健康 #醫學 #疾患시그널 #多發性 캐슬萬病
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